Саркома на Юинг: какво е това заболяване, съвременни методи на лечение

Едно от най-агресивните злокачествени заболявания е саркома на Юинг. Този вид тумор е открит в началото на 20 век. Но досега болестта се счита за слабо разбрана. Известният онколог Джеймс Юнг отдели този вид саркома в отделна група поради факта, че има някои характеристики..

Туморът най-често се засяга от тръбните кости, таза, гръбнака. Доскоро 90% от пациентите развиват бързо метастази, разпространявайки се в костния мозък, лимфните възли или белите дробове. В допълнение, този бързо растящ тумор е труден за диагностициране. Следователно, саркома на Юинг винаги се е считал за най-опасното заболяване с лоша прогноза..

Сложността на лечението й се крие и във факта, че най-често засяга децата. Пиковата честота се проявява на възраст от 10-15 години. Но този тумор се среща от 5 до 30 години, освен това главно при момчета.

Поради факта, че оплакванията на детето се приемат главно за последствията от травма или възпалителни заболявания, неоплазмата рядко се диагностицира в началните си етапи. Затова прогнозата му винаги е била неблагоприятна..

Въпреки че напоследък, с появата на съвременни методи на лечение, повече от 70% от пациентите могат да водят пълноценен живот след възстановяване.

Характеристика на саркома на Юинг също е, че местоположението на тумора зависи от възрастта на пациента. При деца и юноши най-често се засягат дългите тръбни кости на крайниците. Младите хора страдат от новообразувания в костите на таза, ребрата, ключиците, прешлените. Много рядко е засегната само меката тъкан, като белите дробове.

Причината за заболяването

Въпреки многогодишните изследвания на болестта, причината за развитието на тумора все още не е определена. Но учените са установили няколко предразполагащи фактора за появата на болестта:

  • на първо място, това е наследствено предразположение: саркома на Юинг най-често се развива при тези, чиито роднини са страдали от саркома;
  • с генетични отклонения;
  • вродени малформации на костите или пикочо-половата система;
  • костните наранявания могат да бъдат спусъкът;
  • появата на тумор зависи от възрастта, пола и расата: най-често заболяването се появява на възраст между 5 и 25 години, главно при момчета, при хора с бяла кожа.

Как се проявява болестта

Основните симптоми на саркома на Юинг са болки в костите. В началото те могат да бъдат леки, болки, прекъснати за известно време. Тогава те стават по-интензивни. Тяхната особеност е, че те не отшумяват, а се засилват само през нощта или когато засегнатият крайник е обездвижен. Така се различават от болката при травми и възпалителни заболявания..

Неприятните усещания се засилват, когато усетите възпаленото място. В допълнение, движението в близките стави е нарушено, пациентът не може да спи нормално. Такива болки е трудно да се облекчат с конвенционални лекарства..

С течение на времето туморът нахлува в околните меки тъкани. Тежкият оток се развива с хиперемия на меките тъкани, които стават уплътнени, горещи на допир. Появяват се и симптоми на интоксикация: треска, гадене, слабост, загуба на тегло, подути лимфни възли, липса на апетит, анемия.

В процеса на развитието на болестта външните му признаци се проявяват все повече и повече: туморът расте, кожата над него става лилава или цианотична, става по-тънка, вените започват силно да изпъкват. Поради патологични процеси в костите, техните фрактури често се наблюдават при най-малко натоварване.

Други симптоми показват локализация на саркома на Юинг: ако тумор се развие в белите дробове, това може да е хемоптиза, затруднено дишане.

Локализацията му в тазовите кости може да показва уринарна инконтиненция, нарушена функция на червата, парализа на долните крайници. Именно в тазовата област заболяването се среща най-често - в почти половината от случаите. Дългите тръбни кости на крайниците също често са засегнати..

В този случай заболяването се открива по-лесно чрез външни признаци: промяна във формата на крайника, куцота, нарушена подвижност.

Лекарите разграничават няколко етапа от развитието на болестта, в съответствие с които се предписва лечение.

Етапи на заболяването

Саркома на Юинг се развива много бързо, така че е трудно да се разграничат различните етапи в този процес. Но лекарите често класифицират болести по този начин:

  • Етап 1 е малък тумор на повърхността на костта, външно невидим, болестта е почти безсимптомна;
  • Етап 2 - неоплазмата расте дълбоко в костната тъкан, засяга околните мускули и сухожилия, появяват се силни болки, видими са външни промени в меките тъкани;
  • Етап 3 - метастази се появяват в близките органи и тъкани, самият тумор вече е много забележим и болката пречи на съня и движението;
  • Етап 4 - отдалечени метастази се разпространяват по цялото тяло, което значително влошава общото състояние на пациента.

Диагностика на заболяването

За правилна диагноза е необходимо да се консултирате с лекар за преглед, когато при дете се появят тревожни симптоми. Диагнозата на заболяването включва следните методи:

  • на първо място, рентгеновите лъчи се правят на мястото, където има подозрение за развитие на тумор - това е основният метод за определяне наличието на болестта;
  • за потвърждаване на диагнозата се показва ЯМР на костите и меките тъкани, които ще покажат границите на неоплазмата, степента на нейното разпространение, увреждане на нервите, кръвоносните съдове;
  • също се прави компютърна томография на белите дробове, за да се определи наличието на метастази;
  • понякога се предписват остеосцинтиграфия, ултразвук, ангиография, позитронно-емисионна томография;
  • за по-точно определяне на вида на тумора се правят биопсия, изследване на костния мозък, имунологични и генетични тестове.

Такава обширна диагноза ще помогне да се разграничи заболяването от други като него. В края на краищата симптомите често са подобни на хода на хроничния остеомиелит, невробластома, остеосаркома, лимфом. Това ще позволи по-ефективно лечение..

Различни методи за диагностика помагат да се постави правилната диагноза навреме

Как да лекуваме саркома на Юинг

Това заболяване е много трудно да се диагностицира в началните етапи. Обикновено, когато се постави диагнозата, туморът вече е метастазирал.

