Симптоми и лечение на болестта на Пейдж

В медицината не е известно нито едно заболяване, което е кръстено на хирурга Джеймс Пейдж. Една от разновидностите на болестта, която носи името Pageta, се свързва с костна болест.

Какво е болестта на Пейдж?

Костна болест на Пейдж - патологичен процес, който нарушава синтеза и възстановяването на тъканите. Заболяването често се нарича остеит деформации..

Заболяването се развива по следния принцип. Под влияние на неблагоприятни условия се нарушава правилната работа на клетките на костната тъкан, като същевременно се постига разрушаването на старите кости и изграждането на нова костна тъкан. Ако костните клетки са свръхактивирани, тогава костната тъкан започва бързо да се увеличава. В същото време тя е дефектна, различава се в грубост на влакната и рохкавост. Тази скелетна структура подлежи на промяна. Повишена чупливост на костите.

Патологичният процес се фокусира на едно място и има локален ефект. Проучванията показват, че болестта на Пейдж засяга една или повече кости (лумбални прешлени, черепни кости, кости на долните крайници). Патологичният процес не засяга областта на ставите.

Досега учените не са установили точната причина за болестта на Пейдж. Помислете за две съществуващи версии за произхода му, а именно:

  • наличието на вирусна инфекция,
  • наследствена предразположеност.

Първата теория възникна наскоро, тъй като учените откриха наличието на вируси (морбили, MS вирус и др.).

Втората теория се потвърждава от факта, че при човек с костна болест на Пейдж, близките също показват признаци на костна деформация. Остеитът при роднини се открива в 45% от случаите.

Разновидности на болестта

Има две форми на остеомиелит: полиосален и моноосален.

Първата форма, най-често срещаните, деформиращи промени засягат две или повече кости. Те могат да бъдат разположени в различни части на тялото.

Монокостната форма засяга една кост на човешкото тяло. Тази форма се среща доста рядко. Процесът на увреждане, при който други структури са повредени, обикновено липсва, това разграничава болестта на Пейдж от другите костни патологии.

Заболяването има три стадия:

  1. Начална или остеопатична, която включва разтварянето на костните структури и на тяхно място образуването на ями.
  2. Активна, в местата на образуване на ями, костната структура расте с места на залепване. Те имат видими неравности и са силно крехки..
  3. Неактивна, постепенна подмяна на съединителната костна тъкан, при която костите престават да изпълняват основната си функция, а именно опора. В този случай скелетът се деформира в онези области, където е имало нарушения.

Остеодистрофия, основната причина за огъване и спиралиране на костите. Костите се сгъстяват, повърхността е грапава и пореста, така че масата им е малка.

С развитието на патологичен процес върху костите на черепа може да се появи изкривяване на лицето и формата на главата, както и проблеми със слуха. Ако са засегнати прешлените, има кривина на гръбначния стълб.

Симптоми

Симптомите зависят от местоположението и стадия на заболяването.

  • болезненост в костите, по-лошо след почивка и почивка,
  • скованост и ограничена подвижност,
  • костни деформации,
  • удебеляване и чупливост на костите, които са отговорни за поддържане на теглото на човек,
  • прекрояване на главата,
  • кривина на краката,
  • в по-късните етапи на проблеми със слуха и зрението,
  • изтръпване на ръцете и краката,
  • страховито чувство.

Човек с това състояние е изложен на повишен риск от фрактури на костите. В тежки случаи и в много редки случаи заболяването може да доведе до спиране на сърцето или да предизвика развитие на рак на костите.

Ако вземем предвид зоната на произход на болезнени усещания, тогава виждаме подуване, забележимо зачервяване, повишаване на температурата върху кожата.

Ако откриете такива симптоми, се препоръчва незабавно да посетите лекар. Това заболяване може да се появи внезапно и при липса на лекарствена терапия, за кратък период от време да доведе до увреждане..

Диагностика и лечение на костно заболяване

Симптомите на болестта на Пейдж са много подобни на други заболявания на костите и ставите. Важно е да се направи цялостен преглед на хора на средна възраст и възрастни хора, които се оплакват от болезнени усещания в костите..

Само квалифициран специалист трябва да диагностицира заболяването. Лекарите препоръчват да не се самолекува, тъй като неправилно подбраната терапия ще доведе до редица усложнения.

Първото нещо, което се интересува от лекаря, е дали близки роднини са имали подобен синдром. Тревожни симптоми, преобразуване на главата, постоянно главоболие и загуба на слуха.

Рентгенографията е най-информативният диагностичен метод. Рентгенография ви позволява да видите деформираната структура на костите. Ако това е рентген на черепа, тогава можете да видите промяна в размера на костите, както и признаци на повишено вътречерепно налягане. Ако се направи рентгенова снимка на долните крайници, тогава картината ви позволява да видите удебеляване на периосталния слой. Ако има злокачествена костна лезия, тогава са видими саркоматозни промени.

Методът за сканиране на костите има висока чувствителност за откриване на патологични огнища. Този метод се използва широко при наблюдение на пациенти и оценка на лечението..

Компютърната томография и ЯМР са показани, когато е невъзможно да се открият патологични костни фрактури с помощта на рентген, както и ако има съмнение за трансформацията на костната тъкан в злокачествени новообразувания.

След поставянето на диагнозата е необходимо постоянно наблюдение на активността на заболяването. Терапевтичната терапия се състои в прием на лекарства, бисфосфонати. Те имат редица странични ефекти, така че трябва да се приемат с изключително внимание..

Болестта на Пейдж не може да се излекува напълно; терапията е насочена към намаляване на дегенеративния процес с месеци или години. Препоръчителният курс на прием на лекарства е шест месеца. Ако се появи рецидив, се предписва втори курс.

Нестероидните противовъзпалителни средства ще помогнат за бързо облекчаване на синдрома на болката. За ефективна борба пациентите трябва да консумират достатъчно витамин D и калций, както и да изпълняват специален набор от упражнения.

Ако лечението не донесе положителни резултати, те преминават към радикални мерки, хирургическа интервенция. Хирургическата интервенция се извършва за отстраняване на фрактури, както и за премахване на участъци от кости, засегнати от артрит. Използвайте слухов апарат при проблеми със слуха.

