Какво е миоклонус, неговите разновидности, симптоми и лечение

Миоклонусът (миоклонус) е свиване или отпускане на мускули с неволен характер, което протича под формата на моментално потрепване на мускулите.

Миоклонусът може да се прояви както в един мускул, така и в няколко тъкани на мускулите на краката, ръцете, лицето или едновременно на различни места (това обикновено се случва по време на сън). Миоклонусът може да се появи при всеки.

Често се проявява като мускулна реакция на силен страх. В този случай се счита за нормална реакция на организма. Много невролози наричат ​​тези пристъпи физиологични или доброкачествени миоклонуси..

Коркален миоклонус

Коркалният миоклонус се проявява като светкавично мускулно свиване, което се развива внезапно, без предварителни симптоми.

Тя може да бъде еднократна или повтаряща се. Обикновено с повтарящи се потрепвания на мускулите, които протичат с различна честота и продължителност..

Кортовият миоклонус е от следните видове:

  • доброкачествена;
  • отрицателно;
  • в зависимост от зоната на външен вид - кортикална, подкорова, спинална, периферна.

Доброкачественият характер на контракциите

Доброкачественият миоклонус са:

  1. Физиологичен тип. Обикновено се наблюдава при здрави хора. Те могат да бъдат под формата на треперене, остри мускулни контракции по време на сън, те също се наричат ​​хипнагогични миклонии. Понякога се появява като хълцане или като естествен физиологичен стреслен рефлекс, като трептене по време на внезапен, силен шум.
  2. Миоклонус на уплаха. Те се появяват в резултат на уплаха - силен вик, ярка светкавица, интензивна светлина.
  3. Често хълцане. Появява се в резултат на контракции на вътрешната диафрагма и ларинкса. Хълцането е отговор на стимулирането на определени участъци от мозъчния ствол, както и на феничните и вагусните нерви. Обикновено хълцането се причинява от тежко раздуване на стомаха, хронични патологии на храносмилателните органи, перикард, отравяне.
  4. Поради повишеното физическо натоварване. Тя може да бъде причинена поради повишени интензивни натоварвания. Миоклонусът се проявява под формата на спазми в стомашния мускул и очите.

Отрицателни сортове

Може да възникне по време на рязко спиране на мускулната дейност. Те се проявяват под формата на резки конвулсивни опити, например при пропускане на проба от носния пръст. Отрицателният миоклонус възниква по време на прогресиращ епилептичен синдром.

Така се проявява астериксията

Отрицателните миоклонични треперения включват астериксис - субкортикален миоклонус, който се проявява в резултат на токсично-метаболитни енцефалопатии.

Следните типове се означават като отрицателни миоклонузи:

  1. Essential. Това са мускулни контракции с изолиран характер. Тези симптоми са неудобни. Основно се проявява в детството, проявява се под формата на моментни миоклонични потрепвания заедно с дистония по време на отсъствието на някакъв друг дефицит от невралгичен характер.
  2. Епилептични. Миклониите от този тип могат да бъдат отрицателни или положителни. Винаги на електроенцефалограмата те са придружени от генерализирани разряди. Миклониите от епилептичен тип се появяват по време на заболявания, които обикновено са придружени от припадъци. Симптомите от този тип са силно изразени и се задълбочават с течение на времето..
  3. Психогенната. Миклонозите от този тип възникват главно от травма и увреждане, в редки случаи те могат да се появят спонтанно. Мускулните контракции са променливи. Те са с различна тежест и продължителност. Обобщени и локализирани са.

Локализация на лезията

В зависимост от зоната на външен вид се разграничава следният миоклонус:

  1. Кортикалното. Този тип е най-често срещаният. Засяга главно лицето и дисталните части на горните крайници. Те се появяват по време на съзнателен живот, следователно могат рязко да нарушат речта и походката, а също така да се появят по време на допир или излагане на ярка светлина. Миоклонус от този тип се появява по време на туморно възпаление и с други патологии..
  2. Подкорова. Те се наблюдават на местата на лезии в интервала на кората и подкоровите структури. Те обикновено са сегментални и асиметрични. Сегментарният тип включва миоклонус в мекото небце, това се случва по време на лезията на мозъчния ствол. Миоклонусът от асиметричен тип включва миоклонични рефлекси от ретикуларен тип, например, статокинетични, коригиращи, постностатичен тип, както и стряскащи рефлекси - неволна реакция от психофизиологичен характер, която се появява поради рязкото действие на дразнещ фактор - звуци, ярка светлина, светкавица и т.н..
  3. Спинална. Има два вида - сегментарни и едностранни. Главно поради гръбначни лезии - травми, исхемични разстройства. Те имат туморен и органичен характер..
  4. Периферна. Станете под формата на ритмични или полуритмични потрепвания. Наблюдава се по време на нарушения на плексуса на окончанията на нервите, корените и в редки случаи клетките на предните рога на гръбначния мозък.

Провокиращи фактори

Основните причини, причиняващи първите признаци на миоклонус са:

  • метаболитни проблеми - фенилкетонурия, хепатолентикуларна дегенерация;
  • появата на метаболитни нарушения, които се проявяват по време на проблеми с бъбреците и черния дроб;
  • различни прояви на церебрална хипоксия;
  • отравяне на организма в остра или хронична форма със соли на тежки метали или органични съставки;
  • наличието на наследствена патология с наличието на автозомно доминиращ тип патологични гени;
  • наличието на множествена склероза;
  • различни наранявания;
  • медицински процедури с помощта на някои групи лекарства;
  • заболявания от съдов и церебрален тип;
  • tooscoplasmosis.

Как изглежда в реалния живот?

Обикновено миоклонусът се проявява като неволно или контролирано трептене на мускулни групи. По време на стрес се усеща електрически удар. Треперенето продължава от 2-5 секунди до 2-3 часа

Ако трептенето не се появява често, свързва се с някакви дразнители и не причинява влошаване на общото състояние, тогава това са физиологичен миоклонус, който сам ще премине.

Ако треперенето в мускулите се случи в ускорен режим, се наблюдава влошаване на физическото и психологическото състояние на човек. Ако с течение на времето симптоматиката се увеличава и няма връзка с външни стимули, тогава може да се появи миоклонус поради някакво заболяване на свързаната централна нервна система.

По време на стресови ситуации възниква физическо натоварване, миоклонус от патологичен тип. Този тип се проявява под формата на мускулни тремори, ритмични тремори по цялото тяло, внезапно огъване на краката, ръцете или изразени конвулсивни движения от генерализирания тип.

Диагностика и изследване

Преди да се подложи на подходящ преглед, пациентът трябва да опише подробно състоянието си - как преминава трептенето, кои мускулни групи покрива, колко дълго продължават атаките и по кое време се появяват. Въз основа на показанията лекарят може да предпише допълнителни прегледи:

  • изследване чрез електроенцефалография;
  • електромиография;
  • изследване на черепа с помощта на радиография;
  • изследване за компютърно и магнитен резонанс.

Характеристики на медицинската помощ

Обикновено физиологичният миоклонус не изисква лечение, с течение на времето те си отиват сами. Ако те се появяват често, тогава в тези случаи лекарят предписва лекарства със седативен ефект за успокояване на нервната система - валокордин или тинктура от валериана. Понякога можете да използвате билков лечебен лекарство или маточина.

Честите спазми, които причиняват проблеми и дискомфорт, трябва да се лекуват. Обикновено лечението се състои от следните стъпки:

  • корекция на метаболитни нарушения;
  • ако гърчовете са от епилептичен характер, тогава се използват антиконвулсанти;
  • използването на седативна терапия, правилния режим и краткосрочните приеми на хипнотиците.

На първо място, трябва да проведете преглед и да премахнете първата причина, която е причинила миоклонус. Тогава се предписват лекарства като Карбамазепин, Тиаприд, Клоназепам, неврометаболни стимуланти (лекарства с ноотропно действие), антиепилептични лекарства като валпроева киселина. Те се приемат или перорално, или се дават чрез мускулна инжекция.

Клоназепам и лекарства на базата на валперова киселина помагат доста добре. Клоназепам трябва да се приема до 3 пъти на ден в доза 0,5-2 mg.

Трябва да се предпише сложна терапия. Лекарят трябва да предпише курс на мощни лекарства, които включват следните видове:

  • ноотропти;
  • кортикостероиди;
  • антипсихотици;
  • бензодиазепини.

Предпазни мерки

Профилактиката е лесна за разбиране, но не и лесна за извършване:

  • спазване на ежедневието и съня, за възрастен човек сънят трябва да бъде 7 часа, за дете 10 часа;
  • минимизиране на стресови ситуации;
  • редовно и балансирано хранене;
  • отказване от тютюнопушене и алкохолни напитки;
  • не е препоръчително да седите до компютър или да гледате телевизионни програми един час преди лягане;
  • релаксираща вана с балончета;
  • масажи с ароматни масла.

Лечението на пациенти с кортикален миоклонус е труден процес, който изисква много търпение и голяма издръжливост. Това заболяване може да бъде излекувано само ако лекарят състави правилния режим на лечение..

Понякога, за да се излекува този проблем, е достатъчно просто да се следват всички необходими превантивни мерки..

