Ювенилен ревматоиден артрит

Какво е ювенилен ревматоиден артрит?

Ювенилен ревматоиден артрит (JRA) - хронично възпалително заболяване на ставите, с неизвестна причина, продължило повече от 6 седмици, развиващо се при деца на възраст под 16 години.

Колко често се среща ювенилен ревматоиден артрит??

Юношеският ревматоиден артрит е едно от най-често срещаните и инвалидизиращи ревматични заболявания, което се среща при деца. Честотата на JRA е от 2 до 16 души на 100 000 от детското население на възраст под 16 години. Разпространението на JRA в различните страни е от 0,05 до 0,6%. По-често момичетата страдат от ревматоиден артрит.

Защо се появява ювенилен ревматоиден артрит??

В разработването на JRA участват наследствени и фактори на околната среда, сред които най-голямо значение има инфекцията..

Има много фактори, които задействат развитието на болестта. Най-честите са вирусна или смесена бактериално-вирусна инфекция, наранявания на ставите, инсолация или хипотермия, превантивни ваксинации, особено тези, проведени на фона или непосредствено след остра респираторна вирусна инфекция или бактериална инфекция. Възможна е възможната роля на инфекцията в развитието на JRA, но тя все още не е категорично доказана. Установена е връзка между появата на болестта и предишните остри респираторни вирусни инфекции, с превантивна ваксинация срещу морбили, рубеола и паротит. Интересно е, че дебютът на JRA след ваксинация срещу паротит е по-често срещан при момичетата. Има случаи, когато JRA се прояви след ваксинация срещу хепатит В. Ролята на чревни инфекции, микоплазма, бета-хемолитичен стрептокок в развитието на JRA не се признава от повечето ревматолози. Известно е обаче, че тези инфекции са причина за развитието на реактивен артрит, който може да се трансформира в JRA. Ролята на вирусна инфекция в развитието на хроничен артрит е по-малко ясна. Известно е, че повече от 17 вируса са способни да причинят инфекция, придружена от развитието на остър артрит (включително рубеола, хепатит, Epstein-Barr, Coxsackie и др.).

Етиологичната роля на вирусите в развитието на хроничен артрит не е доказана. Наследственото предразположение към JRA се потвърждава от фамилни случаи на това заболяване, изследвания на двойки близнаци, имуногенетични данни.

Опасен ли е ювенилният ревматоиден артрит??

При JRA 40-50% от децата имат благоприятна прогноза; може да настъпи ремисия, продължила от няколко месеца до няколко години. Въпреки това, обострянето на заболяването може да се развие години след стабилна ремисия. При 1/3 от пациентите има непрекъснато повтарящ се ход на заболяването. Децата с ранно начало на заболяването и юношите с положителен ревматоиден фактор имат висок риск от развитие на тежък артрит и увреждане поради състоянието на опорно-двигателния апарат. При пациенти с късно начало е възможно трансформирането на болестта в анкилозиращ спондилит. Слепотата може да се развие при 15% от пациентите с увеит. Смъртността при JRA е много ниска и се отбелязва при липса на навременно лечение, прибавяне на инфекциозни усложнения или развитие на амилоидоза.

Как се проявява ювенилен ревматоиден артрит??

Основната клинична проява на заболяването е артрит. Увреждането на ставите се проявява с болка, подуване, деформации и ограничаване на движението, повишаване на температурата на кожата над ставата. При децата най-често се засягат големи и средни стави, по-специално коляното, глезена, китката, лакътя, тазобедрената става, по-рядко - малките стави на ръката. Характерно за JRA е поражението на шийните прешлени и лицево-челюстните стави.

Патологичните промени в ставата се характеризират с развитието на възпалителни реакции, които могат да доведат до разрушаване на хрущялната и костната тъкан на ставите, стесняване на ставните пространства (пространството между краищата на костите, които образуват ставите) до развитието на анкилоза (сливане на ставните повърхности на костите, които образуват ставите).

В допълнение към увреждане на ставите могат да се отбележат следните извънставни прояви:

  • Повишаване на телесната температура, понякога до високи числа; развива се, като правило, в сутрешните часове, може да бъде придружен от втрисане, засилена болка в ставите, поява на обрив. Спадът на температурата често е придружен от поройни изпотявания. Фебрилният период може да продължи седмици и месеци, а понякога и години и често предхожда увреждане на ставите.
  • Обривът може да бъде разнообразен, да не е придружен от сърбеж, разположен е в ставите, по лицето, гърдите, корема, гърба, задните части и крайниците, бързо изчезва, увеличава се в разгара на треската.
  • Увреждане на сърцето, серозните мембрани, белите дробове и други органи. Клиничната картина на сърдечно увреждане при JRA: болка зад гърдата, в областта на сърцето, а в някои случаи - болка в горната част на корема; усещане за задух, принудително положение в леглото (детето е по-лесно в седнало положение). Субективно детето се оплаква от усещане за липса на въздух. Детето има бледност и синьо обезцветяване на назолабиалния триъгълник, устните, пръстите; крилата на носа са подути, подуване на краката и стъпалата. Ако са засегнати белите дробове, пациентите могат да имат затруднено дишане, мокра или суха кашлица. Ако са засегнати коремните органи, коремната болка се нарушава.
  • Може да се отбележи увеличение на лимфните възли с диаметър до 4-6 cm. Лимфните възли обикновено са подвижни, безболезнени.
  • Увеличение на размера на черния дроб, далака.
  • Участието на очите е характерно за младите момичета с JRA. Забелязват се зачервяване на очите, сълзене, фотофобия, неравномерен контур на зеницата, намалена зрителна острота. В крайна сметка може да се развие пълна слепота и глаукома..
  • Забавяне на растежа и остеопороза са една от проявите на JRA. Забавянето на растежа е особено изразено при дълъг и активен ход на заболяването. При остеопороза се наблюдава намаляване на костната плътност и увеличаване на нейната чупливост. Проявява се с болка в костите. Една от най-тежките прояви на остеопороза е компресионна фрактура на гръбначния стълб..

Как се диагностицира ювенилен ревматоиден артрит??

Диагнозата на ювенилен ревматоиден артрит се основава на резултатите от прегледа на пациента от ревматолог и набор от лабораторни и инструментални методи за изследване.