При липса на различни видове усложнения прогнозата на заболяването е благоприятна. След лечението пациентът трябва да бъде под наблюдението на ортопед.

Усложнения на остеитните деформации

Усложненията на заболяването са винаги тежки. Понякога е невъзможно да се направят корекции и това води до появата на злокачествени новообразувания.

Силната болка може да показва прераждане, докато приемането на лекарства не носи желаното облекчение.

Сред неврологичните проблеми могат да възникнат: компресия на нервите и гръбначния мозък, загуба на слуха, инсулт. Кръвта в нужното количество не влиза в мозъка, докато човекът има ефект на сънливост и апатия.

От страна на сърдечно-съдовата система се случва: увеличаване на сърдечния пулс, неуспех, причинен от задръствания, стенокардия и увеличаване на сърцето.

Също така, болестта може да провокира метаболитни нарушения..

Болест на Пейдж

Болестта на Пейдж или остеит деформации е хронично патологично състояние на отделни кости на човешкия скелет, при което се нарушава процесът на нормален синтез или възстановяване на костната тъкан, образуват се огнища на засилено разпадане на костните клетки, последвано от тяхното заместване с голям брой дефектни костни тъкани, което се развива в резултат на външни и вътрешни влияния.

Тази болест за първи път е изолирана и описана в края на 19 век от Джеймс Пейдж, който я смята за възпалителна и затова нарече процеса "деформиращ остеит". Впоследствие, след по-подробно проучване на механизмите на развитие, патологичният процес е наречен остеодистрофия или болест на Педжет..

Човешката костна тъкан през целия живот претърпява редица трансформации от унищожаване до възстановяване, наречени костно ремоделиране. Именно този процес се нарушава при болестта на Паджет, което води до нарушаване на структурата на костите, в резултат на което те стават крехки, податливи на деформации, пренатягане, не могат напълно да изпълняват поддържащата функция и са склонни към счупвания.

Заболяването може да засегне всяка кост в скелета. При една трета от всички пациенти в процеса участва само една кост, в повечето случаи процесът се наблюдава при две (сдвоени) или повече кости. Най-често болестта на Пейдж засяга костите на гръбначния стълб, черепа, таза, дългите кости на горните и долните крайници.

Заболяването се диагностицира при 3% от жителите на европейските страни (до 5% в жителите на Обединеното кралство и Нова Зеландия) над 40 години, с увеличаване на разпространението на болестта с възрастта. Мъжете страдат от болестта на Пейдж два пъти по-често от жените. На Изток (Япония, Индия, Китай) заболяването не е често срещано.

Причини и механизъм на развитие на болестта на Пейдж

Все още не е установена надеждна причина за развитието на болестта на Пейдж, но учените излагат редица хипотези относно етиологията на това заболяване. Една от причините за развитието на остеодистрофия е влиянието на определени вируси (в частност, вируса на морбили), особено дългосрочното им присъствие в организма. Според друга версия генетичният фактор се счита за причината за развитието на патологичния процес, в тази връзка на всички членове на семейството на пациента се препоръчва динамично наблюдение на нивото на специален ензим - алкална фосфатаза - в кръвта и рентгеново изследване на костите.

Редица автори са склонни да смятат, че началото на патологичния процес е провокирано от двете горепосочени причини в комбинация, което води до развитие на дистрофичен процес в костите, при който те губят способността да издържат на обичайните натоварвания.

Проучването на механизма на развитието на заболяването даде възможност да се идентифицират няколко етапа, всеки от които се характеризира с определени промени в костната тъкан. Така например в началото на заболяването преобладават процесите на разпад на костните клетки поради появата на дефектни остеокласти. Като компенсаторна реакция остеобластите започват интензивно да образуват нова кост, но тя има по-ниска структура с произволно разположени колагенови фибрили. Броят на кръвоносните съдове също се увеличава, което води до прекомерно кръвоснабдяване на костите. Постепенно голям брой области от костната матрица стават леко минерализирани и след това се заместват от области на склероза.

Симптоми на болестта на Пейдж

Началото на болестта на Пейдж обикновено е безсимптомно, само биохимичен кръвен тест, извършен по други причини, може да разкрие повишаване на активността на ензима, отговорен за метаболизма на костната тъкан - алкална фосфатаза.

Клиничната картина на заболяването зависи от степента на увреждане и вида на засегнатата кост. Разграничете моноосните и полиосални форми на болестта на Пейдж, при които съответно в процеса участват една или повече кости. Най-често се засягат сдвоените бедрени кости, пищяла, тазовите кости, както и прешлените и костите на черепа..

Пациентите се оплакват от продължителна болка, тъпа болка в костите, гърба, която може да се влоши след почивка и в покой. Те също могат да отбележат промяна във формата на главата и лицето, кривина на долните крайници под формата на деформации във формата на X или O. Освен това, с увреждане на костите в зоните на ставите, пациентите могат да се оплакват от скованост и ограничена подвижност в ставите..

Когато се гледа близо до лезиите, може да има подуване, зачервяване и локално повишаване на температурата на кожата. Чувството на засегнатата област може да разкрие удебеляване и неравномерни ръбове на костта, лек натиск върху засегнатата кост може да доведе до фрактура.

Ако костите на гръбначния стълб са включени в процеса, има възможност за компресия на нервните окончания между прешлените, което причинява картина на неврит и радикуларна болка. Признаци, показващи разпространението на болестта на Педжет, са загуба на зрение и слух, в резултат на компресия на нервни влакна, разположени в черепа, обрасли области на костите.

Понякога процесът на разрушаване на костната тъкан се трансформира в неопластична формация, която може да стане злокачествена.

Методи за диагностициране на болестта на Пейдж

Тъй като симптоматиката на болестта на Пейдж е подобна на много заболявания на костите и ставите, е необходимо да се следи внимателно хора на средна възраст и възрастни хора, които се оплакват от необяснима болка в ставите и костите. От анамнестичните данни е важно да се установи дали близките са имали подобно заболяване. Специалистът трябва да бъде предупреден за оплаквания от промени в размера и формата на главата и лицето, необосновано главоболие и загуба на слуха.