миоклонус

Миоклонусът е конвулсивно повтарящо потрепване на големи мускулни групи. Състоянието може да се наблюдава нормално при заспиване, тежка уплаха. Ако причината за заболяването е увреждане на мозъчната кора, тогава е обичайно да се говори за кортикален миоклонус (миоклонус). Това заболяване е вид хиперкинеза. Коркалният миоклонус се характеризира с особено бърз припадък. Пациентите описват внезапното свиване на мускула като "токов удар." Редица патологични причини допринасят за развитието на миоклонус. Придобити миоклонични припадъци могат да се появят на всяка възраст. При възрастни те често се появяват заедно с метаболитни нарушения. Например, миоклонусът се записва с уремия, кетоацидоза, хиперосмоларна кома, лактатна ацидоза, хипоксия. При тези условия мозъчната кора се уврежда от токсични концентрации на метаболитни продукти (азотни основи, кетонови тела). При новородени миоклоничните припадъци са доста често срещани и са свързани с невродегенеративни заболявания (болест на Алперс, болест на Тей-Сакс). Миоклонусът може да се прояви като вариант на първична генерализирана епилепсия и да се превърне в проява на ювенилна миоклонична епилепсия или отсъствия с миоклоничен компонент. Също така, потрепването на големи мускулни групи е възможно с прогресирането на различни неврологични заболявания. Най-често кортикалният миоклонус се наблюдава с дифузно увреждане на мозъка, особено когато в процеса участва сиво вещество. Такива лезии на кората на главния мозък се появяват при заболявания на натрупване (хемохроматоза, амилоидоза, левкодистрофия и други) и инфекциозни процеси (Кожевниковская епилепсия на фона на прогресираща форма на енцефалит, пренесен от кърлежи и други).

Диференциална диагноза на миоклонус

Диференциална диагноза на кортикалния миоклонус е необходима с тремор, тикове, тетания, фокусни двигателни припадъци.

Симптоми на заболяването

Симптомите на миоклонуса включват кратки, неволни мускулни контракции, които внезапно се появяват в различни части на тялото. Според степента на участие на различни мускулни групи в процеса миоклонусът се генерализира, регионален и локален. Локализираният миоклонус често се проявява в бързи контракции на мускулите на лицето, езика и мекото небце. Могат да се появят нарушения на речта (артикулация). Генерализираните припадъци включват няколко мускулни групи наведнъж. При метаболитни нарушения (уремия, хипоксия) по-голямата част от мускулите участват в процеса. Най-често се появяват неволни контракции в мускулите на багажника, бедрото, рамото, лицето. Понякога спазмът превзема диафрагмата. Както всички хиперкинези, миоклонусът се увеличава с емоционални преживявания. В съня симптомите най-често отсъстват..

Диагностика на миоклонус

Диагнозата на миоклонус се основава на наблюдението на лекаря за краткосрочно потрепване на мускулите или описанието на такова от пациента. За изясняване на диагнозата се извършва електроенцефалография. За да се установи причината за пристъпите, е необходимо да се направи кръвен тест - да се определи нивото на креатинин и урея в кръвта, кръвна захар и някои други показатели. Показани са и образни техники - рентгеново изследване на черепа, компютърно или магнитен резонанс на мозъка. Прегледът за това заболяване трябва да се извърши от невролог. В някои случаи може да се наложи хоспитализация в неврологична болница за изясняване на диагнозата.

Лечение на миоклонус

Лечението на миоклонус зависи от причината за заболяването. Ако миоклонусът е свързан с метаболитни нарушения, тогава корекцията на първичното заболяване води до ясно подобрение на неврологичната картина. Така че, с уремия (повишени нива на креатинин и урея в кръвта) е показано активно лечение на бъбречна недостатъчност, включително перитонеална диализа, хемодиализа, бъбречна трансплантация. При първична генерализирана епилепсия с миоклонични пристъпи натриевият валпроат е най-ефективното лекарство. Различните антиконвулсанти имат терапевтичен ефект при всички форми на заболяването - топирамат, ламотригин, зонизамид и леветирацетам. Бензодиазепините могат да се използват за бърз ефект.

Прогноза за заболяване

Прогнозата на заболяването зависи от етиологията на миоклонуса. Най-неблагоприятната прогноза при миоклонус на фона на генерализирано невродегенеративно заболяване.

YouTube видео, свързано със статията:

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

миоклонус

Миоклонусът е неволно, нередовно свиване на мускулите, което може да възникне както по време на движение, така и по време на почивка. Такива контракции се появяват при много хора, изразяващи се в трептене при заспиване или уплаха. В този случай те не се считат за сериозна патология и, ако няма съпътстващи признаци на определено заболяване, те се признават за норма..

Миоклонусът може да се появи на всяка възраст. Мускулните спазми понякога се проявяват като реакция на стимул (светлина, цвят, звук, внезапно докосване и др.), Понякога те са спонтанни, не са причинени от външни причини. Тогава, когато мускулните контракции са неочаквани и се появяват доста често, има причина да се подозира наличието на някакъв вид заболяване. Като заболяване миоклонусът принадлежи към класа на хиперкинезата.

Причини за миоклонус

Най-честите причини за заболяването са различни лезии на мозъчната кора. Фокалното потрепване на мускулите, причинено от тези лезии, се нарича кортикален миоклонус. Наблюдава се, когато:

  • енцефалит;
  • Епилепсия;
  • Дифузно увреждане на мозъка (левкодистрофия, амилоидоза, хематохроматоза и др.);
  • Мозъчна травма;
  • Цереброваскуларни нарушения;
  • Болест на Рамзи Юнт;
  • Множествена и грудка склероза;
  • Болест на Кройцфелт-Якоб;
  • Болест на Unferricht-Lundborg;
  • уремия;
  • Болестта на Паркинсон;
  • Болест на Алцхаймер;
  • тумори;
  • Хипогликемията;
  • Hyponatremia;
  • хипоксия;
  • Декомпресионна болест;
  • Термичен шок;
  • Електрошок.

Заболяването често се причинява от наследствени фактори, прием на някои лекарства, чернодробна или бъбречна недостатъчност, характерна за възрастните хора, дегенеративни мозъчни промени, интоксикация, токсоплазмоза.

Мускулните контракции за еднократна употреба се появяват по време на тревожност, прекомерно физическо натоварване и хълцане. Понякога те се появяват при кърмачета по време на хранене. Често такива мускулни спазми не са отрицателни и се появяват при здрави хора..

Симптоми на заболяването

Миоклонусът може да се припише на заболяване, ако гърчовете се появяват често и са придружени от общо влошаване на психическото и физическото състояние на човек. Тогава, когато спазмите са причинени от заболяване, в съня те обикновено отсъстват, засилвайки се със стрес и емоционални изблици по време на будност.

Що се отнася до кортикалния миоклонус, неговите симптоми се характеризират с много бързо потрепване на мускулите, което се чувства като токов удар. Контракцията може да се разпростре върху всички мускули на тялото или да се прояви локално, в отделни мускулни групи.

Коркалният миоклонус не винаги е придружен от изразени конвулсивни движения. В някои случаи тя се проявява като нередовно потрепване на различни мускулни зони и или предизвиква слаб двигателен ефект, или не го причинява изобщо. В тези случаи миоклонусът най-често се проявява в леки спазми на лицевите мускули, мускулите на мекото небце и езика, което често причинява краткотрайно нарушение на речта.

Силните конвулсивни контракции на мускулите на шията, главата, крайниците обикновено се появяват в епилептичната форма на заболяването. Те могат да бъдат свързани с гърчове. Най-обширните мускулни групи са обхванати от припадъци с метаболитни причини за появата им.

В ранен стадий на заболяването изглежда като ритмичен тремор на тялото. В по-късните етапи на заболяването понякога се наблюдава внезапно огъване на ръцете или краката. По принцип при този миоклонус спонтанните и доста силни контракции се появяват едновременно във всяка част на тялото, понякога улавяйки диафрагмата..

По принцип болестта се разделя на следните видове:

  • Velopalatinny внезапни ритмични контракции на мускулите, фаринкса, мекото небце, езика);
  • Екшън миоклонус (гърчове на всяка мускулна група, възникващи по време на всяко движение)
  • Постурална (спазми на всякакви мускулни зони, които се появяват при опит да се поддържа нормална позиция на тялото);
  • Ритмични (вълнообразно ритмично свиване на специфична мускулна група).

Лечение на миоклонус

Лечението на миоклонус зависи от неговия вид и причината за заболяването. Всеки тип конвулсивно свиване на мускулите изисква специален терапевтичен подход..

По принцип лечението на миоклонус започва с коригиране на основното разстройство. Тогава се предписват лекарства като Клоназепам, Карбамазепин, лекарства с валпроева киселина, ноотропни лекарства, Тиаприд. Те се прилагат орално или интрамускулно.

Освен това при лечението на миоклонус се използват кортикостероиди, бензодиазепинови лекарства, обзидан, антипсихотици. Ако мускулните контракции са придружени от епилептични припадъци, в комплексната терапия се включват антиконвулсанти.

Тази статия е публикувана само за образователни цели и не е научен материал или професионален медицински съвет..

Причини и методи за лечение на кортикален миоклонус

Корков миоклонус е остър припадък, който засяга една или повече мускулни групи, без предишни симптоми. Най-често това явление се наблюдава по време на сън, но неволни контракции се появяват и по време на будност. Състоянието може да бъде вариант на нормата или да показва наличието на патология.

Причини за миоклонус

Миоклоничните припадъци не са рядкост. Те са фиксирани както при възрастни, така и при деца. Миоклонусът може да се случи веднъж или може да се повтори периодично. В първия случай състоянието се класифицира като физиологично и се счита за безобидно. Повтарящите се епизоди, в зависимост от придружаващата симптоматика или отсъствието й, могат да се разглеждат или като физиологично явление или като признак на патология.

При възрастни

При възрастен човек внезапното трептене, причинено от неволни мускулни контракции, може да бъде нормално. В този случай причините за миоклонуса са:

  • прекомерна физическа активност;
  • стресови ситуации;
  • по време на нощна почивка - преход от REM сън към бавен сън.