Лабораторни и инструментални методи за изследване. Анализ на периферна кръв (съдържание на еритроцити, хемоглобин, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, скорост на утаяване на еритроцитите - ESR); анализ на биохимични параметри (общ протеин, протеинови фракции, концентрация на урея, креатинин, билирубин, калий, натрий, йонизиран калций, трансаминази, алкална фосфатаза); анализ на имунологичните параметри (концентрация на имуноглобулини A, M, G, С-реактивен протеин, ревматоиден фактор, наличието на антиядрен фактор - ANF). Всички пациенти се подлагат на електрокардиография, ултразвуково изследване на коремната кухина, сърцето, бъбреците, рентгеново изследване на гръдния кош, засегнатите стави, ако е необходимо, гръбначния стълб, сакроилиачните стави. Също така всички деца с увреждане на ставите се изследват за наличие на инфекции: бета-хемолитичен стрептокок, чревни бактерии (Yersinia, Shigella, Salmonella), паразити (Toxoplasma, Toxocarr и др.), Херпесен вирус и цитомегаловирус, хламидия. Когато възникнат трудности при поставянето на диагноза, се извършва имуногенетичен преглед. При продължителна употреба на болкоуспокояващи и хормонални лекарства е необходима езофагогастроскопия. Консултация с офталмолог и преглед на цепна лампа са показани за всички деца с увреждане на ставите.

Какви са методите за лечение и профилактика на ювенилен ревматоиден артрит??

Лечението на ювенилен ревматоиден артрит е сериозен проблем и трябва да бъде цялостно, включително спазване на режима, диета, лекарствена терапия, физиотерапевтични упражнения и ортопедична корекция.

Целите на JRA терапията:

  • потискане на възпалителната активност на процеса
  • изчезване на системни прояви и артикуларен синдром
  • поддържане на функционалната способност на ставите
  • предотвратяване или забавяне на разрушаването на ставите, увреждане на пациентите
  • постигане на ремисия
  • подобряване на качеството на живот на пациентите
  • минимизиране на страничните ефекти от терапията

Терапията с лекарства JRA се разделя на два вида: симптоматична (нестероидни противовъзпалителни средства и глюкокортикоиди) и имуносупресивна (потискащ имунитет). Използването на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и глюкокортикоиди помага за бързо намаляване на болката и възпалението в ставите, подобряване на функцията, но не предотвратява разрушаването на ставите. Имуносупресивната терапия спира развитието на разрушения, намалява инвалидността.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)

При деца най-често използваните лекарства са диклофенак, напроксен, нимезулид, мелоксикам. Лечението само с НСПВС се провежда не повече от 6-12 седмици, докато се постави надеждна диагноза JRA. След това НСПВС трябва да се комбинират с имуносупресивни лекарства. При продължителна употреба на НСПВС или превишаване на максимално допустимата доза може да се развият странични ефекти.

глюкокортикоиди

Глюкокотикоидите са хормонални лекарства. Те имат бърз противовъзпалителен ефект. Глюкокортикоидите се използват за вътреставно (метилпреднизолон, бетаметазон, триаминолон), интравенозно (преднизолон, метилпреднизолон) и орално приложение (преднизолон, метилпреднизолон).

Не е подходящо да се започва лечение на пациенти с JRA с приложение на перорални глюкокортикоиди. Те трябва да се предписват, когато други лечения се провалят. Не се препоръчва да се предписват глюкокортикоиди през устата на деца под 5 години (особено до 3 години), както и в юношеска възраст, това може да доведе до силно забавяне на растежа.

Интравенозното приложение на глюкокортикоиди (пулсова терапия) бързо потиска активността на възпалителния процес при пациенти, използва се главно при наличие на системни прояви на JRA.

Имуносупресивна терапия

Имуносупресивната терапия заема водещо място в лечението на ревматоиден артрит. Прогнозата за живота на пациента и за хода на заболяването често зависи от избора на лекарството, времето на назначаването, продължителността и редовността на лечението. Имуносупресивната терапия трябва да бъде дългосрочна и непрекъсната, като се започне веднага след поставянето на диагнозата. Можете да отмените лекарството, ако пациентът е в състояние на клинична и лабораторна ремисия най-малко 2 години. Отмяната на имуносупресорите при повечето пациенти причинява обостряне на заболяването.

Основните лекарства за лечение на JRA са метотрексат, циклоспорин А, сулфасалазин, лефлуномид и техните комбинации. Те са високоефективни, добре поносими и имат ниска честота на странични ефекти дори при продължителна (дългосрочна) употреба..

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн рядко се използват за лечение на JRA поради високата честота на тежки странични ефекти. Хидроксихлорохин, D-пенициламин, златни соли практически не се използват поради недостатъчна ефективност.

При лечение с имуносупресори се проследява общ кръвен тест (съдържание на еритроцити, хемоглобин, тромбоцити, левкоцити, левкоцитна формула, СУЕ); анализ на биохимични параметри (общ протеин, протеинови фракции, концентрация на урея, креатинин, билирубин, калий, натрий, йонизиран калций, трансаминази, алкална фосфатаза) - веднъж на всеки 2 седмици. С намаляване на броя на левкоцитите, еритроцитите, тромбоцитите под нормата, с повишаване нивото на урея, креатинин, трансаминази, билирубин над нормата - отменете имуносупресорите за 5-7 дни, след контролен кръвен тест, с нормализиране на показателите - възобновете приема на лекарството.

Биологични агенти

Последните постижения в науката позволиха да се създаде нова група лекарства - така наречените биологични агенти. Те включват: инфликсимаб, ритуксимаб. Тези лекарства са високо ефективни за лечение на някои видове JRA. Лечението с тези лекарства трябва да се извършва само в специализирани ревматологични отделения, чиито служители имат опит в употребата на такива лекарства..

хирургия

Хирургичното лечение е показано за развитието на изразени деформации на ставите, което затруднява извършването на най-простите ежедневни действия, развитието на тежка анкилоза. Основната хирургическа интервенция е подмяна на ставите.

КАК ДА ПРЕДОТВЪРЖДАВАМЕ ЮВЕНИЛЕН РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ?

Невъзможно е да се предотврати развитието на JRA поради липсата на данни за причините за възникването му.

За да се предотврати развитието на обостряния на заболяването, трябва да се спазват следните правила:

  • Избягвайте излагането на слънце (излагане на слънце, независимо от географската ширина).
  • Избягвайте хипотермия.
  • Опитайте се да не променяте климатичната зона.
  • Намалете контакта с инфекции.
  • Елиминирайте контакта с животни.
  • Пациентите с JRA са противопоказани да извършват всякакви профилактични ваксинации (с изключение на реакцията на Манту) и употребата на всички лекарства, които повишават имунния отговор на организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, имунофан, виферон, интерферон и други).

Юношески (детски) ревматоиден артрит

Възпалението на ставите при деца и юноши под 16-годишна възраст, причината за което не може да бъде определена, се нарича ювенилен ревматоиден артрит. Тази диагноза се поставя, ако възпалението продължава по-дълго от 6 седмици.