При преглед на пациент е необходимо да се обърне внимание на подуването и деформацията на костите на крайниците, гръбначния стълб и черепа, както и появата на болезненост, зачервяване и повишаване на локалната температура на кожата в тези области..

Лабораторната диагностика на болестта на Педжет се основава на повишаване на нивото на общата алкална фосфатаза и нейната костна фракция в кръвния серум, увеличаване на съдържанието на С- и N-телопептиди в кръвта, както и на увеличаване на отделянето с урина на хидроксипролин, пиридинолонин, дезоксипиридинолин.

Един от информативните методи за изследване за диагностициране на болестта на Пейдж е рентгеновото изследване. На рентгенографията на черепа на пациента може да се наблюдава увеличения размер на костите на черепа, разхлабената структура на костите на черепния свод, а също и признаци на повишено вътречерепно налягане. Рентгенографията на крайниците и таза разкрива увеличаване на размера, удебеляване на периосталния слой, области на разпадане на костите и склероза, дефекти в костната структура, деформации и патологични фрактури в тръбните и тазовите кости. При злокачествено заболяване на засегнатата кост могат да се открият саркоматозни промени.

Един от най-чувствителните методи за откриване на огнища на активен метаболизъм в костите при болест на Педжет е сканирането на костите на скелета с технеций. Този метод е особено популярен за динамично наблюдение на пациенти и оценка на ефективността на лечението..

Компютърната томография и магнитен резонанс се извършват само в случаите, когато патологичните фрактури не могат да бъдат открити на рентгенови снимки и в случаите на съмнение за трансформация на променена костна тъкан в злокачествено новообразувание.

Методи за лечение на болестта на Пейдж

Основната цел при лечението на остеодистрофия е да се потисне активността на клетките, които унищожават костната тъкан, премахват болката и предотвратяват развитието на усложнения - нови деформации, патологични фрактури, неврологични разстройства и други. В случай на усложнения и необходимост от хирургическа интервенция е показана хоспитализация на пациента.

От нелекарствените методи на лечение обикновено прибягват до използването на ортези - специални ортопедични устройства, които позволяват облекчаване на засегнатия крайник или гръбначния стълб по време на остри периоди на заболяването.

Лечението с лекарства се състои от патогенетична и симптоматична терапия, ако е необходимо, се прилага и операция..

За да повлияят на механизмите на развитие на патологичния процес, се предписват лекарства, които предотвратяват гниенето на костната тъкан. За тази цел се използват лекарства от първа линия - бизофосфонати, съдържащи азот (алендронова, ризендронова, памидронова, золедронова киселини), някои от които се приемат перорално от пациентите, а други се приемат под формата на интравенозни капкови инфузии. Лекарството от втора линия, което насърчава образуването на пълноценна кост, е калцитонинът, който се предписва при 100 IU дневно. Диагностичният критерий, потвърждаващ ефективността на лечението, се счита за нормализиране на активността на ензима - алкална фосфатаза - в кръвния серум на пациента.

Симптоматичната терапия на болестта на Пейдж включва използването на лекарства, които облекчават болката в костите и ставите. За целта на пациентите се предписват лекарства от групата на обезболяващи или нестероидни противовъзпалителни средства (аналгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаите на развитие на усложнения под формата на патологични фрактури, деформации на костите и увреждане на ставите, те прибягват до хирургическа интервенция. При тежка артроза се препоръчва заместване на ставите, за коригиране на костни деформации - остеотомия, за фрактури - хирургична корекция с фиксиране на костни части.

В случай на увреждане на прешлените и компресия на гръбначния мозък може да се наложи неврохирургична намеса.

След постигане на ремисия и стабилизиране на процеса, характеризиращ се с намаляване на болката, отсъствие на нови лезии, нормално ниво на алкална фосфатаза, е необходимо динамично наблюдение на пациентите, включително наблюдение на активността на алкална фосфатаза веднъж на тримесечие и рентгеново изследване годишно. В случаите на възобновяване на клиничната картина се провежда втори курс на лечение

Консултация с ендокринолог

Специалисти на Северозападния център по ендокринология диагностицират и лекуват заболявания на ендокринната система. Ендокринолозите на центъра в своята работа се основават на препоръките на Европейската асоциация на ендокринолозите и Американската асоциация на клиничните ендокринолози. Съвременните диагностични и терапевтични технологии гарантират оптимални резултати от лечението.

Отзиви

Търпеливи истории
Видео рецензии: опитът да се свържете със Северозападния център по ендокринология

Какво е болестта на Пейдж? Нейните симптоми, диагностика и методи на лечение

Костната болест на Пейдж (или: деформиращ остеит, деформираща остеоза, деформираща остеодистрофия) се развива, когато механизмът на възстановяване на костите е нарушен.

Костта се образува от жива тъкан. Той е обект на постоянно унищожаване и възстановяване, процес наречен костно ремоделиране. При костите, засегнати от болестта на Пейдж, този процес се нарушава. Това е придружено от промяна в костната структура, костта не се възстановява напълно и става „слаба”, тя се разтяга, деформира и е склонна към трайни фрактури.

Остеитните деформации могат да засегнат всяка кост в тялото. При една трета от всички пациенти е засегната само една кост, но средно са засегнати три кости. По-голям риск от развитие на болестта са: таза, гръбнака, черепа и тръбните кости на ръцете и краката.

Около 3% от хората от европейски произход след 40-годишна възраст страдат от остеоартрит деформации и тенденцията на заболяването нараства с възрастта. Мъжете са по-предразположени към остеоза, отколкото жените.

Болестта на Пейдж може да се развие във всяка кост на човешкия скелет. Той се формира след 40 години при хора с европейски корени. Мъжете са 2 пъти по-склонни да претърпят тази патология.

Все още не е възможно да се определи точната причина за развитието на болестта. Има предположение, че патологията се задейства от бавно развиваща се вирусна инфекция.

В продължение на няколко години човек може да бъде безсимптомно носител на патогенния вирус. Под влияние на провокиращи фактори, вирусът се включва и се появяват признаци на болестта на Пейдж. Вирусът на морбили се счита за най-вероятната причина за остеодистрофия..