Невролозите обясняват стреса при заспиване при възрастни по друга причина. Забавянето на жизнените процеси (сърцебиене, дишане) по време на нощната почивка от мозъка се възприема като потенциално опасно състояние. В отговор на него основният орган на централната нервна система дава сигнал, за да активира процесите - той изпраща нервни импулси, които причиняват кратка конвулсия. Често в този момент човек вижда сън, в който се спъва, подхлъзва се, пада.

Друг възможен случай на неволни мускулни контракции е състоянието, преживяно от човек по време на хипнотична сесия. Психолозите и някои други специалисти, практикуващи този метод на терапия, чрез внушение, поставят пациента в състояние на сън. В този момент човек може да изпита краткосрочни епизоди на миоклонус..

Отделни случаи на трептене по време на сън при възрастни, причините за които са физиологични, не са опасни и не трябва да предизвикват безпокойство.

Патологични причини за миоклонични припадъци:

  • Епилепсия. Характеризира се с многократни припадъци от същия тип.
  • Синдром на Jeeves. Проявява се с неконтролирани контракции на клепачите в отговор на лек стимул в комбинация с краткосрочно затъмнение.
  • Нарушаване на метаболитните процеси в организма.
  • Кислородно гладуване на мозъка.
  • Множествена склероза.
  • Интоксикация на организма със съединения на тежки метали.
  • Травматично увреждане на мозъка.
  • Съдови патологии.
  • Паразитни лезии (токсоплазмоза).

Конвулсивни мускулни контракции могат да се появят с прекратяване на определени лекарства, главно успокоителни.

Само специалист може да определи естеството на пристъпите, ако те имат повтарящ се характер. Коркалният миоклонус изисква незабавна медицинска помощ, ако се прояви при жена по време на бременност.

При деца

Една от патологичните причини за припадъци при новородено бебе е доброкачествената миоклонична епилепсия в ранна детска възраст. Въпреки факта, че болестта не засяга общото развитие и здравето на бебето, то изисква повишено внимание..

Единичните контракции на отделните мускули при заспиване при деца се дължат на незрялостта на централната нервна система.

Възможните причини за анормален кортикален миоклонус, засягащ локално мускулите или цялото тяло при деца, са същите като при възрастните. Най-често срещаните фактори са:

  • хипоксия на мозъка;
  • травма;
  • съдови заболявания;
  • отравяне с тежки метални съединения.

Класификация на миоклонуса

Миоклонусът се класифицира според различни принципи, според които се разграничават видовете и формите на патологията..

Миоклонична епилепсия

Епилептичният миоклонус се свързва със едноименната болест, характеризираща се с висока интензивност, придружена от загуба на съзнание и други признаци на патология.

Такива конвулсивни припадъци имат кортикален характер, изразяват се в най-различни форми, придружени от деменция, атаксия. В тежки случаи миоклоничната епилепсия води до увреждане.

Отрицателен миоклонус

Патологичните конвулсивни контракции са симптом на заболяване. Основните им групи:

  • Психогенната. Те възникват в резултат на травма, нарушения на целостта на обвивката, но не са пряко свързани с травматичния фактор. Проявява се на фона на депресивни състояния. Те могат да бъдат локализирани както в определена част на тялото, така и в генерализирани, с различна продължителност и интензивност от време на време. Подлежи на корекция при лечение с психотерапевт.
  • Essential. Те са вродени по природа, появяват се в ранна детска възраст, имат краткосрочен характер. Локализиран в изолирана зона на тялото.

Според западната класификация мозъчна миоклонична дисинергия (болест на Рамзи Хънт), туберна склероза, метаболитни дисфункции: хепатоцеребрална дистрофия (нарушение на метаболизма на медта), фенилкетонурия (нарушение на метаболизма на аминокиселините) и други.

Друга класификация включва разделянето на миоклонуса в зависимост от това какви структури на централната нервна система провокират появата на конвулсивни контракции. В съответствие с този принцип има:

  • кортикална - свързана с мозъчната кора (епилептичен тип припадъци);
  • подкортикални - поради работата на малкия мозък, базалните ганглии, двигателните центрове;
  • гръбначен - причинен от неизправност във функционирането на гръбначния мозък след наранявания, инфекциозни заболявания.

Според коя част от тялото участва в процеса, се разграничават следните форми на миоклонус:

  • Focal. Характеризира се с конвулсии в изолирана зона на тялото, тази група включва контракции на отделни мускули на лицето (мимически), клепачи.
  • Сегменти. Това е състояние, при което мускулите наблизо спазмират конвулсивно.
  • Обобщена. Миоклонус, засягащ голяма част от тялото. Често води до загуба на равновесие, падане.

Доброкачествен миоклонус

Един от основните признаци на класификацията на конвулсивните явления е тяхната физиология. Доброкачественият миоклонус не причинява здравословни проблеми. Между тях:

  • Трептене като реакция на остър звук, проблясък на ярка светлина и т.н..
  • Хълцането е резултат от конвулсивно свиване на коремния мускул, причинено е от преяждане, хипотермия, заболявания на стомашно-чревния тракт, сърдечния мускул и други причини.
  • Прекомерно напрежение на мускулната група. Този спазъм е по-вероятно да засегне област на крака, като мускула на прасеца..

Лечение на миоклонус

Елиминирането на кортикалния миоклонус като симптом не дава резултати без лечение на патологията, която е първопричината.

Диагностиката е от голямо значение за определяне на първичното заболяване и протича, както следва:

  1. Събиране на анамнеза. Пациентът се интервюира, за да разбере каква е локализацията на пристъпите, тяхната продължителност, интензивност и честота. Проверяват се наследствените фактори, предразполагащи към миоклонус.
  2. Електроенцефалография. Позволява ви да потвърдите или опровергаете предположението за епилептичния характер на пристъпите, както и връзката на миоклонуса с наранявания, ако има такива. Показва специфични за епилепсията промени в мозъчните биопотенциали. Методът е за предпочитане, тъй като фиксира обратими промени в ранните етапи..
  3. Електромиография. Позволява ви да идентифицирате мускулните заболявания.
  4. Рентгенова снимка, ЯМР, компютърна томография на черепа - образна техника.
  5. Кръвен тест за креатинин, урея, захар и други показатели разкрива метаболитни нарушения и някои други патологии.

След определяне на причината за конвулсивните контракции се взема решение относно лечението..

Пациентите с патология от епилептичен характер получават специфична терапия, им се показват антиепилептични лекарства на основна терапия и лекарства от ново поколение.

При лечението на метаболитни нарушения най-голямо внимание се обръща на бъбреците (бъбречна недостатъчност, която променя нивото на креатинин), ендокринни заболявания, патологии на стомашно-чревния тракт.

Антиконвулсивната терапия е обща за всички форми на заболяването..

Ако миоклоничното състояние трябва бързо да бъде спряно, се използват бензодиазепини поради техните мускулни релаксанти и антиконвулсантни свойства..

Традиционната медицина може да се използва само след съгласуване с лекуващия лекар и паралелно с лекарствената терапия. За облекчаване на спазмите и отпускане на мускулите се използват отвари и алкохолни тинктури от следните растения:

  • Адонис;
  • копър;
  • Брезови пъпки;
  • широколистни;
  • липа;
  • коприва;
  • лайка;
  • гъска пеперуда.

Прегледи за лечението на миоклонус с народни средства в случаите, когато конвулсивните контракции са причинени от стрес или физическо претоварване и не са патология, положителни.

Предотвратяване

Прогнозата за кортикален миоклонус е различна в зависимост от неговата форма: с доброкачествена заплаха за живота и здравето, не. В случай, че гърчовете са причинени от патология, прогнозата се основава на данни за тежестта на заболяването, успеха на лечението.

Няма специфична профилактика, която би била еднаква за всички форми на миоклонус. Общите препоръки за предотвратяване на патология са следните:

  • спазване на режима на работа и почивка;
  • избягване на физическо претоварване;
  • балансирана диета;
  • редовни превантивни прегледи.

миоклонус

Миоклонусът е състояние, което принадлежи към групата на хиперкинезиите (или дискинезиите). Терминът е от гръцки произход и означава „над, над“ и „движение“. Това състояние е внезапно, краткотрайно, ритмично или неправилно, силно свиване или потрепване на мускул или мускулна група. Възниква като отговор на въздействието на механичен стимул, слухов или зрителен стимул, както и по време на периоди на пълна почивка (докато напълно изчезне в съня). Този вид свиване се среща при повечето хора и се проявява като нередовни мускулни контракции, които наподобяват трептене. Те обикновено се появяват по време на заспиване или в резултат на уплаха..

Хората от различни възрасти са предразположени към миоклонус. Освен това в много случаи това е независима болест и симптом, съпътстващ други заболявания. В случаите, когато човек има спастични мускулни контракции са спонтанни и периодите на техните повторения са чести, има причина да се подозира наличието на някакво заболяване. Най-често по време на прегледа се установява, че пациент с подобни симптоми има едно от многото метаболитни нарушения или патологични нарушения на нервната система. Те могат да бъдат: болест на Кройцфелд-Якоб (заболяване, характеризиращо се с прогресираща дегенерация на мозъчната кора, базалните ганглии и гръбначния мозък), възпалителни заболявания на мозъка, хронични бъбречни заболявания, електролитни нарушения, липидози и чернодробна недостатъчност.

Отделно е обичайно да се разграничава умишленият миоклонус, който се развива на фона на хипоксия (кислороден глад) на мозъка.

В случаите, когато болестта се провокира от различни видове лезии на мозъчната кора, е обичайно да се говори за така наречения кортикален миоклонус. Друго име за това състояние е миоклонус и пациентите често сравняват проявите му с токов удар..