Но с навременно лечение можете напълно да премахнете патологичния фокус, да предотвратите метастази, а също така да изключите възможността за рецидиви. Но най-често прогнозата за пациентите е лоша. Пълното излекуване е възможно само в началния етап на заболяването..

В допълнение, ефективността на терапията зависи от местоположението на тумора. Най-лошото е, ако метастазите са се разпространили в костния мозък.

Най-радикалното и ефективно лечение на този тумор е хирургичното отстраняване. Но операцията не винаги е посочена. Следователно, консервативното лечение на заболяването е по-често: химиотерапия или лъчение.

Прогнозата на излекуването и степента на преживяемост на пациентите зависят на първо място от неговата навременност. Колкото по-рано пациентът отиде в медицинско заведение, толкова по-бързо може да се облекчи състоянието му..

Туморната терапия задължително трябва да се провежда в специализирана клиника, където ще бъде предписано комплексно лечение, включително няколко метода..

В много случаи само хирургичното лечение може да спаси живота на пациента.

Хирургично отстраняване на тумора

Това е най-ефективното лечение на болестта. В зависимост от това колко се е разпространил туморът и неговите метастази, не само засегнатите области могат да бъдат изрязани по време на операцията. Често се отстраняват тазовите или бедрените кости, ребрата и други части на скелета, обграждащи меката тъкан. На мястото на отстранените кости се поставят ендопротези.

Но лекарите се опитват да не водят до такова радикално лечение. Първо се използват други, по-малко травматични методи. Например се практикува частична резекция на тумор. Това подобрява ефективността на химиотерапията и шансовете за възстановяване..

Лъчетерапия

За лечение се използват високи дози радиация - 4000-5000 R. Влиянието се извършва върху основния фокус на неоплазмата и ако метастазите са се разпространили в белодробната тъкан, а след това в белите дробове.

Странични ефекти от такова лечение могат да бъдат главоболие, ограничаване на движението на ставите, при децата това е забавяне на растежа на костите и нарушена умствена дейност.

Но въпреки това лъчетерапията вече е най-ефективният и безопасен метод за лечение на болестта..

Химиотерапия при саркома на Юинг

Това лечение е ефективно, тъй като лекарствата са в състояние да унищожат дори и най-малките метастази, които не могат да бъдат диагностицирани. Най-често срещаните лекарства за химиотерапия са Циклофосфамид, Адриамицин, Винкристин, Ифосфамид, Вепезид.

Най-често се предписват интравенозно, в месечни курсове с малки - 2-3 седмици - почивки. Това лечение обикновено трае 10-12 месеца. Често различни лекарства се комбинират помежду си.

Химиотерапията се използва в началните етапи, както и преди и след операцията.

Също така препоръчваме да прочетете: Чести заболявания на ставите на краката

Употребата на такива лекарства има много странични ефекти. Въпреки че съвременните лекарства се понасят много по-лесно, те все още често се наблюдават:

  • гадене, повръщане;
  • косопад;
  • понижен имунитет;
  • безплодие;
  • токсично увреждане на сърдечно-съдовата система.

При наличието на големи метастази в костния мозък прогнозата на заболяването е най-неблагоприятна - процентът на преживяемост на пациентите е само 25%. Поради това се използват по-високи дози химиотерапевтични лекарства, комбинирани с трансплантация на стволови клетки..

Успехът на възстановяването зависи не само от правилното лечение, но и от психологическото отношение на самия пациент

От какво зависи възстановяването?

Успехът на лечението зависи преди всичко от самия пациент. Въпреки факта, че саркома на Юинг се счита за едно от най-сериозните и опасни заболявания, можете да се излекувате от него.

Просто трябва да отидете в медицинска институция навреме, да следвате всички препоръки на лекаря и да повярвате в възстановяването. Много важно е психологическото отношение, както и подкрепата на близките.

Сега повече от 70% от пациентите след възстановяване имат шанс за нормален живот без рецидив.

Това заболяване се развива много бързо: в рамките на няколко месеца след появата на първите симптоми на болка, туморът става видим външно. В 90% от случаите метастазите се разпространяват, най-често в костния мозък и белодробната тъкан. И в по-късните етапи туморът почти винаги метастазира в централната нервна система. Ето защо е много важно да започнете лечението на болестта възможно най-рано..

Дори след възстановяване пациентите се нуждаят от диспансерно наблюдение, за да забележат развитието на рецидив на заболяването навреме и да предотвратят усложнения. Най-често е през целия живот. Само малък процент от пациентите след възстановяване могат да се върнат към пълноценен живот..

Саркома на Юинг е много опасно заболяване, което засяга деца и юноши.

По-нататъшният живот и здраве на такива пациенти зависи от това колко навреме родителите са забелязали първите симптоми на заболяването, как са следвали препоръките на лекаря, какви усилия са положили, за да се възстановят..

Заболяването е опасно, тъй като е невъзможно да се предотврати развитието на този тумор, тъй като причините за появата му не са напълно изяснени. Но съвременното ниво на развитие на медицината дава възможност 70% от пациентите да бъдат напълно излекувани.

Саркома на Юинг: какво е това, симптоми, лечение, прогноза

Все повече деца, както и млади хора, главно мъже, са изправени пред саркома на Юинг. Важно е пациентите на онкологичните диспансери, както и техните близки да знаят какво може да доведе до появата на този патологичен процес, какви симптоми се проявява злокачествен тумор на костната тъкан и какви методи за лечение на този вид саркома съществуват.

Туморът на Юинг се появява на повърхността на плоски и тръбни кости, в по-голямата част от тях са долните и горните крайници. По-често образованието се среща сред представители на европейската раса. Саркома на Юинг е изключително рядък за афро-американците и монголите.

Какво представлява саркома на Юинг

Саркома на Юинг е злокачествена неоплазма, която се развива от костна тъкан. Случаите на саркома на Юинг са най-чести при мъжете юноши.

Саркомата може да засегне хора на възраст между 5 и 25 години, но достига своя връх при деца от 12 до 17 години..

При деца под петгодишна възраст, както и при млади хора след тридесет години, такъв саркома практически не се диагностицира.