Заболяването често засяга момичета. Разпространението му на територията на Руската федерация е 62 души на 100 000 детско население. Около 40 нови случая на болестта се регистрират у нас всяка година. Това са ниски числа, но JRA често води до увреждане на децата. Затова ранната му диагноза и лечение са много важни..

Причини и механизъм на развитие

Учените успяха да установят, че JRA има полигенен тип наследяване. Началната точка на появата на болестта е инфекция:

  • пренесен остър респираторен или чревен;
  • инфекция с микоплазми, хламидии, бета-хемолитичен стрептокок;
  • вътрематочна инфекция с вируси (Epstein-Barr, Coxsackie, parvovirus).

Имаше редки случаи, когато заболяването се появи след ваксинации срещу рубеола, морбили, хепатит, паротит.

Развитието на JRA се основава на дефекти на имунитета. Когато чужд антиген се среща с клетките на синовиума, информация за него навлиза в имунната система. Той стимулира производството на цитокини (противовъзпалителни вещества). Тези вещества причиняват растежа и пролиферацията на клетките в структурите на ставата - макрофаги, плазмени клетки, синовиоцити, моноцити, хондроцити. Те произвеждат имуноглобулини, които се възприемат като чужди и реактивират имунната система. Тогава производството на цитокини започва отново. Физиологичният възпалителен отговор се трансформира в хронично прогресиращо възпаление, поради което хрущялите и костите постепенно се унищожават.

Децата се разболяват от младежки ревматоиден артрит от 2-3 години. В по-ранна възраст е изключително рядко..

класификация

Съществуват различни класификации на заболяването, в които можете да намерите други имена за ювенилен ревматоиден артрит: ювенилен (ICD код M08), идиопатичен, хроничен.

У нас лекарите използват класификацията на Американския колеж по ревматология, според която има 3 варианта на заболяването:

  • ранно начало;
  • късно начало;
  • възникващи във всяка възраст.

Заболяването има 4 степени на активност (0 - минимум, III - максимално). С потока той е бавен, умерен, бързо прогресиращ.

Системна клиника JRA

Този вариант на заболяването се нарича още болест на Стил. Той представлява до 20% от всички случаи на заболяването, среща се еднакво често при момчета и момичета от всички възрасти.

Клинично системната JRA се проявява:

  • артрит - подуване, болезненост на ставите, ограничаване на тяхната мобилност;
  • треска. Температурата се повишава до 38-40 градуса, главно сутрин, придружена от втрисане, изливаща пот;
  • обрив. Петна и подутини се появяват по кожата на лицето, задните части, крайниците, отстрани на тялото, близо до ставите. В разгара на треската има повече от тях, след понижаване на температурата - по-малко;
  • възпаление на серозните мембрани на кръвоносните съдове, сърцето, белите дробове и други органи;
  • увеличение на много групи лимфни възли;
  • увеличен черен дроб, далак.

За диагнозата са необходими две състояния: наличието на артрит и треска за 2 седмици (треска може да предшества артрит). От останалите знаци трябва да присъстват два или повече.

Системният вариант на детския ревматоиден артрит протича с увреждане на 2-3 или много стави. Освен това артикуларният синдром може да се забави, тоест може да се прояви няколко месеца или дори години след извънсъставните прояви.

Болестта на Стил все още е сериозна патология, усложненията от която са:

  • забавяне на растежа;
  • белодробна сърдечна недостатъчност;
  • амилоидоза;
  • инфекции, включително сепсис;
  • синдром на активиране на макрофагите. Същността му се състои във факта, че макрофагите унищожават кръвообразуващите клетки в костния мозък. Поради това съсирването на кръвта намалява, функциите на много органи се нарушават..

Усложненията от болестта на Стил все още могат да доведат до смъртта на дете.

Клиника за полиартикуларна JRA

Полиартикуларен артрит се развива при 30-40% от децата с JRA. Той има два подтипа:

Първият подтип се среща по-често при момичета (80%) 8-15 години. Тя се характеризира с:

  • подостър курс;
  • симетрично възпаление на коленете, китките, ходилата, ръцете, глезенните стави;
  • промени в структурата на хрущяла и костите през първата половина на заболяването;
  • образуването на анкилоза (неподвижност) в китките до края на 1-ва година на заболяване.

Серонегативният подтип е три пъти по-рядък, главно при момичета (90%) на възраст 1-15 години. Характеристиките му:

  • подостър или хроничен, относително доброкачествен ход;
  • симетрично увреждане на различни стави, включително темпоромандибуларния, цервикалния гръбначен стълб;
  • съпътстващ увеит (възпаление на хороидеята);
  • понякога увеличение на капаците, субфебрилно състояние.

Усложненията на полиартикуларния ревматоиден артрит могат да бъдат забавяне на растежа, контрактури на флексия и разрушаване на ставите. Колкото по-младо е детето, толкова по-голяма е вероятността за възникването им..

Клиника на олигоартикуларния YRA

Олигоартикуларният артрит представлява половината от случаите. Той има три подтипа:

1. С ранно начало (от 1 до 5 години). 85% от болните са момичета. Засягат се лактите, коленете, китките, глезените, често асиметрично. Половината от пациентите развиват иридоциклит (възпаление на цилиарното тяло, ирис на очите).

2.Настъпване на късно (8-15 години). 90% от пациентите са момчета. Асиметрично са засегнати тазобедрените стави, лумбалната част на гръбначния стълб, сакроилиачните стави, ставите на стъпалата и костната кост. 10% от децата развиват иридоциклит.

3. Възниква във всяка възраст - доброкачествен, обикновено започва на 6-7-годишна възраст, не причинява разрушаване на ставите.

Усложненията на олигоартикуларен артрит включват:

  • асиметричен растеж на крайниците по дължина;
  • последствия от иридоциклит (глаукома, катаракта, слепота);
  • инвалидност.

Лабораторна диагностика

От лабораторните методи за потвърждаване на диагнозата, общите и биохимичните кръвни изследвания, откриването на ревматоидни и антинуклеарни фактори са важни специфични антигени..

Промените в кръвта, характерни за JRA, са:

  • ускорение на ESR (при версията на системата - до 50-80, полиартикуларна - до 40 мм / час);
  • левкоцитоза (със системен вариант - с изместване вляво към млади форми);
  • хипохромна анемия;
  • тромбоцитози;
  • повишени стойности на CRP, имуноглобулини G, M;
  • откриване на антиядрен фактор.

При полиартикуларен артрит, RF (серопозитивен подтип) и HLA DR 4 антиген може да се открие в кръвта, с олигоартикуларен артрит - HLA A2 антигени (подтип с ранно начало), HLA B27 (подтип с късен старт).

Инструментална диагностика

При ювенилен ревматоиден артрит инструменталната диагностика определя степента на увреждане на ставите и идентифицира извънставни лезии.