Причините за развитието на миоклонус

Миоклоничните движения и по-специално кортикалният миоклонус са резултат от:

  • Сериозни функционални и органични лезии на централната и периферната нервна система (те включват различни патологични процеси в мозъчната кора, подкорковите двигателни центрове или в мозъчния ствол и др.);
  • Ефекти върху тялото на лекарства с невролептичен ефект;
  • Инфекциозни заболявания (като енцефалит или ревматизъм);
  • Прогресивна липса на кръвоснабдяване на мозъка;
  • Травматично увреждане на мозъка;
  • Излагане на токов удар;
  • Топлинен удар;
  • интоксикация;
  • Токсоплазмоза;
  • Възрастови дегенеративни промени в мозъчната функция;
  • Неуспех на бъбреците и / или черния дроб;
  • Развитие на туморни новообразувания и др..

Освен това миоклонусът често се причинява от наследствен генетичен фактор..

Миоклоничните движения за еднократна употреба са физиологични и могат да се появят дори при напълно здрави хора като отговор на:

  • Хълцането;
  • Прекомерно увеличаване на физическата активност върху тялото;
  • Безпокойство;
  • Заспиване;
  • Хранене (при кърмачета).

Симптоми на миоклонус

Контракциите на миоклоничните мускули се считат за заболяване, ако се появяват често и се наблюдават на фона на общо влошаване на състоянието на човек (както физическо, така и психологическо). Мускулното потрепване, което е следствие от всеки патологичен процес в организма, има две характеристики:

  • Те изчезват напълно по време на периоди на сън;
  • Увеличава се по време на периоди на будност, особено под въздействието на стресова ситуация или по време на емоционален изблик.

Основният симптом на миоклонуса е бързото потрепване на мускулите на цялото тяло или на отделна достатъчно голяма мускулна група. В този случай спастичните движения имат неправилен характер..

Контракциите на мускулите, провокирани от кортикален миоклонус, са особено интензивни и бързи. Освен това те могат да засегнат както цялата мускулатура на тялото, така и само отделни снопове мускули. В някои случаи състоянието не е придружено от изразени спастични движения, а понякога се проявява под формата на неправилни тремори на мускулни зони или провокира слаб двигателен ефект (това изглежда като малки спазми на лицевите мускули, мускулите на мекото небце и / или езика, които доста често са придружени от краткосрочни говорни нарушения).

В случаите, когато заболяването е резултат от епилептични изхвърляния (епилептичен миоклонус), пациентът има доста силни, конвулсивни контракции, засягащи мускулите на шията, главата и крайниците. Най-големият мащаб на щетите се характеризира с хиперкинеза, която се причинява от различни метаболитни нарушения..

Ранният стадий на заболяването съответства на ритмичен тремор на багажника, в по-напредналите стадии се случва спонтанно огъване на ръцете и краката, могат да се появят силни спастични контракции едновременно в няколко части на тялото, а понякога покриват тъканите на диафрагмата.

Класификация на миоклонуса

Хиперкинезата от миоклоничен тип обикновено се разделя на:

  • Циклобалатинови контракции, които имат внезапен ритмичен характер и засягат мускулите на мекото небце, езика и фаринкса;
  • Миоклонични контракции на действие, чиято основна характеристика е, че те засягат всякакви мускулни групи и възникват като отговор на движенията;
  • Постурален миоклонус, засягащ всяка част от мускула и възникващ като отговор на опит за поддържане на нормално положение на торса;
  • Ритмични миоклонични контракции, които са вълнообразни, ритмични потрепвания на определена мускулна група.

Диагностика на миоклонус

Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на оплакванията на пациента, клиничните прояви на състоянието и резултатите от извършената електромиография.

Електромиографията е специален метод за изучаване на биоелектрични потенциали, които възникват в скелетните мускули на човека, когато са изложени на дразнещ ефект (регистрира се електрическа активност на мускулите).

Лечение на миоклонус

Лечението на миоклонуса зависи изцяло от неговата етиология и вид. Всеки тип мускулна контракция изисква индивидуален подход.

На първо място, като правило, те премахват причината, която провокира миоклонус. Освен това се предписват лекарства като карбамазепин, тиаприд, клоназепам, неврометаболни стимуланти (лекарства с ноотропно действие), антиепилептични лекарства като валпроева киселина. Те се приемат или перорално, или се дават чрез мускулна инжекция.

В допълнение, терапията може да включва използването на:

  • Антиконвулсанти;
  • Кортикостероиди;
  • Бензодиазепинови лекарства;
  • антипсихотици.

Лечението на миоклонус също се допълва от диета, която изисква адекватен прием на витамини и общи укрепващи процедури.

миоклонус

Причините

  • наследствени патологии от автозомно доминиращ тип,
  • Болест на Уилсън-Коновалов (хепатолентикуларна дегенерация),
  • Болест на Unferricht-Lundborg (прогресиращ миоклонус),
  • Болест на Рамзи Хънт (лезия на геникулатен ганглий),
  • бъбречна енцефалопатия,
  • чернодробна недостатъчност,
  • туберна склероза,
  • отравяне с метали или опасни органични съединения,
  • възпаление на мозъка,
  • болест на лудите крави,
  • токсоплазмоза,
  • травма и хипоксия на мозъка.

Миоклонусът е от два основни типа:

Физиологичният миоклонус се проявява в човек по време на заспиване, когато тялото му може да се разтресе рязко.

Патологичният миоклонус от своя страна се подразделя на неепилептичен и епилептичен.

Разграничете също спонтанния и провокиран миоклонус. Провокиран миоклонус - внезапни и хаотични мускулни контракции в отговор на остър звук, светлина, цвят или допир.

Според степента на участие на различни мускулни групи в процеса миоклонусът се разделя на:

  • генерализиран, който се характеризира с остри контракции на няколко мускулни групи едновременно,
  • регионален, който се характеризира с остри контракции само на една мускулна група,
  • локален, който се характеризира с бързи контракции на мускулите на лицето, езика, мекото небце и артикулационни нарушения.

Хиперкинезите от миоклоничен тип са разделени на четири основни групи:

  • миоклонични велосипедни-палатинови контракции, които се характеризират с ритмичен характер, те се отнасят до мускулите на мекото небце, езика и фаринкса;
  • миоклонични контракции на действие, които се характеризират с увреждане на всяка мускулна група, те са следствие и отговор на движение;
  • постурални миоклонични контракции, които се характеризират с увреждане на всякакви мускули, това е отговор на желанието да се поддържа багажника в нормално положение;
  • ритмични миоклонични контракции, които се характеризират с вълнообразни и ритмични контракции на определена мускулна област.

Симптоми

Чести симптоми на миоклонус:

  • много чести гърчове;
  • влошаване на психическото и физическото състояние;
  • много бързо свиване на мускулите;
  • спазми на лицевите мускули, мускулите на мекото небце и езика;
  • краткосрочни нарушения на речта;
  • припадъци.

Диагностика

  • Преди да започне лечение за миоклонус, невролог установява точна диагноза на пациент въз основа на три основни критерия:
  • директно оплакванията на пациента от временни и бързи контракции на различни мускули;
  • клинично проявено състояние
  • резултатите от извършената електромиография (за изясняване на диагнозата).

Пациентът също трябва да бъде тестван, за да може неврологът да определи точно причината за възникналите припадъци:

  • определят нивото на креатинин и урея в кръвта,
  • определете кръвната захар.

Лекарят назначава пациента за преглед да се подложи на такива хардуерни прегледи като:

  • Рентгенова снимка на черепа,
  • компютърно или магнитен резонанс на мозъка.

лечение

Миоклонусът се лекува от невролог. Планът за лечение на миоклонус е съставен до голяма степен и зависи от вида на заболяването и причините, които са го причинили. Всеки тип мускулна контракция има свой собствен метод на лечение.

Първият етап от лечението е премахване на причината, която е причинила миоклонуса. На втория етап неврологът предписва употребата на пациента по орален път или чрез мускулна инфузия на лекарства. Също така невролог може да предпише на пациента антиконвулсантни и бензодиазепинови лекарства, кортикостероиди или антипсихотици.

По време на лечението пациентът трябва да спазва специална диета. Ядената храна трябва да е богата на витамини, микро- и макроелементи.

Ако миоклонусът е в ранен стадий, тогава пациентът има ритмични тремори на тялото. Ако заболяването протича, тогава пациентът може дори рязко да започне да огъва ръцете или краката..

Предотвратяване

Основната препоръка за предотвратяване на развитието на миоклонус е да се избягват стресови ситуации..

  • спазване на режима на работа и почивка;
  • извършване на физическо възпитание;
  • акупунктура;
  • употребата на високо обогатени храни;
  • разходки на открито;
  • масаж;
  • Да не се пуши;
  • не пийте алкохол;
  • употребата на ненаситени мастни киселини, които са богати на риба и морски дарове;
  • спазване на гениталната хигиена.

миоклонус

Статии за медицински експерти

Миоклонусът е внезапен, къс, резък удар на мускул, който се получава поради активно свиване на мускулите (положителен миоклонус) или (рядко) спад в постуралния мускулен тонус (отрицателен миоклонус).

Нозологичната диагноза трябва да се предхожда от адекватно синдромно описание на миоклонуса. Последният има няколко сложни клинични характеристики. По-специално, клиничният анализ на миоклонус трябва да отчита такива характеристики като степента на генерализация и естеството на разпределение (локализация), тежест, синхронност / асинхронност, ритмичност / аритмия, постоянство / епизодичност, зависимост от провокиране на стимули, динамика в цикъла "сън-будност".