Не е изключена генетична предразположеност към развитието на болестта на Пейдж. Остеодистрофията може да бъде предадена на близкото семейство на пациента. Затова роднините на пациента с това заболяване трябва редовно да дават кръв за биохимичен анализ. Понякога лекарят може да изпрати роднини на пациента за рентгеново изследване на костите на таза, черепа, горните и долните крайници.

Деформиращият остеит има ясна класификация, разработена от S. T. Zatsepin. Тя разделя болестта на подвидове, които се различават по проявите си и вероятните усложнения..

  • Детска форма на заболяването.
  • Активна форма при млади хора (обикновено засяга дългите кости и се характеризира със симетричен ход).
  • Типична форма, която се разделя на подвидове: A - моносален (муден), B - полиосален (бързо прогресиращ).
  • Злокачествена форма (фибросаркома, остеосарком, гигантски клетъчен тумор) - има малък шанс за излекуване.

Последната форма представлява особена заплаха и от факта, че се развива със светкавична скорост и бързо засяга други кости с метастази. Остеосаркома често изисква отстраняване на засегнатата кост (обикновено ампутация на крайници).

Деформиращата остеоза може да се появи във всяка кост. Но обикновено се засягат пищялите, костите на черепа, прешлените, ключицата и тазовите кости. Развитието на болестта може да не се прояви по никакъв начин. Тежестта на заболяването зависи от неговата тежест и площ на увреждане. Болката в костната област е непрекъсната, болка, тъпа, по-лоша в покой. Ако заболяването е разположено по-близо до ставата, тогава се развива остеоартрит. След почивка се появяват скованост на ставите и намален обхват на движение.

Засегнатите кости се сгъстяват и стават чупливи. Дори леко нараняване може да доведе до фрактура. Ако са засегнати костите на долните крайници, се наблюдава кривина на краката (обикновено са засегнати долните крака). Когато заболяването се локализира в гръбначния стълб, настъпи неговата деформация, забележимо е изправяне на пациента.

Развитието на заболяването в костите на черепа, придружено от увеличаване на главата и промяна на формата му. Деформираните кости на черепа и гръбначния стълб могат да прищипят нервните корени или самия гръбначен мозък, което е придружено от неврологични симптоми. Сенсоневралната загуба на слуха може да показва стягане на седмата двойка черепни нерви. А компресията на гръбначните нерви е придружена от изтръпване и изтръпване в багажника, нарушения на чувствителността на кожата, "гъши неравности". Радиалният остеит деформации може да бъде придружен от синдром на карпалния тунел.

Заболяването е придружено от определени метаболитни нарушения. В кръвта концентрацията на серумната алкална фосфатаза се увеличава. Засегнатите кости изискват повече кислород и хранителни вещества, което увеличава стреса върху сърцето.

Тежките форми на заболяването могат да бъдат придружени от проблеми със сърдечно-съдовата система, калцификация на сърдечните клапи, атеросклероза, диатеза на пикочна киселина и уролитиаза. Някои пациенти са имали сърдечна недостатъчност и внезапно спиране на сърцето. Има редки случаи на дегенерация на ретината на макулата. При около 1% от всички пациенти се наблюдава дегенерация на костите в остеосаркома.

Болестта на Пейдж на костите: защо е остеит деформира опасен?

Болестта на костите на Пейдж в медицинската среда е известна още като остеитични деформации и остеодистрофия. Хроничната патология се характеризира с костна резорбция и нарушаване на нейните процеси на ремоделиране. Какво е? Под влияние на отрицателни фактори костните клетки се разпадат и вместо тях дефектната тъкан се образува на случаен принцип. В крайна сметка се образува разширена, дефектна кост, която се характеризира с повишена порьозност, склонна към деформации и счупвания.

Причините


Заболяването е кръстено на британския хирург и патолог Джеймс Пейдж, който първи е описал подробно характерните промени в костите. Въз основа на своите наблюдения, лекарят предположи, че възпалителната реакция, провокирана от колонизацията на вирусите, е тласъкът за появата на патология. Досега не беше възможно напълно да се докаже или опроверга теорията на Пейдж, въпреки че медицинската общност прави многократни опити да установи точните причини за развитието на патологичния процес.

Според статистиката беше възможно да се потвърди:

    наследствена предразположеност към заболяването; рядкостта на случаите в юношеска възраст; разпространение сред европейските мъже; доминиращата възраст е 50 и повече години; най-малка податливост на жените за разлика от мъжете; минимални рискове за хора от азиатски или африкански произход.

Симптоми

Всяка част от скелета участва в патологичния процес. В този случай деформиращият остеит се разпространява в един или няколко органа на опорно-двигателния апарат. Често се удрят пищяла, костите на раменния пояс и черепа, прешлените, ребрата, таза.

Интензивността на симптоматичните прояви се определя от тежестта и местоположението на патологичните промени. В някои случаи заболяването протича безсимптомно. Понякога пациентите отбелязват тъпи, дърпащи болки (тежестта на които се увеличава след като са в покой), ограничена подвижност и скованост в ставите.

Костите, които са податливи на увреждане, се деформират, губят сила и рискът от счупвания се увеличава значително. Локализиран в долните крайници, остеитът води до тяхната кривина. С развитието на специфични аномалии в гръбначния стълб ясно се посочва огъване.

Засягайки костите на черепа, болестта провокира промяна във формата и размера на горната част на тялото. Под въздействието на деформация костите изстискват нервните стволове и окончания, което допринася за появата на сензоневрална загуба на слуха, като резултат - загуба на слуха, шум в ушите, главоболие. Стягането на корените на гръбначния нерв е придружено от загуба на чувствителност в крайниците и тялото, парестезии и понякога парализа. Компресирането на нервните влакна в китката става провокира развитието на синдром на карпалния тунел.

Усложнения

Промените в тялото по време на болестта на Пейдж влияят негативно на много органи и биологични системи. Има отклонения в химичните реакции, свързани с ендокринни нарушения. В кръвния серум активността на алкалната фосфатаза се увеличава. Недостатъчното снабдяване с кислород и основни хранителни вещества увеличава натоварването на централния орган на кръвообращението - сърцето.