Правят се рентгенови лъчи, за да се определи колко са се променили ставите. Рентгенологичните промени са от 4 градуса:

I - остеопороза в епифизите на костите;

II - единична ерозия, стесняване на ставните пространства, остеопороза;

III - разрушаване на хрущялни и костни структури, сублуксация в ставите, остеохондрална ерозия;

IV - анкилоза (костно сливане).

За диагностициране на извънсъставни лезии се използват следното:

  • ЕКГ;
  • рентгенография на гръдния кош;
  • Ултразвук на сърцето;
  • Ултразвук на бъбреците;
  • офталмологични прегледи.

Лечение без лекарства

При лечението на ювенилен ревматоиден артрит важна роля играят:

По време на обостряне двигателният режим е ограничен, но пълното обездвижване на ставите с шипове е противопоказано. Това може да доведе до контрактури, анкилоза, атрофия на мускулната тъкан и повишена остеопороза. По време на периода на ремисия децата трябва да спят на твърд матрак и да следят стойката си. Препоръчва се ограничаване на излагането на слънце до минимум, за да се изключи психо-емоционалното претоварване, хипотермия.

Протеиновата диета е за предпочитане. За да се предотврати остеопорозата, на детето трябва да се дават повече храни, богати на калций, витамин D.

Физиотерапевтичните упражнения премахват флексичните контрактури, увеличават подвижността на ставите и възстановяват мускулната маса. Набор от физически упражнения се избира от ортопед.

Ежедневната физическа активност е от съществено значение за поддържане на ставната функция. Полезно е децата с JRA да карат колело, да плуват и да ходят. Скачането, бягането, активните игри са нежелателни.

За ортопедична корекция се използват:

  • статични ортези (шини, шини, стелки). През деня, те трябва да бъдат премахнати няколко пъти, за да стимулират мускулите (за продължителността на училище, тренировъчна терапия, тоалетна и т.н.);
  • динамични ортези (корсет, легнала система, опора за глава).

Лечение с лекарства

Режимите на лечение за различни форми на ювенилен ревматоиден артрит са посочени в националните клинични указания. Те включват 4 основни групи лекарства:

  1. НСПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
  2. Глюкокортикоиди (метилпреднизолон).
  3. Имуносупресори (метотрексат, циклоспорин).
  4. Генетично разработени биологични продукти (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, етанерцепт).

НСПВС и хормоните намаляват болката и възпалението в ставите, подобряват тяхната функция, но не предотвратяват разрушаването. Имуносупресорите и биологичните средства потискат имунните възпаления, предотвратяват разрушаването на ставите.

В зависимост от степента на артритната активност, лекарствата се прилагат интравенозно, интрамускулно или през устата. Глюкокортикоидните инжекции също се правят вътреставно. Според показанията се провежда симптоматична терапия с антибиотици, антикоагуланти, антитромбоцитни средства и др. Пациентите с увеит, иридоциклит се лекуват не само от ревматолог, но и от офталмолог.

хирургия

Показанията за него са:

  • асептична некроза на главите на бедрената кост;
  • контрактури, които не могат да бъдат третирани по други методи.
  • анкилоза;
  • ставни деформации, които значително ограничават подвижността.

От видовете хирургично лечение, най-често се използва подмяна на ставите, капсулотомия (ставната капсула е разчленена и нейната кухина е санирана), тенотомия (сухожилията са дисектирани)..

прогноза

Системни, полиартикуларни и олигоартикуларни JRA с ранно начало имат неблагоприятни последици. Те често водят до разрушаване на ставите и увреждане..

Когато ювеничният ревматоиден артрит е придружен от упорита треска, тромбоцитоза или дългосрочно лечение с кортикостероиди, децата имат и по-лоша прогноза за бъдещето поради високия риск от усложнения. Най-често това са тежки инфекции, вторична амилоидоза.

Останалите форми на заболяването са сравнително благоприятни. При 75% от децата е възможно да се постигне дълга ремисия без загуба на ставна функция и ограничаване на живота. Те могат да ходят на училище, да получат средно или висше образование и след това да работят по професията си.

Ювенилен ревматоиден артрит - често срещани симптоми и лечение

Патологията на ставите значително ограничава мобилността и води до трайно увреждане на ставите. Едно от често срещаните детски заболявания, което води до увреждане на опорно-двигателния апарат, е ревматоидният артрит.

Ювенилният ревматоиден артрит протича с разрушаването на хрущялните структури на фона на възпалителни промени. Тя се среща при деца под 16 години, може да бъде придружена от увреждане на вътрешните органи и различни клинични прояви. Заболяването води до отслабване на организма, намаляване на имунните функции и болезненост.

Повече за болестта

Патологията засяга съединителната тъкан, която присъства в почти всеки орган и система на тялото. Най-често се среща в структурите на опорно-двигателния апарат, сърдечните клапи, бъбреците. Следователно ставите, сърцето и бъбреците са целеви органи за това заболяване..

Юношеският ревматоиден артрит се появява през юношеството и е най-често срещаното детско ревматологично заболяване. Световната статистика показва, че 0,05-0,6% от децата го имат. Най-често боледуват жени, като пиковата честота настъпва на възраст 10-14 години.

Характеристика на ювенилния ревматоиден артрит е, че той рано води до увреждане и загуба на двигателна активност.

Как се развива това заболяване? Всичко започва със ставната обвивка, нарича се още синовиална. Кръвоснабдяването му намалява и структурата е повредена. Тялото реагира на това, като произвежда антитела. Освен това се развива автоимунен механизъм: собствената имунна система разпознава тези антитела като чужди вещества и реагира с производството на автоантитела.

В резултат на това се образуват имунни комплекси, които имат разрушителен ефект върху области на ставата. Синтезът на възпалителни биологични вещества се задейства и възниква възпалителна реакция.

Постоянното му присъствие в тялото унищожава хрущяла и костите, води до ограничаване на обхвата на движение и влияе негативно на съединителнотъканните структури на вътрешните органи..

Защо се появява ювенилен ревматоиден артрит??

Точните причини за патологията са неизвестни, тъй като различните пациенти имат различна анамнестична картина. Години проучвания на ювенилен ревматоиден артрит са дали на лекарите информация, че основните фактори в появата на болестта са наследствени тенденции, инфекциозни причинители и автоимунен механизъм..

Задействащият фактор, който води до младежка болест, може да бъде:

  • наличието на вирусни или бактериални патогени в тялото;
  • нараняване на ставите;
  • редовна хипотермия;
  • продължително излагане на слънчева радиация.

За появата на болестта е необходимо действието на един или повече фактори в комбинация с генетична тенденция. Това обяснява фактора, че някои деца лесно понасят инфекции и хипотермия, докато други реагират с артрит..