Според горните характеристики миоклоничните синдроми могат да варират значително при отделните пациенти. И така, миоклонусът понякога се ограничава до участието на един мускул, но по-често обхваща няколко или дори много мускулни групи до пълно генерализиране. Миоклоничните ритници могат да бъдат строго синхронни в различни мускули или асинхронни, в по-голямата си част те са аритмични и могат или не могат да бъдат придружени от движение в ставата. Тежестта им може да варира от едва забележимо свиване до рязко общо стрес, което може да доведе до падането на пациента. Миоклонусът може да бъде самотен или повтарящ се, много постоянен или колебателен или силно пароксизмален (напр. Епилептичен миоклонус). Осцилаторният миоклонус се характеризира с внезапни ("експлозивни") движения с продължителност няколко секунди, обикновено са причинени от неочаквани стимули или активни движения. Има спонтанен миоклонус (или покой миоклонус) и рефлекс, провокиран от сетивни стимули от различна модалност (зрителна, слухова или соматосензорна). Има миоклонус, причинен от доброволни движения (действие, умишлен и постурален миоклонус). И накрая, миоклониите са известни, които зависят и не зависят от цикъла „будност-сън“ (изчезват и не изчезват в съня, появяват се само по време на сън).

По разпределение се разграничават фокален, сегментален, мултифокален и генерализиран миоклонус (подобно на синдромална класификация на дистония).

Горните клинични характеристики на миоклонуса (или, с други думи, синдромен анализ) обикновено се допълват от патофизиологичната и етиологичната класификация..

Симптоматичен миоклонус

Симптоматичният (вторичен) миоклонус се развива в рамките на различни неврологични заболявания.

Болестите за съхранение са представени от редица заболявания, при които се разкрива характерен набор от синдроми под формата на епилептични припадъци, деменция, миоклонус и някои неврологични и други прояви. Много от тези заболявания започват в ранна детска или детска възраст.

  • Лафорната болест е рядко заболяване, което се наследява по автозомно рецесивен начин. Заболяването дебютира на възраст от 6-19 години. Характерни са генерализираните тонично-клонични епилептични пристъпи, които често се комбинират с частични окципитални пароксизми под формата на прости зрителни халюцинации, поява на говеда или по-сложни зрителни нарушения. Визуалните пароксизми са характерен признак на болестта на Лафора; при 50% от пациентите те се появяват вече в ранните стадии на заболяването. Скоро се развива тежък миоклоничен синдром, който често закрива свързаната атаксия. Описана е преходна кортикална слепота. В терминален стадий се развива тежка деменция, пациентите са в легло. ЕЕГ показва епилептична активност под формата на комплекси "шип-бавна вълна" и "полиспик-бавна вълна", особено в тилната област. В диагностиката голямо значение се отдава на откриването на телата на Лафора при биопсия на кожата в предмишницата (с лека микроскопия). Смъртта настъпва няколко години след началото на болестта.
  • GM2-ганглиозидозата (болест на Тей-Сакс) се наследява по автозомно-рецесивен начин и дебютира през 1-ва година от живота с умствена изостаналост; в неврологичния статус се разкрива прогресивна генерализирана хипотония, слепота и загуба на всички доброволни движения. Хипотонията се заменя със спастичност и опистотонус, развиват се епилептични генерализирани и частични миоклонични припадъци, хелолепсия. При изследване на фундуса се разкрива симптомът на "черешови ями". Пациентите умират на 2-3-годишна възраст.
  • Цероидната липофускиноза се характеризира с отлагането на липопигменти в централната нервна система, хепатоцитите, сърдечния мускул и ретината. Има няколко вида цероидна липофусциноза: инфантилна, късна инфантилна, ранна юношеска (или междинна), непълнолетна, възрастни. Във всички случаи прогресиращата миоклонусова епилепсия е централното проявление. Електронната микроскопия на кожата и лимфоцитите разкрива характерни профили на пръстови отпечатъци.
  • Sialidosis.
    • Миоклонус с "черешови ями" се отнася до сиалидоза тип I. Заболяването се основава на дефицит на невроаминидаза (видът на наследяването е автозомно рецесивен). Заболяването започва на възраст между 8 и 15 години. Основните симптоми са зрително увреждане, миоклонус и генерализирани епилептични припадъци. Миоклонусът се наблюдава в покой, той се увеличава с доброволни движения и при докосване. Сензорната стимулация провокира развитието на масивен двустранен миоклонус. Най-типичният симптом е миоклонусът на лицевите мускули: спонтанен, неправилен, с преобладаваща локализация около устата. Миоклонусът на лицето персистира по време на сън. Атаксията е характерна. На фундуса има симптом на "черешови ями", понякога - непрозрачност на стъкловидното тяло. Курсът е прогресивен. ЕЕГ показва комплекси с "шип-бавна вълна", съвпадащи с генерализиран миоклонус.
    • Друга рядка форма на сиалидоза е галактозиалидозата. Проявява се с дефицит на галактозидаза (определя се в лимфоцитите и фибробластите), което се проявява с наличието на умствена изостаналост, ангиокератом, хондродистрофия и нисък ръст, епилептични припадъци и миоклонична хиперкинеза.
  • Болестта на Гоше е известна в 3 форми: инфантилна (тип I), юношеска (тип II) и хронична (тип III). Това е III тип, който понякога може да се прояви с прогресираща миоклонова епилепсия, както и спленомегалия, намалена интелигентност, церебеларна атаксия, пирамидален синдром. ЕЕГ показва епилептична активност под формата на комплекси "полиспик-бавна вълна", в някои случаи амплитудата на SSEP се увеличава. В биопсии на различни органи, лимфоцити и костен мозък се откриват натрупвания от глюкоцереброзид.

Наследствени дегенеративни заболявания на мозъка, мозъчния ствол и гръбначния мозък (спиноцеребеларни дегенерации).

  • Болестта на Unferricht-Lundborg е най-известната форма на така наречената прогресираща миоклонусова епилепсия. Две популации от пациенти с това заболяване бяха проучени подробно: във Финландия (този вариант на миоклонус наскоро беше наречен Балтийски миоклонус) и групата Марсилия (синдром на Рамзи Хънт, наричан още средиземноморски миоклонус). И двата варианта имат сходна клинична картина, възраст на започване на заболяването и начин на наследяване (автозомно рецесивен). В около 85% от случаите заболяването започва през 1-2-тото десетилетие от живота (6-15 години). Основните синдроми са миоклонични и епилептични. Епилептичните припадъци често са клонично-тонично-клонични по своя характер. Действието на миоклонуса постепенно прогресира и се превръща в основен фактор за корекция. Миоклонусът може да се трансформира в припадък. Лека атаксия и бавно прогресиращо намаляване на интелигентността също са възможни. Други неврологични симптоми са нечести.
  • Атаксията на Фридрих, наред с другите симптоми, може да се прояви чрез миоклоничен синдром. Заболяването започва преди края на пубертета (средно 13 години), типична бавно прогресираща атаксия (чувствителна, мозъчна или смесена), пирамидален синдром, дисбазия, дизартрия, нистагъм и соматични разстройства (кардиомиопатия, захарен диабет, скелетни деформации, включително стъпалото на Фридрих).

Наследствени дегенеративни заболявания с преобладаваща лезия на базалните ганглии.

  • Болестта на Уилсън-Коновалов често се развива в млада възраст на фона на симптоми на чернодробна дисфункция и се проявява като полиморфни неврологични (различни варианти на тремор, хорея, дистония, акинетично-ригиден синдром, миоклонус), психични и соматични (хеморагичен синдром) нарушения. Проучването на медно-протеиновия метаболизъм и идентифицирането на пръстена на Кайзер-Флейшер ни позволяват да поставим правилната диагноза.
  • Торсионната дистония доста често се комбинира с миоклонус (както и с тремор), но подобна комбинация е особено характерна за симптоматична миоклонична дистония (болест на Уилсън-Коновалов, постенцефаличен паркинсонизъм, лизозомални съхранения, забавена постноксична дистония и др.) И наследствен дистония-миоклонен синдром..
  • Заболяването на Hallerworden-Spatz е рядко семейно заболяване, което започва в детска възраст (до 10-годишна възраст) и се характеризира с прогресираща дисбазия (деформация на краката и бавно нарастваща скованост в крайниците), дизартрия и деменция. При 50% от пациентите се открива една или друга хиперкинеза (хорея, дистония, миоклонус). В някои случаи са описани спастичност, епилептични припадъци, ретинит пигментоза и атрофия на зрителния нерв. На КТ или ЯМР - картина на лезията на палуда на глобуса поради натрупването на желязо ("тигрови очи").
  • Кортико-базалната дегенерация се отнася до заболявания, при които миоклонусът се счита за доста типичен симптом. Прогресивният акинетично-ригиден синдром при пациент в зряла възраст, придружен от неволни движения (миоклонус, дистония, тремор) и латерализирана кортикална дисфункция (апраксия на крайниците, синдром на извънземна ръка, нарушения на сложния тип чувствителност) позволяват да се подозира кортико-базална дегенерация. Заболяването се основава на асиметрична фронто-париетална атрофия, понякога открита при КТ или ЯМР.

Някои заболявания, които проявяват деменция, като болестта на Алцхаймер и особено болестта на Кройцфелд-Якоб, могат да бъдат придружени от миоклонус. В първия случай несъдовата деменция излиза на преден план в клиничната картина, а във втория случай деменцията и миоклонусът се появяват на фона на други прогресивни неврологични синдроми (пирамидални, мозъчни, епилептични и др.) И характерни ЕЕГ промени (три- и полифазна активност на острата форма с амплитуда до 200 μV, възникваща с честота 1,5-2 Hz).

Вирусният енцефалит, по-специално херпес симплексен енцефалит, подостър склерозиращ енцефалит, Економ енцефалит и арбовирусен енцефалит, често са придружени (заедно с други неврологични прояви) също и от миоклонус, което е доста характерен елемент от тяхната клинична картина.