На фона на отклонения от стандартните показатели е възможно развитие:

    атеросклероза - системна лезия на големи и средни артерии; уролитиаза - образуването на отлагания в отделителната система; остеоартрит - хронично заболяване на ставите; гръбначна стеноза; сърдечно-съдова недостатъчност (до пълното прекратяване на сърдечната дейност).

Съобщавани са случаи на злокачествена трансформация на структурно променени костни тъкани с развитието на фибросаркома, остеосаркома и тумор на гигантски клетки..

диагноза

За да се определи пълната клинична картина, оплакванията на пациента се записват, провеждат се лабораторни и инструментални изследвания. Тежки лезии на гръбначния стълб се откриват дори при палпация.

Леките асимптоматични промени могат да бъдат визуализирани с помощта на стандартен рентгенов преглед. Изображенията позволяват да се оцени степента на лезиите, обемът и плътността на малформираната костна тъкан. Компютърната томография се използва за изясняване на пространственото положение на патологичните огнища.

Методът на инфрачервено термично изображение става все по-популярен. Патологичните процеси в тялото променят температурата на телесната повърхност. Като се има предвид, че температурните показатели изпреварват други симптоматични прояви, процедурата има голямо значение при диагностицирането в ранен стадий на заболяването..

Лабораторната диагностика включва:

    кръвен тест - наличието на заболяването потвърждава повишената активност на алкална фосфатаза; анализ на урината - фиксира съдържанието на хидроксипролин.

Диференциалната диагноза помага да се разграничи болестта на Педжет от злокачествени новообразувания на костта, туморни метастази, хиперпаратиреоидизъм.

Според показанията, допълнително се предписва неврологичен преглед, дефиниране на зрителни полета, аудиометрия.

Лечебни дейности

Ако заболяването е безсимптомно и дефектните отклонения не пречат на обичайния начин на живот на пациента, мерките за лечение са изключени.

Лечението на болестта на Пейдж се провежда в няколко направления наведнъж. Целта на медицинските мерки:

    забавят прогресивното развитие на промените чрез инхибиране на активността на патологичните клетки, засягащи костната тъкан; минимизиране на симптоматичните прояви; предотвратяват появата на усложнения.

За тежко увреждане на костната тъкан се използват ортопедични устройства, които помагат да се елиминира натоварването от засегнатите области.

Бисфосфонати - препарати от золедронова, алендронова, рисендронова, памидронова киселина - помагат да се спре разграждането на костните структури. Активните средства се приемат перорално и чрез интравенозна инфузия.

Процесът на костно ремоделиране се регулира от пептиден хормон, наречен калцитонин. Лекарствата допринасят за регресията на заболяването (постепенното изчезване на симптомите), удължават периода на ремисия. Терапевтичният курс понякога продължава от 1 до 6 месеца. Поддържащата терапия се провежда чрез интраназално приложение на калцитонин с 4 пъти на ден в продължение на 1,5 до 3 години.

За облекчаване на болката се използват лекарства, надарени с противовъзпалителен нестероиден и аналгетичен потенциал (вижте например Nimesil, Nise). Пълната или частична загуба на слуха се компенсира с избора на индивидуален слухов апарат.

При значителни рискове от фрактури, увреждане на ставните елементи е показана хирургическа интервенция.

Хирургичните манипулации включват:

    ендопротезиране на ставите; остеотомия; премахване на израстъци; корекция на костните части с последваща фиксация.

Специално диетично хранене и първични превантивни мерки не са разработени. Продължаващите научни изследвания дават надежда за промяна в ситуацията с излекуването на болестта на Пейдж към по-добро..

Болест на Пейдж: етиология, патогенеза, клинична картина, усложнения, лечение

Болестта на Пейдж (остеоартрит деформации) обикновено е локализирана, но има и общи форми.

Ранният стадий на заболяването се характеризира с повишена костна резорбция; костен мозък в резорбционни огнища се заменя с богато васкуларизирана съединителна тъкан.

На по-късен етап се развива гъста ретикулофиброва костна тъкан с голям брой хаотично разположени адхезионни линии във огнищата на резорбция, придавайки на костта характерен мозаечен вид. В същото време на много места се запазва нормалната архитектоника на костната тъкан. Образуването на нови кости е неравномерно и понякога много бързо; в повечето огнища едновременно се откриват признаци на резорбция и нарушена остеогенеза.

заболеваемост

Разпространението на болестта на Педжет е трудно да се оцени, тъй като тя често е безсимптомна и се открива случайно, когато по време на изследване по друга причина се открият характерни радиологични промени или повишаване на активността на ALP.

Според данни от аутопсия заболяването се среща при около 3% от хората над 40 години; вероятността от появата му нараства с възрастта. Честотата в различните страни не е еднаква. По-малко от 1% от възрастните в САЩ, Обединеното кралство и Австралия имат болест на Пейдж, сочат рентгенови изследвания. В Индия, Япония, Близкия изток и скандинавските страни болестта е рядка.

етиология

Причината за болестта на Педжет не е установена. Към днешна дата няма доказателства, че болестта е свързана с ендокринни нарушения. Въпреки че съдовата мрежа е преразвита в новообразуваната кост, съдови промени вероятно няма да играят решаваща роля в развитието на болестта..

Няма и убедителни данни за възпалителния произход на заболяването, въпреки че НСПВС успешно се използват за лечение, а преди това са били използвани глюкокортикоиди и цитостатици. Електронната микроскопия в ядрата на остеокластите, взети от лезията, разкрива специални включвания, които липсват в остеокластите и други клетки от костната тъкан на здрави хора или пациенти с други костни заболявания (с изключение на пикнодизостоза). Някои от тях наподобяват парамиксовирусни нуклеокапсиди.

Изследвания за включване чрез непряка имунофлуоресценция и имунопероксидаза, използващи антитела срещу вируса на морбили, показаха, че те наистина са нуклеокапсиди на вируса на морбили. В някои случаи изследването на клетките на костната тъкан при болестта на Paget чрез in situ флуоресцентна хибридизация позволява да се открие в тях тРНК, кодираща синтеза на нуклеокапсидни протеини на вируса на морбили; същата иРНК се открива чрез PCR в клетки от моноцитна линия в костния мозък.