Класификация на заболяването

Ювеничният ревматоиден артрит се класифицира, както следва:

  • системна форма;
  • полиартрит;
  • olgoarticular.

Системната форма се състои от такава комбинация: увреждане на ставите и възпалителни процеси в тъканите на вътрешните органи, треска и кожни обриви.

Полиартикуларна форма - артикуларна форма на заболяването, при която са засегнати различни групи съединения.

Oligoarticular - увреждане на няколко стави.

Следващата класификация предвижда наличието на ревматоиден фактор. Заболяването може да бъде серопозитивно или серонегативно, в зависимост от неговото присъствие.

Съществува клинична класификация, която отговаря на следните параметри:

  • ставна форма. Може да е с или без увеит. Критерий: участие в процеса на 5 или повече стави (полиартрит) или 1-4 стави (олигоартрит);
  • ставно-висцерална форма;
  • форма с индивидуални лезии на дихателната система. храносмилане (участие във възпалителния процес на съдовата стена, белите дробове, сърцето или комбинация от тези форми).

Заболяването се класифицира според естеството на хода: може да бъде бавно, умерено или бързо прогресиращо.

Не забравяйте да посочите активността на хода на заболяването, когато поставяте диагноза. Тя може да бъде висока, умерена или ниска. Има и период на ремисия..

Какво е ювенилен артрит??

Основният клиничен признак на заболяването е скованост на ставите, подуване на тъканите над тях, болезненост и зачервяване на кожата. За децата увреждането на ставите е опасно, защото може да засегне зоните на растеж и да наруши физическото развитие на детето..

Сред последствията от заболяването може да бъде микрогнатия - намаляване на размера на челюстта, в резултат на увреждане на зоната на растеж. Тези артрити, които са придружени от увреждане на очите, могат да оставят последици под формата на иридоциклит, персистираща фотофобия и зрително увреждане.

След такова заболяване рискът от глаукома, кератопатия и белези на ретината значително нараства.

Помислете за клиничната картина на различни клинични форми на заболяването.

Системно увреждане на тялото. Тази форма се среща при 20% от всички случаи на заболяването. Характеризира се с повишаване на температурата, обрив по кожата, увреждане на различни органи и елементи на имунната система с различна локализация, увреждане на плеврата и перикарда.

Понякога тези прояви се появяват дори преди ставни лезии. През първите седмици може да има само един симптом - повишаване на температурата всеки ден в късния следобед.

Олигоартритът се среща по-често - в 40% от случаите на непълнолетни. В половината от случаите иридоциклитът протича паралелно. Олигоартритът засяга онези пациенти, които имат генетично предразположение под формата на наличието на алела HLA-B27. В зряла възраст този ген провокира развитието на други ставни заболявания..

Полиартритът се среща и при 40% от пациентите и може да засегне 5 до 20 стави с различна големина, които са поставени симетрично.

В допълнение към увреждането на ставите при ювенилен ревматоиден артрит е налице извънставна патология. Това включва набор от промени. Основното е повишаване на телесната температура. Той може да продължи седмици или месеци, комбиниран с други симптоми или изолирано..

Често срещан симптом на артрит е обрив. Проявява се във височината на покачването на температурата, локализира се на корема, задните части, гърба, гърдите и лицето. Обривът е малък, зачервен и не е болезнен или сърбящ.

Увреждането на сърцето се проявява с болка в гърдите и горната част на коремната стена. Детето става бледо, а понякога и синкаво, чувства липса на въздух, става по-малко активно. Появяват се подуване на долните крайници, бледност на устните и назолабиален триъгълник.

При плеврит се появява дълга кашлица, която не е придружена от отхрачване на храчки, проявява се при продължителни атаки. Възможно е да се появят болки в корема, подути лимфни възли, черен дроб и далак. Увреждането на очите се проявява чрез зачервяването им, фотофобията, зрението се влошава. С ювенилен ревматоиден артрит настъпва забавяне на растежа, костите стават чупливи и в тях се появява болка.

Клиничната картина при болестта на Стил все още има своите характеристики. Заболяването започва остро. Първите симптоми са поражението на големи и малки стави, висока температура и обрив с различни форми и размери. Особеността на обрива е, че се появява на височина на температурата, може да се появи след разтриване на кожата.

При синдрома на Still все пак лимфните възли се възпаляват и стават плътни и болезнени. Детето започва да губи тегло, вътрешните органи се увеличават, структурата и функцията на бъбреците са нарушени.

Заболяването продължава години, придружава се от ремисии и обостряния, може да доведе до трайна деформация на ставите.

Критериите за поставяне на диагноза ювенилен ревматоиден артрит са разделени на следните групи:

  • клинични: артрит, симетрично увреждане на структурата на ставите, поява на контрактури, възпаление на периартикуларните структури, скованост на движенията сутрин, атрофия на мускулната тъкан, увреждане на очите, ревматоидни възли върху кожата.
  • Критерии за рентгенови лъчи: костно ремоделиране, остеопороза, стесняване на празнината между ставите, нарушаване на зоните на растеж, участие на шийните прешлени в процеса.
  • лабораторни данни: наличието на ревматоиден фактор, признаци на възпаление в кръвта, възпалителни промени в данните от биопсията на част от ставата.

За да изясни диагнозата, лекарят използва кръвен тест, рентген на ставите в няколко проекции, имунни тестове, ултразвук.

Лечение на ювенилен ревматоиден артрит

Когато се появят симптоми, правилното лечение не винаги започва. Понякога пациентите губят време поради факта, че проявите на болестта погрешно се считат за клинична картина на друго заболяване. Трябва да сте внимателни към всякакви промени в тялото на детето и да се консултирате навреме с лекар. Той ще постави диагноза и ще предпише правилното лечение. Това ще помогне да се избегнат усложнения и прогресиране на патологията..

Основната част от лечението е медикаменти. Необходимо е стриктно да се придържат към дозировките и да не ги променят, защото много лекарства могат да бъдат токсични, ако концентрацията им в кръвта се увеличи. Не можете да давате на детето онези лекарства, които лекуват заболяването при възрастни по същата причина.

При ювенилен артрит се използват следните лекарства:

Основната им задача е да намалят възпалителния процес. Това е едновременно симптоматичен метод и ефект върху патогенезата. Елиминирането на възпалението помага за подобряване на метаболизма в ставата, стимулира нейното кръвоснабдяване и възстановява метаболизма. За това се използват ибупрофен, индометацин, мелоксикам и напроксен..

Основното лекарство по избор е метилпреднизолон. Това е мощно противовъзпалително вещество, което действа не само върху ставите, но и върху възпалените вътрешни органи, стабилизира кръвната картина и премахва треската. Действието на лекарството е бързо, но не персистиращо. Използва се на курс, като се започне от началната доза и се продължи да се поддържа поддържащата температура.