Метаболитната енцефалопатия при заболявания на черния дроб, панкреаса, бъбреците, белите дробове, в допълнение към нарушения на съзнанието, често се проявява чрез такива симптоми като тремор, миоклонус, епилептични припадъци. Отрицателният миоклонус (астериксис) е силно характерен за метаболитната енцефалопатия (виж по-долу), в тези случаи обикновено е двустранен и понякога се среща във всички крайници (и дори в долната челюст). Астериксисът може да има както кортикален, така и субкортикален произход.

Специална група метаболитна енцефалопатия се състои от някои митохондриални заболявания, придружени от миоклонус - синдромите MERRF и MELAS.

  • Миоклонусната епилепсия с "разкъсани" червени влакна (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fibre - MERRF) се наследява по митохондриален модел. Възрастта в началото на заболяването варира от 3 до 65 години. Най-типичните прояви са прогресиращ миоклонус-епилепсия синдром, към който се добавят церебеларна атаксия и деменция. Останалата част от клиничната картина се различава в полиморфизма: сензоневрална глухота, миопатични симптоми, атрофия на зрителния нерв, спастичност, периферна невропатия, сензорни нарушения. Тежестта на курса също е изключително променлива. ЕЕГ показва ненормална основна активност (80%), комплекси „бавна вълна с шип”, „полиспик-бавна вълна”, дифузни бавни вълни, фоточувствителност. Идентифицирани са гигантски SSEP. При CT или MRI се откриват дифузна кортикална атрофия, промени в бялото вещество с различна тежест, калцификати на базалните ганглии и фокални кортикални огнища с намалена плътност. Изследването на биопсия на скелетните мускули разкрива характерен патоморфологичен признак - „разкъсани“ червени влакна. Биохимичният анализ разкрива повишаване на нивата на лактат.
  • Митохондриалната енцефаломиопатия с лактатна ацидоза и инсулт подобни епизоди (синдром на MELAS) се причинява от изсечени мутации в митохондриалната ДНК. Първите признаци на заболяването се появяват най-често на възраст от 6-10 години. Един от най-важните симптоми е непоносимост към упражнения (след тях здравословното състояние рязко се влошава, появява се мускулна слабост и понякога миалгия). Характерни са мигренозни главоболия с гадене и повръщане. Друг необичаен и характерен симптом са епизодите, подобни на инсулт, с главоболие, огнищни неврологични симптоми (пареза и парализа на крайниците и мускулите, инервирани от CN, кома), те са провокирани от треска, интеркурентни инфекции и са склонни към рецидив. Те са причинени от остра липса на енергийни ресурси в клетките и, като следствие, висока чувствителност към потенциални токсични ефекти ("метаболитни удари"). Характеризира се с епилептични припадъци (частични и генерализирани конвулсивни припадъци), миоклонус, атаксия. С развитието на болестта се развива деменцията. Като цяло картината е много полиморфна и променлива при отделни пациенти. Миопатичният синдром също е променлив и обикновено лек. Биохимичен кръвен тест разкрива лактатна ацидоза, а морфологично изследване на биопсия на скелетните мускули - симптом на "разкъсани" червени влакна.

Токсичната енцефалопатия, проявена наред с други симптоми от миоклонус, може да се развие с отравяне (бисмут, DDT) или употребата / предозирането на някои лекарства (антидепресанти, анестетици, литий, антиконвулсанти, леводопа, МАО инхибитори, антипсихотици).

Физическите енцефалопатии могат да се проявят и с типичен миоклоничен синдром.

  • Постхипоксичната енцефалопатия (синдром на Ланц-Адамс) се характеризира с умишлен и действащ миоклонус, понякога в комбинация с дизартрия, тремор и атаксия. В тежки случаи пациентът се освобождава от миоклонус само в положение на пълно отпускане в легнало положение, всякакви опити за придвижване водят до "експлозия" на генерализиран миоклонус, лишавайки всякаква възможност за независимо движение и самообслужване. Лекарството по избор е клоназепам, а добрият ефект на това лекарство се счита за едно от потвържденията на диагнозата..
  • Миоклонусът при тежко травматично увреждане на мозъка може да бъде или негова единствена последица, или да се комбинира с други неврологични и психопатологични разстройства..

Фокалните лезии на централната нервна система (включително дентооливарийните лезии, причиняващи палатин миоклонус) от различни етиологии (инсулт, стереотактична интервенция, тумор), в допълнение към миоклонуса, се придружават от различни съпътстващи неврологични симптоми и съответните данни от анамнезата, което улеснява диагнозата.

Спиналният миоклонус се характеризира с локално разпределение, стабилност на проявите, независимост от екзогенни и ендогенни влияния, той се развива с различни лезии на гръбначния мозък.

Патофизиологична класификация на миоклонус

Патофизиологичната класификация на миоклонуса показва източника на неговото генериране в нервната система:

  • кортикална (соматосензорна кора);
  • подкорова (между кората и гръбначния мозък);
  • стъбло (ретикуларно);
  • гръбначния;
  • периферна (с увреждане на гръбначните корени, плексуси и нерви).

Някои автори комбинират подкортикален и стволов миоклонус в една група.

  • Коркалният миоклонус се предхожда от промени в ЕЕГ под формата на шипове, комплекси с бавно вълнови комплекси или бавни вълни. Латентният период между изхвърлянията на ЕЕГ и ЕМГ съответства на времето на възбуждане по протежение на пирамидалния тракт. Коркалният миоклонус може да бъде спонтанен, предизвикан от движение (миоклонус на кортикално действие) или външни стимули (кортикален рефлекс миоклонус). Тя може да бъде фокусна, мултифокална или генерализирана. Коркалният миоклонус е по-често дистален и се среща във флексорите; често се комбинира с епилепсия на Кожевников, джаксонови и вторично генерализирани тонично-клонични припадъци. Отбелязва се патологично увеличение на амплитудата на SSEPs (до образуването на гигантски SSEP). Освен това при кортикалния миоклонус значително се засилват полисинаптичните рефлекси с дълъг контур.
  • При подкортикален миоклонус временните връзки между ЕЕГ и ЕМГ не са проследени. ЕЕГ изхвърлянето може да последва миоклонус или да отсъства напълно. Субкортикалният миоклонус може да се генерира от таламуса и се представя с генерализиран, често двустранен миоклонус.
  • Ретикуларен миоклонус се генерира в мозъчния ствол поради повишена възбудимост на каудалната част на ретикуларната формация, главно на гигантското клетъчно ядро, откъдето импулсите се разпространяват каудално (към гръбначните моторни неврони) и рострално (до кората). Ретикуларният миоклонус често се характеризира с генерализирано аксиално потрепване, с по-голямо засягане на проксималния мускул, отколкото дистално мускулно засягане. При някои пациенти може да е фокусно. Ретикуларният миоклонус може да бъде спонтанен, действащ и рефлексивен. За разлика от кортикалния, при ретикуларен миоклонус няма връзка между промените в ЕЕГ и ЕМГ, както и гигантските SSEP. Полисинаптичните рефлекси са засилени, но не и кортикалната реакция. Ретикуларният миоклонус може да наподобява засилен рефлекс на стрес (първична хиперерексия).
  • Спинален миоклонус може да се появи при инфаркти, възпалителни и дегенеративни заболявания, тумори, наранявания на гръбначния мозък, спинална анестезия и др. В типичните случаи тя е фокусна или сегментарна, спонтанна, ритмична, нечувствителна към външни стимули и за разлика от миоклонуса с церебрален произход, не изчезва по време на сън. При гръбначния миоклонус, ЕМГ активността съпътства всяка мускулна контракция и EEG корелатите отсъстват.

Ако се опитаме да „обвържем“ патофизиологичната класификация с конкретни заболявания, ще изглежда така.

  • Корков миоклонус: тумори, ангиоми, енцефалит, метаболитна енцефалопатия. Сред дегенеративните заболявания тази група включва прогресиращи моклонус-епилепсии (синдром на MERRF, синдром на MELAS, липидози, болест на Лафора, цероидна липофусциноза, фамилна кортикална миоклонична тремор, болест на Unferricht-Lundborg с варианти на балтийски и средиземноморски миоклониум, болест на целиакия, ангиома на Целия атрофия на палидо-Люис), юношеска миоклонична епилепсия, постаноксична миоклонус на Ланс-Едамс, болест на Алцхаймер, болест на Кройцфелт-Якоб, хорея на Хънтингтън, оливопонтоцеребеларна дегенерация, кортико-базална дегенерация. Kozhevnikovskaya епилепсия, в допълнение към енцефалит, пренесен от кърлежи, може да се асоциира с Rasmussen енцефалит, инсулт, тумори и в редки случаи с множествена склероза.
  • Подкортикален миоклонус: болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, кортико-базална дегенерация. Тази група трябва да включва миоклонус с велопалатин (идиопатичен, с инсулт, тумори, множествена склероза, травматично увреждане на мозъка, невродегенеративни заболявания).
  • Спинален миоклонус: възпалителна миелопатия, тумори, травми, исхемична миелопатия и др..
  • Периферен миоклонус: увреждане на периферните нерви, плексуси и корени.

Етиологична класификация на миоклонуса

Трябва да се отбележи, че патофизиологичният механизъм на някои миоклонични синдроми все още е слабо известен, следователно етиологичната класификация, която разделя миоклонуса на 4 групи, трябва да се счита за по-удобна за лекаря: физиологична, есенциална, епилептична, симптоматична (вторична).