Този тумор прогресира много бързо, увеличава се по размер и се характеризира с ранното начало на метастазите. При такъв саркома увреждането на меките тъкани се случва изключително рядко, но понякога подобни случаи се срещат в медицинската практика..

Клиничната картина при костния саркома на Юинг първоначално е незначителна или липсва, поради което патологията често се диагностицира вече в напреднал стадий с появата на метастази в отдалечени части на тялото и с патологична фрактура на костта.

Причини за възникване

Въпреки факта, че учените многократно са провеждали различни изследвания, все още не са установени точните причини за развитието на този вид саркома. Статистическите данни обаче позволяват да се очертаят ясни линии между саркома и някои патологии и заболявания. И така, фактори за развитието на костна саркома могат да бъдат:

  • генетично предразположение;
  • различни аномалии в ДНК;
  • вродени аномалии в развитието на костната тъкан при дете;
  • травматично нараняване на костите.

Саркома на Юинг при деца може да бъде причинен от вродени аномалии на пикочно-половата система, при които в костите и различните органи се появяват калцификационни огнища (калцификация).

Диагностика

Болните хора почти никога не подозират в себе си или в децата си наличието на онкологичен процес, когато се появят първите симптоми, следователно няма въпрос за първоначално посещение при онколога. Първият човек, към когото хората се обръщат, когато имат болки в костите, е травматолог. Този лекар изпраща пациента за рентген, тъй като в началото може да се подозира, че има някакъв вид нараняване..

Рентгенография в травматологията със саркома позволява на лекаря да види, че кортикалният слой на костта има неясни очертания, кортикалната плоча е стратифицирана, има влакнеста структура.

Когато периоститът участва в патологичния процес, на рентгена ще се виждат малки образувания под формата на игли и плочи..

Картината показва също промени в меките тъкани и тяхното увеличаване в сравнение с първичното образуване на кост..

Самият тумор има хомогенна структура, съдържа хрущялни включвания, в ранен стадий на развитие няма калцификация или патологични костни израстъци.

Когато се открият характерни радиологични прояви на онкологията, диагнозата на саркома продължава в онкологичния диспансер.

Онкологът определя дали костта е основното място на локализация на тумора, а също така открива наличието или отсъствието на метастази.

Всички пациенти, които имат подозрение за саркома, се изследват по най-задълбочен начин. Костите, меките тъкани, кръвта, различните органи и системи на тялото са обект на изследване.

Магнитният резонанс или компютърната томография могат да открият наличието на метастатични саркомни клетки дори в части от тялото, отдалечени от основната зона на локализация.

Благодарение на тези методи за изследване е възможно да се определи не само размера на неоплазмата и наличието на метастази, но и каква връзка има туморът с околните тъкани, кръвоносни съдове и нервни окончания..

Пациентите се подлагат на рентгенова снимка на гръдния кош, тъй като метастазите в саркома на Юинг често се разпространяват в белите дробове.

За откриване на метастази в други кости, органи и костен мозък се извършва ултразвук, понякога с използването на контрастно средство, позитронно-емисионна томография и остеосцинтиграфия.

За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе биопсия на материал, взет от тумор или костна тъкан, който се намира в близост до канала на костния мозък..

Тъй като този онкологичен процес може да засегне и костния мозък, лекарите вземат костния мозък от крилата на илиачната кост и правят двустранна трепанобиопсия.

За да се определи естеството на патологичния процес, се провеждат имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания.

Откриването на метастази става благодарение на верижна реакция, а самата формулировка на точна и окончателна диагноза се основава на флуоресцентна хибридизация и други изследвания.

Видове саркоми

Костният сарком може да бъде първичен, при който развитието започва в костта, или метастатичен, когато туморът първоначално се появи в орган, а метастазите отиват в костта. Има два основни типа саркома на Юинг:

  1. Типичен саркома на Юинг, който засяга изключително костна тъкан. Най-често този вид саркома засяга най-голямата кост в таза - илиачната.
  2. Екстраскелетен сарком на Юинг, който е локализиран в меките тъкани в близост до костта.

Всеки от тези видове патология е еднакво опасен и изисква незабавно изследване и лечение на човек. Колкото по-рано се открие саркома, толкова повече са шансовете за оцеляване на пациента..

Етапи на заболяване

Както всички видове рак, саркома на Юинг има различни етапи на развитие. На различни етапи туморът засяга различни слоеве на определена област:

  1. На първия етап на повърхността на костта се появява малка неоплазма, която не се отделя по никакъв начин;
  2. По време на втория етап онкологичният процес започва да прониква в костта, появяват се първите незначителни симптоми на заболяването;
  3. На третия етап метастазите започват в меките тъкани, заобикалящи костта, както и в най-близките органи, състоянието на пациента рязко се влошава, симптомите стават по-интензивни;
  4. Четвъртият етап е много труден, тъй като метастазите се разпространяват по цялото тяло, засягайки отдалечени органи и части от тялото.

Препоръчително четене за рабдомиосаркома при деца - причини, видове, лечение

Колкото по-висока е степента на развитие на заболяването, толкова по-трудно е лечението и по-малък шанс за добър резултат. Често с четвърта степен лекарите вече не се задължават да лекуват директно от тумора, тъй като терапията няма да даде резултат. Но дори и при диагностициране на първия етап е невъзможно да се говори с абсолютна сигурност за точно излекуване, тъй като много фактори влияят на това..

Локализация

На мястото на локализация неоплазмата има голяма класификация. Човек може да има саркома:

  • бедрената кост и коляното (остеогенни);
  • тазовата кост (остеосаркома);
  • раменна кост;
  • ребра и раменни остриета;
  • горна или долна челюст;
  • гръбначен стълб и череп;
  • фронтални и тилни кости;
  • слабинна кост.

Последният вариант на локализация на саркома на Юинг е най-често срещаният и заема около шестдесет процента от всички случаи на типична саркома. Според статистиката младите пациенти са по-склонни да претърпят саркома на дългите кости, докато по-възрастните пациенти са по-склонни да срещнат тумор на плоските кости.