Това е сравнително нова група антиревматична терапия, която е високоефективна и може да доведе до възстановяване. Това го отличава благоприятно от симптоматичните вещества, които не засягат механизма на заболяването. Използват се метотрексат, тоцилизумаб, ацетонид, адалимумаб.

Те се използват, ако причината е инфекциозна. За елиминиране на бактериалната флора се използват меронем, амикацин, цефтриаксон. Видът на антибактериалното лекарство зависи от вида на патогена и неговата активност.

Лекарствата се приемат под наблюдението на медицинския персонал, в стационарни условия. Това е необходимо, за да се реагира бързо на нежеланите реакции, на които организмът на детето може да реагира..

В допълнение към приемането на лекарства са важни следните етапи на лечение:

  • обучение на децата на техниките на медицинска гимнастика за ставите;
  • физиотерапевтични техники;
  • ставен масаж;
  • плуване;
  • ортези и коректори за ставите и гръбначния стълб.

Тези методи се използват извън обостряния. Конкретният вид лечение се препоръчва от лекуващия лекар въз основа на резултатите от прегледа. При персистиращи лезии и деформации е необходима хирургична интервенция в количеството на ендопротезите.

Критерии за ефективност на лечението:

  • благополучие на детето;
  • повишена физическа активност;
  • няма увреждане на нови групи стави;
  • нормализиране на лабораторните данни и рентгенова снимка.

Лечението на детето трябва да е рано и професионално. Ако пренебрегнете симптомите или отделите време за неефективни псевдо техники, можете да изчакате трайна деформация, съвместни контрактури и увреждане на пациента.

Методи за превенция на заболяванията

Превантивните мерки са от два вида. Основната превенция е намаляване на риска от заболяване. Това е предотвратяване на инфекциозна патология, ваксинация на детето, избягване на хипотермия и наранявания, трениране на ставите и оптимална физическа активност. Здравословният сън и правилното хранене, липсата на стрес и емоционалното напрежение са от голямо значение в детството..

Вторичната профилактика е необходима, ако детето вече е болно. Намалява риска от усложнения и спира прогресията на заболяването. Тя включва висококачествена диагностика, навременно лечение и спазване на медицински препоръки.

В повечето случаи възстановяването и състоянието на детето зависи от това колко съвестно са родителите относно неговото лечение. Ако видите лекар навреме, ще следвате препоръките му - има повече шансове да победите болестите и да върнете детето към здравословно движение.

Ювенилен артрит - опит в диагностиката и лечението

Проблемът с възпалителните ставни заболявания при децата е един от най-обсъжданите в педиатрията. Това е юношески хроничен артрит, който често води до увреждане на децата. През последните 10-15 години беше постигнат известен напредък в лечението на това

Проблемът с възпалителните ставни заболявания при децата е един от най-обсъжданите в педиатрията. Това е юношески хроничен артрит, който често води до увреждане на децата. През последните 10-15 години са постигнати определени успехи в лечението на тази патология. Броят на децата, прехвърлени в мрежата за възрастни с увреждания, е намалял значително. Не всички проблеми обаче са решени. Статистиката сочи висок процент деца с дългосрочно прогресиращ ход на заболяването, с функционално увреждане, с признаци на лекарствено заболяване, причинено от антиревматични лекарства.

Дълго време се използват различни термини, за да се обозначи тази патология: болест на Still, ювенилен артрит, ювенилен ревматоиден артрит (JRA), инфекциозен неспецифичен артрит, ювенилен хроничен артрит (JHA), артрит деформации.

През 1994 г. Постоянният комитет по детска ревматология към СЗО предлага да се премахнат всички предишни термини и да се нарекат всички хронични възпалителни заболявания на ставите при деца непълнолетен идиопатичен артрит (JIA). През 1997 г. педиатричният подкомитет на ILAR (Международната лига на ревматологичните асоциации) в Дърбан (Южна Африка) модифицира аспектите на класификацията, обединявайки всички хронични детски артрити под това име [9, 10, 11].

Ювенилният идиопатичен артрит се определя като артрит с неизвестна причина, наличен в продължение на 6 седмици, настъпващ преди навършване на 16 години, с изключение на други заболявания. маса 1 представя три класификации на детски хроничен артрит.

JIA е съвкупност от заболявания, които имат различно начало, ход и резултат, както и различна етиология. Според авторите такава класификация е необходима за сътрудничеството на научните изследвания и за по-доброто лечение на JIA. Класификацията на ILAR не е идеална, тя трябва да бъде подобрена, тъй като приблизително 20% от децата с артрит или не отговарят на критериите за която и да е категория, или отговарят на критериите за няколко категории наведнъж. Това още веднъж подчертава трудностите при диагностицирането на различни форми на артрит при деца. Независимо от класификацията, използвана във всеки отделен случай, трябва да се помни, че ювенилният ревматоиден (хроничен, идиопатичен) артрит е хетерогенно заболяване, което изисква ранна диагностика и назначаване на адекватна терапия..

Опитът на специализираното кардиоревматологично отделение на Детска градска болница № 2 в Санкт Петербург, което дълги години се ръководеше от заслужения учен на Руската федерация проф. И. М. Воронцов, даде възможност да се разработят и потвърдят основните разпоредби относно нозологията и терапията на ювенилния артрит [4]. Традиционно използваме името JRA и в диагностиката се ръководим от критериите JRA, разработени от ревматолозите в Източна Европа и Русия в края на 70-те години..

Диагностични критерии за JRA:

Рентгенови признаци:

Лабораторни знаци:

Общият брой положителни признаци:

Въпреки несъвършенството на тези критерии (както и на всички критерии), те помагат с най-голяма вероятност да се постави диагноза. JRA е хронично възпалително заболяване на ставите с неясна етиология и сложна, предимно автоимунна патогенеза, водеща до постепенно разрушаване на ставите и комбинирана при редица пациенти с тежки извънставни прояви [2]. В случаи, които са неясни и съмнителни, името JHA е приложимо като последваща диагноза, опитвайки се да го замести с по-отчетлива нозологична форма на артрит в 3-6 месеца от началото на заболяването. Основното в диагностиката е:

Описаните разграничения позволиха да се направи терапията по-целенасочена, да се разработят алгоритми за терапия за всеки тип лезия..

Лечението с лекарства JRA се разделя на симптоматично (нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и глюкокортикоиди) и патогенетично (имуносупресори).

Според класификацията, приета на 5-та среща на Международната лига срещу ревматизма СЗО (1993), антиревматичните лекарства се подразделят на модифициране на симптомите на заболяването, промяна на хода на заболяването и контрол на хода на заболяването (Таблица 3).