В някои части на генома на вируса са открити мутации, характерни за хроничната инфекция. Понякога остеокластите и клетките на моноцитна линия в костния мозък съдържат нуклеокапсиди на респираторния синцитиален вирус, понякога в комбинация с нуклеокапсиди на вируса на морбили; В някои части на Великобритания ДНК на вируса на месоядните чуми е открит в клетките на костната тъкан на пациенти. По този начин различни парамиксовируси могат да бъдат причина за болестта на Педжет..

Патогенеза

Характерна особеност на болестта на Педжет е комбинация от ускорена костна резорбция и повишена остеогенеза, която обикновено компенсира резорбцията. На първия етап преобладава резорбцията (тоест се развива ограничена остеопороза), докато костната тъкан е обилно васкуларизирана. На този етап, наречен остеолитичен, или стадий на разрушаване, често се наблюдава отрицателен калциев баланс..

По правило след прекомерна резорбция веднага се образува нова костна тъкан. На този така наречен смесен етап скоростта на остеогенезата съответства на скоростта на резорбция, така че повишеният метаболизъм в костната тъкан не влияе на калциевия баланс..

С резорбцията се забавя, остеогенезата започва да доминира; с течение на времето се установява твърда, плътна костна тъкан с по-малко съдове и положителен баланс на калций (т.нар. остеопластичен или остеосклеротичен стадий). В ранните стадии на заболяването ремоделирането на костната тъкан рязко се ускорява; понякога това се случва 20 пъти по-бързо от нормалното.

Ускорението на ремоделирането на костната тъкан може да бъде потвърдено чрез хистоморфометрия, която разкрива множество огнища на резорбция, облицовани с остеокласти, и увеличаване на броя на лакуните на гаушип. Основното значение се отдава на увеличаване на броя на остеокластите и увеличаване на тяхната активност. Освен това има увеличение на размера на остеокластите и полиморфизъм на техните ядра. В културата на хематопоетични стволови клетки се образуват повече клетки, подобни на остеокласт, отколкото в същата култура от здрави клетки.

Повишава се производството на IL-6 от клетките на костната тъкан и костния мозък; в същото време броят на IL-6 рецепторите се увеличава. По този начин, прекомерното образуване на остеокласти може да бъде свързано с локалното действие на IL-6. Скоростта на калцификация на органичната матрица на костта също се увеличава.

Степента на ускоряване на метаболизма на костите зависи от степента и активността на процеса. Увеличаването на резорбцията се придружава от повишаване на активността на костния изоензим на алкална фосфатаза в плазмата; активността на серумната алкална фосфатаза се увеличава много по-силно, отколкото при други метаболитни костни заболявания (с изключение на наследствената хиперфосфатазия).

По време на костната резорбция се отделят калций и фосфати, които веднага се използват за остеогенеза; в допълнение, калциевите йони инхибират секрецията на PTH, така че плазмените нива на калций обикновено не се повишават. Нивата на плазмения фосфат са нормални или леко повишени. Преобладаването на резорбцията над остеогенезата, както при продължителна неподвижност или след фрактури, може да доведе до повишена екскреция на калций в урината и понякога хиперкалциемия.

Ако, напротив, остеогенезата преобладава над резорбцията (което не е толкова често), нивото на PTH в кръвта може да се увеличи. Възможно е значително увеличаване на резорбцията на гъбното вещество и натрупването на органичен матрикс в нормалните кости да са свързани именно с вторичния хиперпаратиреоидизъм. Резорбцията е придружена от резорбция на органичната матрица и разтваряне на костните минерали. За разлика от калциевите и фосфатните йони, аминокиселините, образувани по време на резорбцията на органичната матрица, по-специално хидроксипролин, хидроксилизин, пиридинолин и дезоксипиридинолин, не се абсорбират по време на образуването на нова костна тъкан.

Увеличената екскреция с урина на малки пептиди, съдържащи хидроксипролин, отразява повишената костна резорбция. В допълнение, други маркери на костната резорбция - пиридинолин и дезоксипиридинолин - могат да бъдат определени в урината с помощта на високоефективна течна хроматография и ELISA. Разработени са диагностични комплекти за определяне на свободния пиридинолин и дезоксипиридинолин и пептидите, които ги съдържат. За да се оцени разпространението и активността на болестта на Педжет, както и ефективността на лечението, е по-добре да се определи екскрецията на не свободен, а свързан с него пиридинолин и дезоксипиридинолин.

Рентгеново изследване

Рентгеновите данни отразяват естеството на патологичния процес и стадия на заболяването. Най-често са засегнати тазовите кости, последвани от бедрената кост, черепа, пищяла, лумбосакралния и гръдния гръбначен стълб, ключицата и ребрата; останалите кости са засегнати по-рядко. По правило на остеолитичния стадий заболяването се открива само ако има остеопороза на черепа, при която на рентгенограмата се виждат широки ивици на просветление с ясни граници във фронталната, париеталната и тилната кости..

В дългите тръбни кости огнища на остеолиза обикновено се появяват на една от епифизите и след това постепенно се разпространяват по надлъжната ос на костта, докато границата на фокуса има V-образна форма. Понякога на костите се образуват израстъци, които могат да приличат на злокачествена неоплазма. Обикновено зона на уплътняване е в съседство с фокуса на остеолизата, съответстваща на нова ретикулофиброва кост, образувана в смесен стадий на заболяването.

По правило костта се увеличава, компактното й вещество се сгъстява неравномерно, става грубо и набраздено; понякога има фокално уплътняване на костната тъкан. Рентгеновото изследване на изпъкналата страна на извити дълги тръбни кости, особено на бедрената кост и пищяла, често разкрива линии на повишена прозрачност (области на пренареждане на Loozer), разположени перпендикулярно на повърхността на костта. Понякога на тяхна основа се случват истински напречни фрактури..

Засегнатата кост се деформира по протежение на силовите линии, образувани от сцеплението на мускулите и действието на гравитацията, поради което бедрените кости обикновено са огънати в страни, а пищяла - напред, по същата причина, максималното уплътняване на костта се наблюдава на вдлъбната повърхност на извити кости.

В смесения стадий може да се наблюдава увеличение на черепа поради удебеляването на костите му, главно поради външната плоча на компактно вещество и неравномерното им уплътняване, придаващо на костите пластирен вид.