Колкото и да е странно, най-често с костен сарком се появяват метастази в белите дробове, по-рядко метастазите засягат други костни тъкани и костен мозък. В изключителни случаи туморът може да разпространи метастази в ретроперитонеалното пространство, в плевралната област, в лимфните възли или други органи. Метастазите могат да възникнат по няколко начина:

  1. Хематогенни - през кръвоносната система;
  2. Лимфогенна - през лимфните съдове;
  3. Ретроперитонеална - в ретроперитонеалното пространство;
  4. Mediastinal - по протежение на медиастинума.

Тъй като метастазите в саркома на Юинг се появяват много рано и напредват бързо, петдесет процента от пациентите, които току-що са се консултирали с лекар, вече имат такива лезии. Към момента на поставяне на диагнозата деветдесет процента от децата имат микроскопични метастази в тялото..

Симптоми на заболяването

В началния етап на развитие на саркома на Юинг практически няма симптоми. Основният симптом, когато възникне патологичен процес, е болка в областта на локализацията на тумора..

Първоначално болезнените усещания не се изразяват, болят, могат да се появят и изчезнат. След кратък период от време човек се сблъсква със силна болка, която не отшумява дори след приема на обезболяващи лекарства.

Синдромът на болката се влошава през нощта и по време на докосване на засегнатата област.

Има нарушение на двигателната активност в най-близката става, меките тъкани в областта на тумора стават подути и хиперемирани. Неоплазма на крака води до нарушение на походката, самият тумор може да се усети през кожата. Има клинична картина на интоксикация:

  • повишена телесна температура;
  • усещане за слабост;
  • поява на гадене;
  • отслабване;
  • увеличени лимфни възли;
  • слаб апетит;
  • нарушения на съня;
  • анемия.

С увеличаването на тумора външните симптоми започват да се появяват все по-ясно. Растежът на неоплазма води до деформация на органа, изтъняване на кожата, освобождаване на вени, промяна в цвета на кожата до син или бордо. Има и специфични признаци при саркома:

  1. В таза - уринарна инконтиненция, нарушения на дефекацията, парализа на краката;
  2. Белодробни метастази - кръв в храчки, дихателна недостатъчност и др..

Поради отсъствието или слабо изразените клинични прояви на първия етап, диагнозата често се поставя късно, когато лечението вече е неефективно.

лечение

При саркома на Юинг лечението трябва да бъде насочено не само към мястото на локализация на тумора, но и към цялото тяло, тъй като в повечето случаи, особено при деца, са налице микроскопични метастази, които не могат да бъдат открити по време на изследването. Лечението се провежда комплексно. На пациентите се предписва химиотерапия с помощта на хормонални лекарства, лъчева терапия, операция.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия е необходима за спиране на растежа на анормални клетки преди операция за отстраняване на тумора. Също така това лечение се провежда след операция с цел премахване на малки метастази и предотвратяване на рецидив. Облъчването се извършва на зоната, където се намира неоплазмата. В случай на метастази, пациентът може да бъде облъчен напълно.

Медикаментозно лечение

Химичните лекарства могат да убият малки тумори и да свият големи тумори. Ако след лечението не повече от 5% от патологичните клетки останат живи, тогава терапията може да се счита за успешна..

Народни средства

Саркома на Юинг не може да се лекува с народни средства, но те могат да облекчат състоянието на пациента след химиотерапия и лъчение, а също и да спрат някои от симптомите на заболяването.

прогноза

При саркома на Юинг прогнозата зависи от начина на започване на ранно лечение. Ако заболяването се диагностицира навреме, тогава процентът на преживяемост след терапията е 75%. При метастази прогнозата се влошава. Уви, химиотерапията и лъчетерапията имат много странични ефекти, след които човек може да живее по-малко от очакваното..

Предотвратяване

Няма профилактика за саркома, така че при първия признак е необходимо да посетите лекар. След лечението всички пациенти се регистрират в онкологичния диспансер и се подлагат на периодичен преглед.

Саркома на Юинг: симптоми, снимки, прогноза за оцеляване и лечение

Въпреки нивото на медицината, ракът все още е опасно заболяване. Някои видове заболяване могат да бъдат открити на ранен етап и лечението може да започне навреме. Но медицината идентифицира и тежки форми на рак, например саркома на Юинг..

Саркома на Юинг - развива се в тъканите на скелета и е злокачествен. Заболяването се определя от кода ICD-10 - C40 и C41. Патологията е описана през 20-те години на ХХ век от учения Юинг. С развитието на медицинската наука през 20 век болестта започва активно да се изучава..

Дългият тръбен тип кости е изложен на заболяването, по-рядко неоплазмата се диагностицира в тъканите на плоски кости - ребра, ключица, гръбначен стълб. Заболяването е често срещано при деца от 10 до 20 години. Юношеството и детството са пикът на диагнозата на тумора.

Рядко се поставя диагнозата, ако детето не е навършило петгодишна възраст. Момчетата са по-предразположени към саркома на Юинг от момичетата.

Възрастни над 30 години трябва да се справят с болестта в изключителни случаи. Тумор от семейството на саркомите е опасен вид рак, защото расте агресивно. Докато потърсите помощ, стадийът на заболяването може да се развие до 3 или 4 градуса.

При пациенти в началото на диагнозата се откриват метастази. Този факт влошава ситуацията и усложнява лечението..

Вторичните огнища се появяват главно в белите дробове, засягат костния мозък, засягат централната нервна система поради разпространение в гръбначния мозък.

Причините

Науката не знае точните причини за саркома на Юинг. Според някои данни говорим за генетичния фактор на заболяването - рискът от развитие на патология се наследява. В други ситуации травмата може да провокира раков процес..

Може да има значителна разлика във времето между нараняването и началото на активното деление на злокачествените клетки. Допълнителните причини включват патологии на пикочно-половата система, анормални процеси на скелетната система, доброкачествени образувания в костите.

Симптоми на заболяването

В началото на заболяването се появява болка при развитието на патологичния процес. Костната тъкан започва да се деформира, на повърхността на ставата или върху ключицата се образува леко подуване.