При лечението на ювенилен ревматоиден артрит златните соли, D-пенициламинът и хлорамбуцилът практически не се използват поради ниската си ефективност и значителните странични ефекти. Нито едно от съвременните лекарства напълно не предотвратява развитието на разрушаване на костите и следователно няма нито едно лекарство, което би могло да бъде отнесено към групата на антиревматични лекарства, контролиращи заболяването..

Основните разпоредби на JRA терапията:

Олигомоноартрит при малки деца. Много по-често при момичетата. Засягат се коляното, глезенните стави (често един по един, асиметрично), понякога отделни пръсти на ръцете. Основната опасност е добавянето на увеит, който под тази форма придобива хроничен курс и води до слепота..

При липса на увеит артритът има доста благоприятен ход, въпреки че може да протече дълго време (за няколко месеца и години). Разпространението на процеса върху други стави е рядко. НСПВС се използват в терапията, въпреки че има определени трудности с избора на лекарство поради младата възраст на детето. Индометацин и Аспирин имат възрастови ограничения поради токсичност, Nise (нимесулид), одобрен за употреба, също не е безопасен при продължителна употреба. Бруфен, който има най-ниска токсичност, има слабо противовъзпалително действие, има основно обезболяващо действие и може да се използва в редица случаи. С изразена клинична активност най-често използваното лекарство е Волтарен (диклофенак) (Таблица 4).

Всяко от нестероидните противовъзпалителни средства има странични ефекти, свързани предимно с ефекта върху стомашно-чревния тракт (гастрит, язвени лезии, колит) и бъбреците (интерстициални лезии). Следователно тяхното назначаване трябва да бъде оправдано..

Има индивидуална чувствителност към различни НСПВС, както по отношение на ефикасността, така и поносимостта на лечението. Препоръчителната доза не трябва да се превишава. Едновременната употреба на две или повече лекарства е неподходяща. Пациентите, получаващи НСПВС, изискват мониторинг на чернодробните ензими (ALT, AST) и нивата на креатинин в серума и при наличие на оплаквания от органите на стомашно-чревния тракт (GIT), гастроентерологично изследване. Толерантността на НСПВС в детска възраст е по-добра, отколкото при възрастни пациенти, но все пак бих искал да предупредя педиатричните ревматолози срещу прекомерното, безмислено предписване на НСПВС за всеки артрит.

Някои форми на олигомоноартрит протичат практически без болка, без параклинична активност. Акцентът в терапията в такива случаи трябва да бъде поставен върху локалното приложение на средства (мехлеми и гелове с НСПВС, приложения с Димексид, физиотерапия).

При недостатъчна ефективност на НСПВС е показано вътреставно приложение на глюкокортикоиди (GC). Понастоящем метилпреднизолон ацетат и бетаметазон се използват за вътреставно приложение. Бетаметазон е комбиниран препарат, съдържащ бързодействащи (бетаметазон дифосфат) и дългодействащи (бетаметазон дипропионат) компоненти. Ефектът от вътреставно приложение на НА продължава 6 седмици. 1 ml бетаметазон се инжектира в големи стави, а 0,5 ml - в средни стави. Не трябва да се забравя, че местното приложение на НА има и системен противовъзпалителен ефект. Американските педиатрични ревматолози с вътреставно приложение на НА предпочитат триамцинолон хексацетонид и триамциналон ацетонид поради по-дългия им локален ефект и минимален системен ефект [5, 6, 7, 8]. Интраартикуларното приложение на НА се извършва не повече от 3 пъти в една става и не повече от 1 път на месец.

Ако терапията е неефективна в продължение на 6 месеца, дори при моноолигоартрит, имуносупресивната терапия се свързва под формата на метотрексат в доза 10 mg / m2 / седмица.

Олигомоноартрит с увеит. Включването на очите в процеса променя тактиката към засилване на терапията (предписване на по-силни НСПВС, локална терапия за увеит). Необходимо е ранно назначаване на имуносупресивна терапия под формата на метотрексат в доза 10 mg / m2 / седмица. В случай на тежък увеит - комбинация с циклоспорин в доза 3,5-5 mg / kg / ден.

Имуносупресивната (основна) терапия е основният компонент при лечението на различни форми на JRA и при липса на противопоказания трябва да се предписва на всеки пациент с тази диагноза. Особено важно е да се предпише имуносупресивна терапия в ранните етапи на заболяването, което повлиява благоприятно прогнозата на JRA. Основното свойство на основните лекарства, независимо от механизма на действие, е способността да потискат пролиферацията на имунокомпетентните клетки, както и на синовиоцитите и фибробластите, което прави възможно спирането на ревматоидното възпаление. Характеристика на всички имуносупресивни лекарства е бавното развитие на значителен клиничен ефект (обикновено в рамките на 1–3 месеца от началото на приложението). Основните лекарства от първа линия включват метотрексат, лефлуномид (Arava), циклоспорин А, сулфасалазин (Таблица 5). В случай на недостатъчна ефективност на монотерапията с някое от основните лекарства, може да бъде избран комбиниран режим на основна терапия с лекарства от първа линия, но не повече от две основни лекарства при деца.

Лекарството по избор сред имуносупресорите от първа линия е метотрексат, който се прилага перорално или интрамускулно веднъж седмично, а в останалите дни, за да се намалят токсичните ефекти, се препоръчва фолиева киселина от 1 до 5 mg на ден. Оптималното съотношение на имуносупресия / токсичност при лечение с метотрексат се отбелязва от повечето ревматолози, когато се прилага 15-20 mg / m2 телесна повърхност седмично. Увеличаването на дозата над 25 mg / m2 седмично увеличава честотата на нежеланите реакции и съответно променя това съотношение напротив - токсичност / имуносупресия.

Имуносупресивни лекарства от втора линия: циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн - се използват в педиатричната практика в ограничена степен, главно поради страничните им ефекти.