  • Физиологичен миоклонус.
    • Спящ миоклонус (заспиване и събуждане).
    • Миоклонус на уплаха.
    • Миоклонус, предизвикан от упражнения.
    • Хълцане (някои от неговите варианти).
    • Доброкачествен миоклонус при бебета, докато се храни.
  • Есенциален миоклонус.
    • Синдром на наследствена миоклонус-дистония (множествен парамиоклонус на Фридрих или миоклонична дистония).
    • Нощен миоклонус (периодични движения на крайниците, синдром на неспокойните крака).
  • Епилептичен миоклонус.
    • Кожевниковская епилепсия.
    • Миоклонични отсъствия.
    • Инфантилни спазми.
    • Синдром на Lennox-Gastaut.
    • Ювенилна миоклонична епилепсия Янса.
    • Прогресивна миоклонична епилепсия и някои други епилепсии в ранна възраст.
  • Симптоматичен миоклонус.
    • Болести на съхранение: болест на тялото на Лафора, ГМ-ганглиозидоза (болест на Тей-Сакс), цероидна липофусциноза, сиалидоза, болест на Гоше.
    • Наследствени дегенеративни заболявания на малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък (спиноцеребеларни дегенерации): балтийски миоклонус (болест на Unferricht-Lundborg), средиземноморски миоклонус (синдром на Рамзи Хънт), атаксия на Фридейх, атаксия-телеангиектазия.
    • Дегенеративни заболявания с преобладаваща лезия на базалните ганглии: болест на Уилсън-Коновалов, торсионна дистония, болест на Халерварден-Спац, кортико-базална дегенерация, прогресираща надядрена парализа, хорея на Хънтингтън, множествена системна атрофия и др..
    • Дегенеративна деменция: болест на Алцхаймер, болест на Кройцфелт-Якоб.
    • Вирусен енцефалит (херпетичен енцефалит, подостър склерозиращ паненцефалит, енцефалит на Економо, арбовирусен енцефалит и др.).
    • Метаболитна енцефалопатия (включително митохондриална енцефалопатия, както и с чернодробна или бъбречна недостатъчност, диализен синдром, хипонатриемия, хипогликемия и др.).
    • Токсична енцефалопатия (интоксикация с бисмут, антидепресанти, анестетици, литий, антиконвулсанти, леводопа, МАО инхибитори, невролептици).
    • Енцефалопатии, причинени от физически фактори (постхипоксичен синдром на Ланц-Едамс, посттравматичен миоклонус, топлинен удар, електрошок, декомпресия).
    • Фокално увреждане на централната нервна система (инсулт, неврохирургични операции, тумори, TBI).
    • Увреждане на гръбначния мозък.
  • Психогенен миоклонус.

Физиологичен миоклонус

Физиологичният миоклонус може да възникне при определени обстоятелства при здрав човек. Тази група включва миоклонус на съня (заспиване и събуждане); страх от миоклонус; миоклонус, причинен от интензивна физическа активност; хълцане (някои от неговите варианти) и доброкачествен миоклонус на бебета при хранене.

  • Понякога естествените физиологични треперения при заспиване и събуждане при тревожни хора могат да станат причина за страх и невротични преживявания, но те лесно се елиминират чрез рационална психотерапия.
  • Миоклонусът на уплаха може да бъде не само физиологичен, но и патологичен (синдром на стрес, вижте по-долу).
  • Интензивната физическа активност може да причини единични преходни миоклонични контракции с доброкачествен характер.
  • Хълцането е често срещано. Този симптом се основава на миоклонично свиване на диафрагмата и дихателните мускули. Миоклонусът може да бъде както физиологичен (например след преяждане), така и патологичен (при заболявания на стомашно-чревния тракт или, по-рядко, на гръдните органи), включително заболявания на нервната система (дразнене на феничния нерв, увреждане на мозъчния ствол или увреждане на горните цервикални сегменти на гръбначния мозък). мозъка). Хълцането може да бъде причинено от токсични ефекти. И накрая, той може да бъде чисто психогенен..

Есенциален миоклонус

Есенциалният миоклонус е доста рядко наследствено заболяване. Съществуват както фамилни (автозомно доминантно наследяване), така и спорадични форми. Заболяването започва през 1-во или 2-ро десетилетие от живота и не е придружено от други неврологични и психични разстройства, няма промени в ЕЕГ. Клиничните прояви включват неправилно, аритмично и асинхронно потрепване и трептене с мултифокално или генерализирано разпределение на миоклонуса. Последните се усилват чрез доброволни движения. SSEP не се увеличават дори по време на миоклонично движение, което показва неговия подкорен произход. Доскоро това заболяване се нарича множествен парамиоклонус на Фридрих. Тъй като може да има дистонични симптоми (т. Нар. Дистоничен миоклонус), а самият синдром е чувствителен към алкохол, множественият парамиоклонус и миоклоничната дистония днес се считат за същото заболяване и се наричат ​​наследствен миоклонус-дистония синдром.

Друга форма на съществен миоклонус е нощният миоклонус, известен като "периодични движения на крайниците" (термин, предложен в международната класификация на нарушенията на съня). Това разстройство не е истински миоклонус, въпреки че е включено в съвременните класификации на миоклоничните синдроми. Заболяването се характеризира с епизоди на повтарящи се, стереотипни движения в краката под формата на разширение и флексия в тазобедрените, коленните и глезенните стави, които се появяват по време на повърхностни (I-II) етапи на съня и често са придружени от дисомнични разстройства. Движенията не са придружени от промени в ЕЕГ или събуждане. Периодичното движение по време на сън може да бъде свързано със синдрома на неспокойните крака. Последният се характеризира с внезапно появяващи се и бързо нарастващи парестезии в краката, които обикновено се появяват преди началото на съня и причиняват неудържима нужда от раздвижване на краката. Кратко движение на краката мигновено премахва усещането за дискомфорт. И за двата синдрома обикновено са ефективни леводопа и бензодиазепини (най-често клоназепам) и опиати.

Епилептичен миоклонус

При епилептичен миоклонус клиничната картина е доминирана от миоклонични пристъпи, но няма признаци на енцефалопатия, поне в началните етапи. Епилептичният миоклонус може да се прояви под формата на изолирани епилептични миоклонични потрепвания при епилепсия частична продължителност (епилепсия на Кожевников), фоточувствителна епилепсия, идиопатична „чувствителна на стимул“ миоклония, миоклонични отсъствия. Тази група включва и групата на детската миоклонична епилепсия с по-напреднали прояви: инфантилни спазми, синдром на Lennox-Gastaut, юношеска миоклонична епилепсия, прогресираща миоклонична епилепсия, ранна миоклонична енцефалопатия, доброкачествена миоклонична епилепсия.

Kozhevnikovskaya епилепсия (epilepsia partisis continud) първоначално е описана като един от вариантите на хроничната форма на пролетно-летния енцефалит, пренасян от кърлежи, тя се проявява чрез постоянни фокални нискоамплитудни ритмични клонични контракции на мускулите (кортикален миоклонус), включващи една част от тялото. По-често участват мускулите на лицето и дисталните крайници. Потрепването е постоянно, те обикновено продължават много дни и дори години, понякога има вторично генерализиране при тонично-клонична атака. Подобен синдром, но с прогресиращ курс, се описва с по-дифузна лезия на полукълбо (хроничен Rasmussen енцефалит), неговата нозологична независимост остава спорна. Синдромът на Кожевниковская епилепсия е описан и при заболявания като абсцес, гранулом, инсулт, субдурален хематом, тумор, черепно-мозъчна травма, некетотична хипергликемична държава (особено при наличие на хипонатриемия), чернодробна енцефалопатия, множествена склероза, синдром на MELAS. Описани са и ятрогенни форми (пеницилин и др.).

Миоклонични отсъствия. Средната възраст на начало на епилепсия с миоклонични отсъствия (синдром на Tassinari) е 7 години (диапазон от 2 до 12,5 години). Внезапното начало на отсъствие се придружава от двустранни ритмични миоклонични потрепвания, които се наблюдават в мускулите на раменния пояс, ръцете и краката, мускулите на лицето са по-малко ангажирани. Движенията могат да се увеличат по интензивност и да придобият тонизиращ характер. Кратките шутове и тонични контракции могат да бъдат симетрични или преобладаващи от едната страна, което води до завъртане на главата и торса. По време на атака също са възможни спиране на дишането и неволно уриниране. Загубата на съзнание по време на отсъствие може да бъде пълна или частична. Всеки епизод на миоклонично отсъствие може да продължи от 10 до 60 секунди. Припадъците могат да се появяват много пъти на ден и да стават по-чести сутрин (в рамките на 1-3 часа след събуждането). В редки случаи се наблюдават епизоди на миоклоничен отсъствие. В повечето случаи отсъствията се комбинират с генерализирани конвулсивни припадъци, които обикновено се характеризират с ниска честота (около 1 път на месец или по-малко). Често се наблюдава намаляване на интелигентността. Антиконвулсивната резистентност е доста често срещана. Етиологията е неизвестна, понякога се забелязва генетично предразположение.

Инфантилните спазми (синдром на Уест) се наричат ​​свързани с възрастта епилепсии. Първите прояви на заболяването се появяват на 4-6 месеца. Синдромът се характеризира с типични припадъци, умствена изостаналост и ЕЕГ хипсаритмия (неправилна високо напрежение бавна шипкова вълнова активност), които са в основата на триадата на Уест. Инфантилните спазми обикновено се характеризират със симетрични, двустранни, внезапни и кратки контракции на типични мускулни групи (флексор, екстензор и смесени спазми). По-често се наблюдават флексорни спазми, които се проявяват с къс поклон (ако са ангажирани коремните мускули), докато ръцете правят движение за аддукция или отвличане. Атаките на огъване на торса и привеждане на оръжие приличат на ориенталски поздрав и се наричат ​​"атаки на салам". Честотата на атаките варира значително (в тежки случаи те се появяват няколкостотин пъти на ден). Повечето гърчове са групирани в струпвания и е по-вероятно да се появят сутрин след събуждане или при заспиване. По време на атака понякога се наблюдават отклонение на очите и нистагмоидни движения. Инфантилните спазми могат да бъдат вторични (симптоматични), идиопатични и криптогенни. Описани са вторични форми при перинатални лезии, инфекции, мозъчни малформации, туберна склероза, травми, вродени метаболитни нарушения, дегенеративни заболявания. Инфантилните спазми трябва да се диференцират от доброкачествените неепилептични инфантилни спазми (доброкачествен миоклонус на кърмачета), като последният не е придружен от епилептични зауствания по ЕЕГ и изчезва самостоятелно през следващите години (до 3 години). Освен това 55-60% от децата с инфантилни спазми могат да получат други видове припадъци (синдром на Lennox-Gastaut).