Болезнените усещания са периодични. Ако оправите мястото на синдрома на болката, болката при саркома няма да отшуми, а ще се засили с нарастването на тумора.

Върхът на болезнените усещания се случва през нощта..

Първоначалната степен на заболяването често се бърка с възпалителен процес в ставите. Хората живеят, без да подозират сериозността на ситуацията. Медикаментът не облекчава пристъпите на болка. Постепенно тъканите се променят по-силно, неоплазмата започва да заема голяма повърхност. Това води до дисфункция на ставите и крайниците..

Когато туморът засяга плоски кости (като ребрата), движението на човека става трудно. На мястото на подуване на ставите се появява зачервяване, при натискане се появява болка, вените стават видими през кожата.

При саркома често има случаи на фрактури на костите, причинени от разрушаване на тъканите. Туморът може да засегне гръбначния стълб. В резултат на това се нарушава чувствителността, крайниците и тазовите органи губят функция.

Ако неоплазма се появи в костите на долните крайници, това провокира куцота и затруднява ходенето (например със саркома на дясната илиачна кост, задната част на крака).

Има допълнителни симптоми на саркома на Юинг:

  • летаргия, слабост;
  • умора, повишена сънливост;
  • отказ от ядене;
  • анемия;
  • повишаване на температурата;
  • възпаление в лимфните възли.

Проявата на саркома често се бърка с обща травма, тъй като болката и подуването се отбелязват както при механични повреди. Следователно, до момента на поставянето на диагнозата, болестта вече напредва и достига опасен стадий..

За да предотвратите влошаването на ситуацията, трябва незабавно да се консултирате с лекар, ако мястото на предполагаемото нараняване причинява болка за дълъг период от време. За да премахнете подозренията, по-добре е да потърсите съвет от травматолог и онколог.

класификация

Заболяването може да се прояви като първичен процес (в костната тъкан) или може да се прояви по вторичен начин, когато ракът засяга други органи и метастазите навлизат в костите.

Има два вида саркома:

  1. Характерно - засяга скелета, започва да се развива в костната тъкан.
  2. Екстраскелет - процесът започва в меките тъкани в близост до костите.

И двата вида са опасни за пациента и изискват лекарска намеса.

Като се има предвид мястото на възникване на патологията, се различават видовете саркома:

  • Патология на меките тъкани - подуване и зачервяване се появяват на мястото на началото на раковия процес. При сондиране човек усеща болка.
  • Тумор на тазобедрената кост и коляното - с първична патология туморът започва да расте в бедрената кост. Вторичният процес започва в меките тъкани на бедрото в резултат на метастази. Саркомът на коляното се диагностицира по-често при възрастни мъже. Патологията в колянната става се появява поради появата на вторични огнища.
  • Сарком на плечовата кост - проявява се чрез вторичен симптом. Патологията може да започне да се развива в мускулните тъкани и след това да се разпространи на повърхността на костната тъкан.
  • Туморите на гръбначния стълб и черепа - образувания по черепа се характеризират с бързото разпространение на метастази. Главоболието е ясен симптом. Онкологията в гръбначния стълб прогресира бързо. Раковият процес засяга дори органите на пикочно-половата система..
  • Образуване в илиума - човешкият таз включва голяма кост, която често е атакувана от атипични клетки. За диагноза се използва биопсия, трудно е да се определи заболяването на рентген.

Какви етапи съществуват?

Всеки онкологичен процес има етапи на развитие. Саркомът на Юинг не е изключение, въпреки че системата за стадиране на заболяването не е официално създадена..

Характеристики на етапите

  • Първият етап: на повърхността на костната тъкан се появява малка формация. Симптомите не се появяват, човекът не знае за развитието на патологията.
  • Втори етап: злокачествените клетки се спускат в костната тъкан. Пациентът развива първите малки симптоми.
  • Третият етап: метастазите проникват в тъканите в близост до костите, слизат в близките органи. Пациентът се чувства по-зле, симптомите са по-интензивни.
  • Четвърти стадий: най-тежката степен на заболяването. Онкологичните огнища се появяват в цялото тяло, засягат жизненоважни органи, състоянието на човека става критично.

Допълнителни степени на развитие на патологията

В допълнение към класификацията по-горе, в медицинските източници се намират следните понятия:

  • Локализиран тумор. Формацията може да бъде открита при изследване - тя е видимо видима върху засегнатата област. Процесът все още не се е разширил до други области.
  • Метастатичен тумор. Патологията е излязла извън първичното място и е проникнала в съседни органи.
  • Повтарящ се оток. Говорим за рецидив на саркома на Юинг - след успешно лечение онкологичният процес започва активно да се развива отново. В този случай се провеждат тестове, за да се установи степента на рецидив на рака и да се вземат подходящи мерки..

В късен стадий на заболяването саркома практически не се лекува. Желаната ефективност на лечението няма да бъде постигната. Терапията само ще помогне за облекчаване на състоянието на пациента.

От друга страна, дори при навременна диагноза, е невъзможно да се говори със сигурност за възстановяването. Голям брой фактори влияят върху процеса на ремисия..

Физикалният преглед не е достатъчен за откриване на саркома на Юинг. Разработена е диференциална диагноза на заболяването.

Вземане на кръв за анализ

По време на изследването се изчислява нивото на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите в кръвта на пациента. Отклоненията от нормата казват, че в тялото протича патологичен процес..

Рентгенов

За откриване на образуването във вътрешната част на костната тъкан се използва радиоактивно вещество - тракер. Реагентът се инжектира в кръвния поток през вена и образува съсирек в областта на костите, оцветявайки ги в определен цвят.

След това се използват рентгенови лъчи. Ако костта е сива на изображението, областта е здрава. Ако зоната е подчертана на тъмно, има радиологични признаци на тумор.

Компютърна томография (КТ)

С помощта на рентгенови лъчи от различни ъгли се създава изображение на човешкото тяло в три измерения. На компютъра изображенията се комбинират, за да образуват напречно сечение, в което може да се види туморът..