Предната черепна ямка и кливус са сплескани (платибазия); и по-късно наклонът може да се измести нагоре (базиларно впечатление).

Промените в костите на таза зависят от съотношението на резорбция и остеогенеза; характеризиращо се с уплътняване на костната тъкан по протежение на горната бленда на таза. На остеосклеротичния стадий може да се наблюдава равномерно уплътняване на костите на лицевия череп, по-рядко на прешлените. В този случай телата на прешлените могат да приличат на слонова кост (избухване). Подобна картина се наблюдава при лимфогрануломатоза, но с нея засегнатите прешлени не се увеличават по размер.

В случай на атипична картина на лезията, особено ако се подозира злокачествена неоплазма, се извършват КТ и ЯМР. Костната сцинтиграфия с Tc-дифосфонат помага да се оцени разпространението на заболяването и да се вземе решение за лечение, а също така ви позволява да потвърдите диагнозата, ако рентгеновото изследване не позволява да се достигне до категоричен извод.

Клинична картина

Клиничните прояви на заболяването зависят от разпространението му, от това кои кости са засегнати и от наличието на усложнения. В много случаи заболяването протича безсимптомно и се открива чрез рентгеново изследване на таза или гръбначния стълб по друга причина или когато се открие висока активност на ALP в серума. Понякога самите пациенти обръщат внимание на удебеляването и деформацията на дългите кости или куцотата, свързани с различна дължина на краката.

С увеличаване на размера на черепа пациентът може да забележи, че шапката му е станала малка. Сред първите оплаквания често са лицето и главоболието, както и болката в гърба и краката. Обикновено болката е тъпа, но може да бъде стрелба или рязане. Болката в гърба най-често се локализира в лумбалната област и може да излъчва към седалището или краката.

Причината за болка може да бъде дразнене на периоста с новообразуваната костна тъкан, деформация на ставните повърхности или вторичен деформиращ остеоартрит. Болката в краката може да бъде свързана с микрофрактури на компактното вещество на бедрената кост или пищяла. Най-силната болка се появява, когато се образуват нови огнища на остеолиза, които могат да бъдат открити чрез сцинтиграфия. В допълнение, болка в краката може да възникне, когато е засегната тазобедрената става, наподобяваща остеоартрит деформации.

Тази лезия се характеризира с стесняване на ставното пространство и костени израстъци по краищата на ацетабулума, което води до неговото задълбочаване. Понякога ангиоидни ивици се появяват на ретината. Загубата на слуха може да се дължи на отосклероза или компресия на вестибуларния кохлеарен нерв във вътрешния слухов отвор.

По-сериозните неврологични разстройства възникват с платибазия и компресия на мозъчния ствол. Компресията на гръбначния мозък, особено в средната гръдна част на гръбначния стълб, може да доведе до по-ниска параплегия. Патологичните фрактури на прешлените също могат да увредят гръбначния мозък.

Усложнения

Увеличава се кръвообращението в засегнатите крайници. Съдовата пролиферация се проявява в променената кост, но патологичните и функционални изследвания не потвърждават наличието на артериовенозни фистули.

В допълнение към увеличаване на притока на кръв в костната тъкан, кожните съдове на засегнатия крайник се разширяват, което става горещо на пипане. Ако заболяването засяга най-малко една трета от костите, увеличеният приток на кръв може да доведе до увеличаване на сърдечния пулс и, рядко, сърдечна недостатъчност с голям изход. Но като правило сърдечните заболявания са същите като при другите хора на същата възраст. Патологичните фрактури могат да се появят във всеки стадий на заболяването (но най-често при остеолитични).

Фрактурите на костите на краката често са непълни (микрофрактури) и множествени, като правило, възникват от изпъкналата страна на извитата кост. Такива фрактури могат да възникнат спонтанно или с лека травма; те са придружени от силна болка, но обикновено растат заедно, без да оставят сериозни последствия.

Има и по-тежки видове фрактури. Пълните фрактури често са напречни, костта се счупва, сякаш е парче тебешир. В този случай деликатният баланс между остеогенезата и костната резорбция може да бъде нарушен с изместване към резорбцията; това може да доведе до повишена екскреция на калций с урината и в редки случаи до хиперкалциемия.

Екскрецията на калций в урината, като правило, остава нормална, но в остеолитичния стадий обикновено се увеличава; може би това обяснява повишената честота на уролитиаза. Често се развива вторичен деформиращ остеоартрит на колянните и тазобедрените стави. Мъжете с болест на Пейдж често развиват хиперурикемия и подагра, понякога има калцификация на периартикуларната тъкан.

Саркома е страхотно усложнение на болестта на Пейдж. Очевидно се среща не по-често, отколкото в 1% от случаите; според проучвания при големи групи пациенти, честотата на саркома е по-висока при множество костни лезии. Най-често саркома засяга бедрената кост и плечовата кост, костите на мозъка и лицевия череп, както и таза и по-рядко прешлените.

При остеосаркома, който се е развил на фона на болестта на Педжет, на рентгенограмата са видими области на остеолиза - за разлика от радиационната остеосаркома, в която се появяват области на остеосклероза. Приблизително 20% от пациентите имат множество тумори. В допълнение към остеосаркома се срещат и фибросаркома и хондросаркома. Оплакванията от болка и подуване на засегнатия крайник могат да показват развитието на саркома..

Разпространението и естеството на неоплазмата се установяват с помощта на CT и MRI, а активността и разпространението на болестта на Paget при пациенти със саркома се определят от ALP активността. Понякога растежът на саркома води до рязко увеличаване на активността на ALP; в други случаи (с локални форми на болестта на Пейдж), алкалната фосфатазна активност може да се увеличи само леко. Прогнозата за развитието на саркома е лоша, операцията често е неефективна.

Химиотерапията, която се използва успешно при остеосаркома при деца, не оказва съществен ефект върху степента на преживяемост на пациенти с остеосаркома, свързана с болестта на Paget. Репаративните гигантски клетъчни грануломи, наподобяващи гигантски клетъчни тумори, могат да унищожат околните тъкани, но не метастазират.