Ако терапията е неефективна, за 6–12 месеца се предписват биологични средства. Този термин се използва във връзка с лекарства, произведени с помощта на биотехнологии и извършване на целенасочено блокиране на ключови точки на възпалението, като се използват антитела или разтворими рецептори за цитокини, както и други биологично активни молекули. Характеристика на тази група лекарства е бързото (често в рамките на няколко дни) развитие на изразено подобрение, което съчетава биологичната терапия с методите на интензивна терапия. Характерна особеност на биологичните агенти е усилването на ефекта в комбинация с основни лекарства, предимно метотрексат. В Русия е регистрирано лекарство от тази група - инфликсимаб (Remicade). Remicade е химерно моноклонално антитяло към фактор на туморна некроза-α (TNF-α). Показания за биотерапия с инфликсимаб при деца са тежки форми на JRA, които не са чувствителни към предишна имуносупресивна терапия. Стандартната доза е 3–6 mg / kg на приложение. Началната доза за инфликсимаб е 3 mg / kg. Следващата инжекция на лекарството след 2 и 4 седмици от началото на лечението със същата доза. След това това лекарство се прилага на всеки 8 седмици. В случай на недостатъчна ефективност на терапията, дозата на инфликсимаб трябва да се увеличи. Лекарството се прилага интравенозно капково в продължение на най-малко два часа, със скорост не повече от 2 ml / min, като се използва инфузионна система с вграден стерилен пироген-филтър с ниска протеино-свързваща активност (размер на порите не повече от 1,2 микрона). Използва се в комбинация с метотрексат в доза най-малко 15 mg / m2 / седмица. Ремикаде е по-ефективен от пулсовата терапия с метилпреднизолон. Преди започване на лечение е необходимо напълно да се изключи наличието на туберкулозна инфекция, ХИВ инфекция, хроничен превоз на вируси на хепатит В и С. Най-честите странични реакции: алергични реакции, предизвикване на автоимунни синдроми, потискане на антиинфекциозен имунитет и, вероятно, антитуморен имунитет. Понастоящем Remicade е най-ефективното лекарство при лечението на тежки форми на ранна и късна JRA, но това е скъпо лекарство, което ограничава употребата му на практика. В перспектива на лечението на JRA, особено на резистентните към конвенционалните основни лекарства, биотерапията вероятно ще бъде предпочитаната технология за управление на ревматоидно възпаление..

Полиартрит. Класическият вариант на полиартрит при по-големи момичета е аналог на възрастната форма на ревматоиден артрит и особено при наличието на положителен RF означава бърза прогресия. Има признаци на артрит в малки стави на ръцете, ставите на долните крайници. Почти всички стави могат да бъдат включени в процеса много бързо, включително шийния гръбнак, мандибуларната става. Именно с тази опция използването на монотерапия с НСПВС е недостатъчно; необходимо е ранно предписване на имуносупресивна терапия. Избиращото лекарство в тази ситуация е метотрексат, прилаган в доза 12-15 mg / m2 / седмица подкожно или интрамускулно. Ако е неефективен в рамките на 6-12 месеца, дозата на метотрексат може да се увеличи до 20 mg / m2 / седмица с добра поносимост. Ефикасността и поносимостта на метотрексат се подобрява, когато се комбинира с глюкокортикоиди, когато се прилага вътреставно и / или кратък курс per os при ниска доза (не повече от 0,5 mg / kg), предписана при редуваща се схема с пълна отмяна. Ако високите дози на метотрексат са неефективни за 3–6 месеца и / или се появят нежелани реакции, препоръчително е да се използва комбинирана терапия с комбинирана употреба на метотрексат с циклоспорин в доза 3,5–5 mg / kg / ден [9] или метотрексат в доза 10–12 mg / m 2 / седмица и лефлуномид [1].

Най-общо казано отрицателно спрямо хормоналната терапия за ставни форми на JRA, ние отбелязваме положителен ефект от използването на пулсова терапия с Metipred (20-25 mg / kg на ден в продължение на три дни i.v.) в случай на висока параклинична активност на процеса.

Ако терапията е неефективна за 6-12 месеца, използването на биологична терапия (инфликсимаб).

Системна форма JRA. Най-тежкият вариант на хода на заболяването, характеризиращ се с висока температура, обрив, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия. Може да се появят полисерозит, миоперикардит, пулмонит. Има изразени реактивни смени в кръвта. Артикуларният синдром в дебюта е нестабилен и е представен от артралгия и / или нестабилен синовит. При някои пациенти "фиксирането" на ставния синдром протича много бързо с бързо начало и прогресия на разрушаване.

Диагнозата на системните форми на JRA в началото на заболяването е много трудна. Необходимо е да се изключат генерализирани форми на инфекция, понякога - онкологична патология. При лечението на такива състояния е необходима глюкокортикоидна терапия. Той помага бързо да се спре дейността на процеса, да се облекчи състоянието на детето. При дебюта се използва пулсова терапия с Метипред, по-късно - курс на орална терапия с преднизолон. Дозите (най-малко 1 mg / kg на ден) и продължителността на курса са индивидуални. Колкото е възможно по-скоро, трябва да преминете към алтернативна схема на приложение. При провеждане на пулсова терапия с Метипред е показана антибиотична терапия.

В случай на системни варианти е показана интравенозна употреба на имуноглобулини (IVIG). При системни форми на JRA IVIG се прилага в доза 1-2 g / kg на курс (дневно, не повече от 5 g на инжекция). Това спира системните прояви, потиска активността на интеркурентните инфекции. Прилагането на IVIG е противопоказано в случай на селективен дефицит на имуноглобулин А.

При системни форми на JRA в тежки случаи може да се предпише ритуксимаб (химерни анти-CD20 моноклонални антитела) като интензивна терапия.

Курсът на системната форма може да бъде усложнен от синдрома на активиране на макрофагите. Това значително усложнява терапията и влошава прогнозата. Изборът на лекарство в тези ситуации е циклоспорин..

В заключение трябва да се отбележи, че лечението на различни форми на JRA, особено тежки, прогресиращи, е трудна задача, която изисква съвместните усилия на лекар, болно дете, неговите родители и семейството като цяло. Основните цели на лечението на пациенти с JRA е да се потисне имунопатологичната активност на процеса, да се забави и предотврати разрушителните процеси в ставите, както и да се запази функционалната способност на пациента, да се подобри качеството му на живот. Много месеци, а понякога и много години лекарствената терапия трябва да се комбинира с физиотерапевтични упражнения, специални упражнения, насочени към запазване функцията на ставите, предотвратяване на мускулна атрофия и средства за ортопедична корекция. Оптималното е тясното сътрудничество на специализирания отдел и санаториума, както и обучение на родителите и детето на правилния функционален стереотип на поведение, методи на физическа рехабилитация.

Ефективната терапия води до постигане на ремисия на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациента. Никога не трябва да се забравя, че агресивността на терапията трябва да съответства на тежестта на заболяването. Появата през последните години на нови биологични агенти (инфликсимаб, етанерцепт, ритуксимаб, адалимумаб и др.), Които значително влияят върху хода на заболяването, а първият опит от използването на някои от тях дава надежда за подобрени резултати от заболяването.

За въпроси, свързани с литературата, моля, свържете се с редакцията.

Г. А. Новик, доктор на медицинските науки, професор
Л. Н. Абакумова, кандидат на медицинските науки, доцент
Н. М. Летенкова, кандидат на медицинските науки, доцент
Н. В. Слизовский, кандидат на медицинските науки, доцент
N.N.Slizovskaya
SPbGPMA, Санкт Петербург


За Повече Информация Относно Бурсит