В случай на саркома на Юинг на гръдния кош, ще се извърши подобна диагноза, за да се установи дали има метастази в белите дробове. CT също ще помогне да се определи размерът на лезията. За да направи тумора по-добре видим на изображенията, пациентът се инжектира с контрастен агент във вената преди изследване, което оцветява саркома в желания цвят..

Магнитно-резонансно изображение (ЯМР)

Диагнозата е почти същата като КТ. Разликата е, че тази процедура се характеризира с получаване на резултат с помощта на магнитно поле.

биопсия

За анализ лекарят взема от пациента малка част от тумора или костната тъкан, костен мозък. Ако има опасения от развитието на патология, използвайки биопсия, те могат да бъдат потвърдени или опровергани. Отстранената атипична тъкан се изследва под микроскоп и се заключава, че заболяването е налице.

Как се лекува саркома на Юинг??

Лечението на този вид рак е доста агресивно. Това се дължи на факта, че болестта често се диагностицира на късен етап, когато процесът на пролиферация на метастази вече е започнал..

химиотерапия

Химиотерапията за саркома може да намали размера на злокачествения тумор, така че да може да бъде отстранен хирургически. Терапията включва комплекс от няколко химически реагента едновременно. Процедурата се повтаря след операция за отстраняване на възможни останали злокачествени клетки.

Хирургично лечение

Ако курсът на химиотерапия има положителен ефект върху размера на тумора, хирургът може да изреже тумора. Понякога е необходимо да се премахнат елементи от костите и те трябва да бъдат заменени със здрави тъкани.

Излъчване на радиация

Лъчевата терапия може да се извърши заедно с химиотерапия и хирургия. Облъчването се използва, ако саркомата не може да бъде отстранена или туморът е изрязан, но неоперабилните области остават.

Период на възстановяване

Хората, които са излекували саркома на Юинг, е по-вероятно да бъдат диагностицирани с други тумори или левкемии, тъй като те са завинаги изложени на риск.

Когато първата фаза на лечение приключи, пациентът трябва да бъде внимателно наблюдаван. Човек трябва да е регистриран в медицинска организация и редовно да се подлага на прегледи, диагностика и да взема необходимите тестове. Важно е да се контролира ситуацията, за да се избегне рецидив..

прогноза

За да се предскаже успеха на лечението, е необходимо да се вземат предвид редица фактори: кога е поставена диагнозата, дали метастазите се разпространяват, къде точно се намира туморът.

Заболяването е лечимо в първия стадий. Ако туморът може да бъде изрязан преди да се появят допълнителни огнища на патология, процентът на възстановяване е на нивото от 70%.

Този резултат може да се получи с помощта на лекарства, които пациентът приема по време на химиотерапия. Днес се използват лекарства с малко странични ефекти върху организма..

Поради това терапията е ефективна и рискът от повторно развитие на патологията е минимален..

Ако процесът на метастазиране вече е започнал, прогнозата зависи от това кои области са засегнати от рак. Отрицателна ситуация за пациента е ситуацията, когато са възникнали вторични огнища в белите дробове или лимфните възли и операцията е невъзможна. Често метастазите са разположени в костната тъкан или костния мозък. В този случай процентът на оцеляване е 30%.

За съжаление е невъзможно да се предприемат превантивни мерки, за да се избегне това заболяване, защото причините за развитието на саркома и до днес са неизвестни..

Пациентите с диагноза саркома на Юинг трябва да помнят, че това не е изречение. Важно е да получите необходимото лечение навреме и да следвате клиничните препоръки на лекарите.

Саркома на Юинг - какво е това

Саркома на Юинг (ендотелен миелом) се отнася до заболявания, които се развиват по-често в млада възраст - юношеска или младежка възраст. Този вид саркома се образува в плоски и дълги кости. Саркома на Юинг се счита за един от най-агресивните тумори, тъй като има тенденция да образува ранни метастази..

Саркома на Юинг по отношение на честотата на диагнозата в костната тъкан е на второ място и се оценява на 10-15% от общия брой на злокачествените костни тумори.

Обща информация за болестта

Максималният брой случаи на болните се диагностицира във възрастовия период от 10 - 15 години. При възрастни над 30 и при деца под 5 години саркома на Юинг се развива доста рядко. Момчетата са по-податливи на това заболяване от момичетата. При европейците това заболяване е по-често, отколкото при негроидни и монголоидни раси..

Заболяването е придружено от болка и промени в меките тъкани, като хиперемия, оток, хипертермия. В следващите етапи туморът вече се забелязва при изследване или палпация. В някои случаи основният фокус може да бъде върху меките тъкани (например бедрата), а не в костите. Тази форма на заболяването се нарича екстраосен (екстраост или екстраскелет) саркома на Юинг.

Има и други, подобни по характер и структура агресивни злокачествени новообразувания, които също принадлежат към тази група от семейството на саркома на Юинг..

Те, в допълнение към екстраостния и костен сарком, включват PNET (периферни примитивни невроектодермални тумори).

Екстраозолните форми и PNET в общото количество представляват около 15% от общия брой на нововъзникващите случаи на саркома на Юинг.

Това заболяване има код съгласно ICD10 - C40 (злокачествени тумори на ставния хрущял и костите на крайниците) и C41 (злокачествени тумори на ставния хрущял и крайници на други и неуточнени локализации).

Причини за появата на саркома

Истинските причини, които провокират развитието на саркома на Юинг, не са установени, но има някои фактори, които влияят на началото на неговото формиране:

  • Наследствено предразположение;
  • История (медицинска история) на травма;
  • Наличието на скелетни аномалии (аневризмална костна киста, енхондром и други);
  • Възможни нарушения в развитието на пикочно-половата система (бъбречна редукция) с вътрематочно естество.

Етапи на заболяването

Въз основа на данните за разпространението се разграничават 2 етапа от развитието на болестта:

  • Локализиран, когато има единичен фокус на патология, разширен до съседни кости, стави, сухожилия;
  • Метастатичен, когато огнища могат да се появят не само в костите, но и в други органи, лимфна система, бели дробове, черен дроб.