лечение

Повечето пациенти не се нуждаят от лечение, тъй като заболяването засяга отделни кости и протича безсимптомно.

Показания за лечение: постоянна болка в костите, притискане на нерв, бързо прогресираща костна деформация с нарушена стойка или походка, сърдечна недостатъчност с високо сърдечно отделяне, хиперкалциемия, тежка хиперкалциурия със или без уролитиаза, повтарящи се или несъюзни костни фрактури и препарат за големи ортопедични операции. НСПВС (напр. Индометацин 25 mg 3-4 пъти на ден) облекчават болката, особено ако е засегната тазобедрената става.

Ако имате силна болка в тазобедрената става или коляното, която не отшумява с аналгетици, дифосфонати или калцитонин, трябва да помислите за подмяна на ставата. Тази операция често дава отлични резултати, въпреки че при болестта на Paget има повишен риск от израстване на извънматочна кост около протезата..

Когато пищяла е извита, се извършва остеотомия. След операцията, за да се предотврати хиперкалциурията и хиперкалциемията, пациентът се активира възможно най-рано и се препоръчва обилна напитка..

Дифосфонатите забавят резорбцията на костите; те са ефективни, безопасни и се понасят добре. Натриевият етидронат в доза до 20 mg / kg / ден умерено намалява костната резорбция и подобрява благосъстоянието; обаче при много пациенти лекарството не е достатъчно ефективно и освен това може да причини остеомалация. Следователно, сега предпочитат не натриев етидронат, а дифосфонати от ново поколение, по-специално натриев алендронат, натриев памидронат, натриев ризедронат и натриев тилудронат, които са по-ефективни и не причиняват нарушения на минерализацията. Алендронат натрий е около 700 пъти по-ефективен от натриевия етидронат. Всички дифосфонати се свързват с костния хидроксиапатит, намаляват неговата разтворимост и инхибират функцията на остеокластите. В допълнение, дифосфонатите от второ поколение могат да стимулират остеобластите.

Алендронат натрий се предписва в доза 40 mg / ден в продължение на 6 месеца; тъй като дифосфонатите се абсорбират слабо в стомашно-чревния тракт, лекарството се приема сутрин на празен стомах 30-60 минути преди закуска с вода. В този случай може да се появи дразнене на стомашната лигавица и доста рядко езофагит.

Натриевият памидронат се предписва в доза 30 mg / ден в продължение на 3 дни; прилага се интравенозно в 5% глюкоза или физиологичен разтвор, като продължителността на инфузията трябва да бъде най-малко 4 ч. Обикновено след няколко дни или седмици екскрецията на хидроксипролин, пиридинолин и дезоксипиридинолин с урината намалява значително, след което активността на серумната алкална фосфатаза намалява. Може да се появи грипоподобен синдром и треска, но те обикновено отзвучават бързо.

Едновременно с дифосфонатите трябва да се предписват добавки с калций, 1-1,5 г / ден по отношение на калция, и ергокалциферол или холекалциферол, 400 IU / ден. Често подобряването на благосъстоянието на пациента и биохимичните параметри след лечение с дифосфонати продължава повече от година. За да се оцени необходимостта от втори курс на лечение, е необходимо пациентът да се изследва на всеки три месеца и да се определи активността на ALP. Рентгеновото изследване, провеждано веднъж на всеки шест месеца, ви позволява да видите как протича лечението на огнищата на остеолиза под влияние на лечението.

Безопасно е да се каже, че калцитонинът е по-нисък или вече е отстъпил при лечението на тежка болест на Педжет към дифосфонати, като алендронат или натриев памидронат. Въпреки това, калцитонинът може да се използва за лечение на пациенти, които не могат да понасят алендронат натрий поради стомашно-чревни странични ефекти или биха искали да направете без интравенозно приложение на натриев памидронат.

На фона на продължителната употреба на сьомга калцитонин при болест на Пейдж, както и свински и човешки калцитонин, активността на алкалната фосфатаза в плазмата намалява и отделянето на хидроксипролин с урината намалява. Калцитонинът в по-голяма или по-малка степен елиминира болката в костите, тъй като инхибира образуването на патологични огнища, насърчава заместване на променените костни участъци с нормална ламеларна костна тъкан, а също така има централен аналгетичен ефект.

В допълнение, калцитонинът намалява неврологичното увреждане и сърдечната дейност. Някои пациенти развиват вторична резистентност към свинския калцитонин и сьомгата калцитонин, вероятно поради образуването на неутрализиращи антитела.

По правило ефективността на човешкия калцитонин в такива случаи остава. При други пациенти намалената чувствителност към калцитонин е свързана с вторичен хиперпаратиреоидизъм, въпреки че това не може да обясни всички случаи на неефективност на лекарството. Може би калцитонинът е показан предимно за онези пациенти, които се оплакват от болки в костите, които не са свързани с увреждане на ставите..

Калцитонинът от сьомга се прилага подкожно в доза 50-100 IU / ден. В повечето случаи честотата на инжекциите може да бъде намалена с времето до три пъти седмично. В тежки случаи алкалната фосфатазна активност намалява, но не до нормалното. Няколко седмици или месеци след прекратяването на приема на калцитонин, болестта започва да прогресира отново..

Някои пациенти се оплакват от усещане за топлина или гадене, което се появява половин час или няколко часа след инжектирането и може да се появи както в началото на лечението с калцитонин, така и след няколко месеца или дори години от употребата му. Причината за тези явления е неясна, но понякога те са толкова тежки, че лечението трябва да бъде прекъснато. Препаратите от калцитонин също се произвеждат под формата на аерозоли за интраназална употреба, като в този случай калцитонинът се предписва в доза 200 IU / ден.

Въпреки че дифосфонатите и калцитонинът предимно инхибират костната резорбция, остеогенезата също се потиска. В резултат на това метаболизмът на костната тъкан се забавя и процесите на остеогенеза и резорбция все още съответстват един на друг. Тъй като метаболизмът се забавя, разположението на колагеновите влакна в органичната матрица на костта става по-подредено, почти като в нормалната костна тъкан.

Антинеопластичните антибиотици - пликамицин и дактиномицин - почти никога не се използват при болестта на Педжет поради високата им токсичност.


За Повече Информация Относно Бурсит