Синдромът на Lennox-Gastaut се характеризира с типични промени в ЕЕГ [шипково-бавно изпускане на вълна с по-ниска честота (2 Hz), отколкото с типични отсъствия (3 Hz)], умствена изостаналост и специални видове припадъци, включително миоклонични треперения, нетипични отсъствия и астатични припадъци (пристъпи на епилептичен спад, акинетични припадъци).

Синдромът обикновено започва с внезапни падания, припадъците стават чести, възниква статусен епилептик, влошава се интелектуалната функция, възможни са разстройства на личността и хронична психоза. Около 70% от децата с този синдром имат тонични припадъци. Те са кратки, продължават няколко секунди и се проявяват чрез флексорни движения на главата и багажника или чрез движения на удължаване, както и отклонение на очите или падане на пациента. Припадъците могат да бъдат асиметрични или предимно едностранни. Понякога етапът на тоника е последван от автоматично поведение. Повечето тонични припадъци се развиват по време на сън.

Атипичните отсъствия се наблюдават при около една трета от пациентите със синдром на Lennox-Gastaut. Те са по-дълги от типичните отсъствия и са придружени от различни двигателни явления (кимване, миоклонус на лицето, постурални явления и др.). В допълнение към атоничните и тоничните гърчове са типични миоклонични и миоклонично-атонични пристъпи, водещи и до падания на пациента (епилепсия с миоклонично-астатични припадъци). Възможни са и други видове гърчове (генерализирани тонично-клонични, клонични; частичните припадъци са по-редки). Съзнанието обикновено остава ясно. Етиологично 70% от случаите на синдром на Lennox-Gastaut са свързани с перинатално увреждане.

Юношеска миоклонична епилепсия Янц ("импулсивна петит мал") започва през 2-рото десетилетие от живота (най-често на 12-24 години) и се характеризира с миоклонични припадъци, понякога свързани с генерализирани тонично-клонични припадъци и / или отсъствия. Доминиран от миоклонични пристъпи, характеризиращ се с внезапни кратки двустранно симетрични и синхронни мускулни контракции. Движенията включват главно раменете и ръцете, по-рядко мускулите на багажника и краката. Припадъците са единични или групирани. Пациентът може да падне на колене при припадък. По време на миоклоничните пристъпи съзнанието остава непокътнато, дори и да се появят в серия или на снимката на миоклоничния епилептичен статус.

Генерализираните тонично-клонични припадъци в повечето случаи се появяват след (средно след 3 години) началото на миоклоничните припадъци. В типичните случаи припадъкът започва с миоклонично потрепване, увеличавайки се по интензивност до генерализиран миоклонус, който се превръща в генерализиран тонично-клоничен припадък. Тази типична картина беше наречена „миоклоничен гран мал“ („импулсивен гран мал,„ клонично-тонично-клоничен припадък “). Атаките се появяват почти изключително след събуждане сутрин..

Обикновено отсъствията се наблюдават в нетипична форма и се появяват при 15-30% от пациентите при средна възраст от 11,5 години. Интелигентността обикновено не страда.

Тежката миоклонична епилепсия при кърмачета започва през 1-ва година от живота. Първо, има генерализирани или едностранни клонични пристъпи без продромални симптоми. Миоклоничните потрепвания и частичните гърчове обикновено се появяват по-късно. Миоклоничните припадъци често се появяват в едната ръка или главата и след това се трансформират в генерализирани; те обикновено се появяват няколко пъти на ден. Също така могат да се появят атипични отсъствия и сложни частични пристъпи с атонични или нежелателни явления или автоматизми. Характерни са изоставането в психомоторното развитие и появата на прогресиращ неврологичен дефицит под формата на атаксия и пирамидален синдром. При 15-25% от пациентите се разкрива наследствена тежест от епилепсия. ЯМР не разкрива специфични аномалии.

Ранната миоклонична енцефалопатия започва в 1-ви месец от живота. Характеризира се с ранното начало на частичните миоклонични епилептични трептения, те се съединяват с прости частични припадъци (отклонение на очите, апнея и др.), След това по-масивни или генерализирани миоклонии, тонични спазми (възникват по-късно) и други видове припадъци. Характеризира се с хипотония на мускулите на багажника, възможни са двустранни пирамидални признаци, засягане на периферни нерви. Психомоторното развитие е нарушено. Детето или умира през първите 2 години от живота, или изпада в трайно вегетативно състояние. Етиологията не е точно известна.

Доброкачествената миоклонична епилепсия при кърмачета обикновено започва с миоклонични трептения при иначе нормално бебе на възраст между 4 месеца и 3 години. Момчетата са по-често болни. Миоклоничните трептения може да са фини, но стават очевидни с течение на времето. Постепенно пристъпите се генерализират, включващи багажника и крайниците, което води до кимващи движения на главата и повдигане на ръцете в страни, както и огъване на долните крайници. Възможно е да има отклонение на очите нагоре, а също така е възможно внезапно падане на пациента. Миоклоничните пристъпи са кратки (1-3 s) и могат да се появят няколко пъти на ден. Съзнанието обикновено остава непокътнато. Няма други видове припадъци.

Други миоклонични синдроми

В края на описанието на миоклонуса е препоръчително да се споменат още няколко изключително особени синдрома, които рядко се споменават в руската литература..

Палатин миоклонус (миоклонус на мекото небце, велосипеден палатин миоклонус, нистагъм на мекото небце, тремор на мекото небце) е една от проявите на миоритмия. Може да се наблюдава изолирано под формата на ритмични (2-3 в s) контракции на мекото небце или в комбинация с подобен ритмичен миоклонус, почти неразличим от тремор, на езика, долната челюст, ларинкса, диафрагмата и дисталните части на ръцете (класическа миоритмия). Миоритмията е ритмичен миоклонус, който се различава от тремор (паркинсонов) главно по ниска честота (1-3 Hz) и характерно разпределение. Понякога, наред с цикло-палатинния миоклонус, се наблюдава вертикален очен миоклонус („люлка“), този синдром се нарича око-палатин миоклонус. Миоритмията изчезва по време на сън (понякога в съня се забелязват патологични движения). Миоритмия без палатин миоклонус е рядкост. Изолираният миоклонус на мекото небце може да бъде или идиопатичен, или симптоматичен (тумори в малкия мозък и церебелопонтинния ъгъл, удар, енцефаломиелит, травма). Идиопатичният миоклонус често изчезва по време на сън, анестезия и в кома. Симптоматичният миоклонус на мекото небце е по-стабилен при тези условия. Най-честите причини за генерализирана миоритмия са съдови увреждания на мозъчния ствол и мозъчната дегенерация, свързани с алкохолизъм или синдром на малабсорбция.

Opsoclonus (синдром на „танцуващи очи“) е миоклонична хиперкинеза на околомоторните мускули, проявяваща се с бързи резки хаотични, главно хоризонтални движения на очните ябълки. Може да има нарушение в хоризонтални, вертикални, диагонални, кръгови и махални движения с различни честоти и амплитуди. Според някои наблюдения, опсоклонусът продължава в съня, като се засилва при събуждане, той често се заблуждава за нистагъм, който се различава от опсоклона по наличието на 2 фази: бавна и бърза. Opsoclonus показва органична лезия на церебело-стволови връзки и често е придружена от генерализиран миоклонус, атаксия, умишлен тремор, хипотония и др. Основните етиологични фактори са вирусен енцефалит, множествена склероза, тумори на мозъчния ствол и мозъчния мозък, паранеопластични синдроми (особено при деца), травма, метаболитни и токсични енцефалопатии (лекарства, токсини, некетотична хипергликемия).

Отрицателният миоклонус ("трептящ" тремор, астериксис) изглежда като тремор. Тя обаче не се основава на активни мускулни контракции, а напротив, периодични спадове в тонуса на постуралните мускули с биоелектрична „тишина“ в тези моменти. Астериксисът е изключително характерен за метаболитната енцефалопатия при заболявания на черния дроб, бъбреците, белите дробове и др. В такива случаи обикновено е двустранен. Рядко астерексисът може да е признак за локално увреждане на мозъка (кръвоизлив в таламуса, париеталния лоб и др.), Проявен в такива случаи от една страна. Астериксисът се открива най-лесно, когато ръцете са изпънати напред..

Синдромът на стрес се обединява група заболявания, характеризиращи се с повишена реакция на стрес (стрес) в отговор на неочаквани външни стимули (обикновено слухови и тактилни).

Психогенен миоклонус

Психогенният миоклонус се характеризира с остро начало, променливост на честотата, амплитудата и разпределението на миоклонуса. Съществуват и други несъответствия с типичния органичен миоклонус (например няма падания и наранявания, въпреки изразената нестабилност и вибрациите на тялото и др.), Спонтанни ремисии, намаляване на хиперкинезата с разсейване, увеличаване и намаляване на хиперкинезата под влияние на внушение, психотерапия или в отговор на приложението на плацебо, наличието на други психогенни двигателни, психични разстройства.


За Повече Информация Относно Бурсит