Въз основа на разширената версия на класификацията на патологията, използвана от онколозите, където има 4 етапа, можем да кажем, че първите два етапа са посочени като локализирани, а следващите два - метастатични..

Симптоми на заболяването

Най-ранният симптом на заболяването е болковият синдром в засегнатата от тумора област. В самото начало тази болка може да бъде лека или умерена, да изчезне и да се появи спонтанно. За разлика от болката при възпалителни заболявания, такава болка не намалява в покой или през нощта, напротив, за този вид саркома е характерно увеличаването му през нощта..

С развитието на болестта болката става по-силна и пречи на нормалния живот. В ставата, най-близка до мястото на локализация, се формира ограничаване на подвижността на ставите (болка контрактура) и когато тази зона се палпира, се усеща болка. Кожата над образувания тумор е с по-висока температура, има пастообразни меки тъкани, разширяване на подкожните вени, хиперемия.

След няколко месеца туморът значително се увеличава и може да се палпира. В напреднали стадии може да се появи патологична фрактура на мястото на неоплазмата.

Също така при това заболяване са характерни симптоми като слабост, липса на апетит, загуба на тегло, дори до изтощение. Кръвните изследвания показват анемия, определя се регионален лимфаденит.

Някои симптоми зависят от местоположението на тумора.

Например, когато тумор е локализиран върху илиума, може да се появи куцота, ако са засегнати части от гръбначния стълб, гръбначният мозък е компресиран, тогава може да се развие компресионно-исхемична миелопатия в комбинация с нарушаване на тазовите органи и параплегия. Ако туморът е локализиран в костите на гръдния кош, тогава се появява плеврален излив, хемоптиза, дихателна недостатъчност.

Какво е саркома на Юинг по отношение на локализация и разпространение

Обикновено саркома на Юинг е локализиран в бедрената кост (20% от случаите), пищяла и фибула (20% от случаите), лопатката, ребрата (10% от случаите), тазовите кости (20% от случаите), тазобедрената кост и в гръбначния стълб, костите на ключицата, сакрума, тазобедрените стави, коляното.

Ако тумор се образува в дълги тръбни кости, тогава това се случва в областта на диафизата и като се увеличава, той се разпространява към епифизните жлези..

В по-голямата част от случаите (90%) има интрамедуларно местоположение на тумора и тенденция към разпространение през медуларния канал.

Най-честата локализация на метастази при саркома на Юинг е в белите дробове. Следващото най-често място е костният мозък и костната тъкан. В по-късните етапи метастазите се разпространяват в централната нервна система при почти всички пациенти.

Рядък случай е разпространението на метастази в плеврата, ретроперитонеалното пространство, медиастиналните лимфни възли.

Характеристика на заболяването е склонността му към ранни метастази, към момента на диагностициране на саркома метастазите вече са налице при 15-50% от пациентите. Повечето пациенти имат микрометастази.

диагноза

Поради специфичните симптоми в началото на заболяването, пациентите се обръщат към травматолозите. Основният метод за диагностика, използван в този случай, е костна рентгенова снимка. Този вид патология се характеризира със следните рентгенови признаци: размити контури на кортикалния слой, може да се наблюдава стратификация на кортикалната плоча. Ако периоститът участва в патологичния процес, тогава се откриват малки ламеларни или игловидни образувания. Също така, изображенията могат да показват площ от променена тъкан, която е по-голяма от основния тумор..

Следващият етап в диагностиката на заболяването е КТ и ЯМР, за да се определи размерът на неоплазмата, степента на нейното разпространение и връзката с околните тъкани..

Ако се установят метастази в белите дробове, се използва КТ и рентгенография на гръдния кош. За да се диагностицират метастазите в костите, вътрешните органи или костния мозък, се използват ултразвук, остеосцинтиграфия или позитронно-емисионна томография..

След това се извършва биопсия на тъканта, засегната от тумора. Понякога се използват имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания за потвърждаване на диагнозата и откриване на микрометастази.

Лечение на болестта

Тъй като саркома на Юинг се счита за силно агресивен тумор с ранни метастази, лечението включва ефект върху цялото тяло, а не само върху основния фокус на заболяването. Това важи дори когато метастазите все още не са открити, тъй като има много висок риск от микрометастази, които не са били открити при диагностицирането на болестта..

Лечението на заболяването обикновено се комбинира и се състои от консервативна терапия и хирургия..

Преди и след операцията се използва химиотерапия, при която се използват няколко лекарства: Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид и други в различни комбинации. След този курс се оценява неговата ефективност - наличието на не повече от 5% от оцелелите ракови клетки се счита за добра прогноза.

Препоръчително е също да се използва лъчева терапия с високи дози. Този вид лечение се провежда върху основния фокус и върху метастазите, които могат да бъдат в белите дробове.

Хирургическата интервенция включва радикално отстраняване на тумора заедно с компонента на меките тъкани. Отстранената част на костта се заменя с ендопротеза. Но дори ако туморът не може да бъде премахнат напълно, операцията може да помогне за подобряване на контрола на тумора и увеличаване на шансовете за добра прогноза..

В момента практически няма операции, които могат да осакатяват тялото - ампутация и дезартикулация. Новите технологии позволяват извършване на органозадържащи хирургични интервенции не само на малки кости, но и на големи.

Ако се диагностицира метастази в костния мозък и костите, тогава се предписва интензивна терапия, която включва обща радиация на тялото, химиотерапия с използване на мегадози от лекарства и трансплантация на костен мозък (или стволови клетки).

Предсказуемост на заболяването

Комбинираното лечение дава около 70% процент на преживяемост при пациенти с локализиран саркома на Юинг. Ако метастазите започнат да костно или костен мозък, прогнозата е много по-лоша - около 10-30% преживяемост.

След лечението пациентите трябва да преминават редовни прегледи, за да наблюдават нежеланите реакции и своевременно да откриват рецидиви. Трябва да се помни, че някои странични ефекти могат да се появят дълго след лечението: кардиомиопатия, безплодие (мъже и жени), нарушен растеж на костите.

Лечение на рак на костите (Сарком на Юинг)

Ако е диагностициран със саркома на Юинг, комплекс Assuta използва няколко метода на лечение:

  • химиотерапия;
  • лъчетерапия;
  • хирургическа интервенция.

Ако се диагностицира саркома на Юинг, лечението изисква излагане на цялото тяло поради прекомерната агресивност на тумора. Следователно ракът на костите се лекува в чужбина с полихимиотерапия на шест лекарства..

Ако ракът (саркома на Юинг) метастазира в белите дробове, тогава в Израел прибягват до уникална техника - лъчетерапия IGRT. По време на IGRT лъчетерапията, радиацията се следи и коригира според дихателното движение. Между другото, в страните от ОНД няма оборудване за такова лечение..

Комплекс Ассута изследва биологични продукти, за да подобри устойчивостта на организма и да увеличи шансовете на пациентите за успешно излекуване. Затова нашите пациенти след курса на лечение живеят нормалния си живот..

Цялостното лечение на саркома на Юинг е гаранция за успех

Комплексът Assuta обикновено използва цялостно лечение на саркома на Юинг, което осигурява оптимални резултати.

За тази цел се предписва химиотерапия за саркома на Юинг преди и след операцията. В този случай рискът от рецидив значително намалява..

Също така често след операция прибягват до лъчева терапия - раковите клетки са много чувствителни към радиация.

Пациентите, на които е поставена диагноза саркома на Юинг с метастази в костния мозък, комплекс Assuta се предписва комплексно лечение, което комбинира:

  • химиотерапия с използване на мегадози от лекарства;
  • общо облъчване на целия организъм;
  • трансплантация на костен мозък.

Основният принцип на лечение на саркома на Юинг в Израел е максималното запазване на органите

Хирургичното лечение на саркома на Юинг в Израел се провежда в повечето случаи чрез радикално изрязване на тумора и близките тъкани. Ако не е възможно да се извърши радикална операция, се извършва частично изрязване на злокачествената неоплазма.

В нашата клиника, ако се открие костен сарком, лечението се провежда с помощта на операции за съхраняване на органи.

Това положение стана възможно благодарение на използването на високотехнологично оборудване и напредъка в микрохирургията..

Нашите хирурзи рядко се нуждаят от ампутиране на крайник. В такива случаи на пациента се поставят присадки или ставни протези..

Рехабилитацията е важна част от лечението

Важен компонент в лечението на синдрома на Юинг е рехабилитацията, която осигурява пълното възстановяване на организма и неговото възстановяване, както се вижда от благодарните отзиви на онези, които са излекували рак на костите в Израел. Рехабилитацията включва физиотерапия и консултация с психолог.

Диагнозата без грешки е ключът към успешното лечение

Благодарение на най-новото оборудване диагностиката на онкологичните заболявания в Израел се характеризира с висока точност и отсъствие на грешки, за разлика от страните от ОНД, където често не е възможно правилно да се диагностицира болестта на Юинг. Усложнена от синдром на Юинг Симптоми, подобни на травма на костите.

Първи ден: консултация

След пристигането си в Израел пациентът се среща от нашите координатори. Тогава той се среща с лекуващия лекар, който преглежда, разказва как да се лекува саркома, отчита цените за лечение.

Втори ден: диагноза на заболяването

Диагнозата на саркома на Юинг в Израел включва:

  • Рентгенова снимка - туморът и метастазите са ясно видими на рентгенограмата;
  • остеосцинтиграфия - открива лезии, характеризиращи се с повишена активност и ускорено образуване на клетки;
  • компютърна томография (КТ) - определя промените, които настъпват в костната тъкан;
  • магнитен резонанс (ЯМР) - ви позволява да идентифицирате дори и най-малките метастази, да определите размера и степента на развитие на тумора.

В някои случаи, за да изясните диагнозата, може да се наложи:

  • ултразвуково изследване (ултразвук);
  • позитронно-емисионна томография (PET);
  • биопсия - дава най-точното определяне на вида на тумора и степента на неговото разпространение;
  • кръвен тест за туморни маркери;
  • полимеразна верижна реакция;
  • генетичен и биохимичен анализ.

Трети ден: начало на лечението

Въз основа на получените диагностични резултати онкологът заедно с рентгенолог, ортопед и имунолог подбира оптималните методи на лечение.

Изчислете разходите за лечение

Основните причини, водещи до развитието на болестта:

  • наследствено предразположение;
  • травма;
  • доброкачествени новообразувания;
  • анормално развитие на костите и пикочо-половата система през ембрионалния период.

Когато се налага лечение?

Характерните особености на саркома на Юинг се проявяват във факта, че той се среща в повечето случаи при деца. Най-често се появява на възраст между 10-20 години. Заболяването засяга възрастните много рядко..

Най-често туморът на Юинг е локализиран в гръбначния стълб, горната челюст, в костите на ребрата, раменните лопатки, ключицата, крижът, бедрената кост, пищяла и подбедрицата. Метастазите обикновено се диагностицират в белите дробове, костния мозък и гръбначния мозък. Саркома на Юинг при деца се характеризира с агресивност, бърз растеж и ранни метастази.

Първите признаци на заболяването се проявяват с бърза умора, слабост и интоксикация на организма..

Също така, симптоми могат да бъдат открити:

  • липса на апетит и загуба на тегло;
  • треска;
  • повишен съдов модел;
  • костна деформация;
  • хиперемия;
  • подуване и меки бучки;
  • ограничаване на движението в ставата;
  • патологични фрактури.

Признаците могат да варират в зависимост от местоположението на тумора. Ако туморът е разположен в гръбначния стълб, тогава има нарушения в работата на тазовите органи, нарушена чувствителност и пареза (парализа) на крайниците. Ако костта на бедрото е повредена, се наблюдава куцота, ако ребрата - задух и болка при дишане. Саркома на челюстта се придружава от подвижност на зъба и деформация на челюстната кост, а саркома на сакралната област е придружена от дисфункция на урината.


За Повече Информация Относно Бурсит