Какво е болестта на Пейдж? Нейните симптоми, диагностика и методи на лечение

Костната болест на Пейдж (или: деформиращ остеит, деформираща остеоза, деформираща остеодистрофия) се развива, когато механизмът на възстановяване на костите е нарушен.

Костта се образува от жива тъкан. Той е обект на постоянно унищожаване и възстановяване, процес наречен костно ремоделиране. При костите, засегнати от болестта на Пейдж, този процес се нарушава. Това е придружено от промяна в костната структура, костта не се възстановява напълно и става „слаба”, тя се разтяга, деформира и е склонна към трайни фрактури.

Остеитните деформации могат да засегнат всяка кост в тялото. При една трета от всички пациенти е засегната само една кост, но средно са засегнати три кости. По-голям риск от развитие на болестта са: таза, гръбнака, черепа и тръбните кости на ръцете и краката.

Около 3% от хората от европейски произход след 40-годишна възраст страдат от остеоартрит деформации и тенденцията на заболяването нараства с възрастта. Мъжете са по-предразположени към остеоза, отколкото жените.

Болестта на Пейдж може да се развие във всяка кост на човешкия скелет. Той се формира след 40 години при хора с европейски корени. Мъжете са 2 пъти по-склонни да претърпят тази патология.

Все още не е възможно да се определи точната причина за развитието на болестта. Има предположение, че патологията се задейства от бавно развиваща се вирусна инфекция.

В продължение на няколко години човек може да бъде безсимптомно носител на патогенния вирус. Под влияние на провокиращи фактори, вирусът се включва и се появяват признаци на болестта на Пейдж. Вирусът на морбили се счита за най-вероятната причина за остеодистрофия..

Не е изключена генетична предразположеност към развитието на болестта на Пейдж. Остеодистрофията може да бъде предадена на близкото семейство на пациента. Затова роднините на пациента с това заболяване трябва редовно да дават кръв за биохимичен анализ. Понякога лекарят може да изпрати роднини на пациента за рентгеново изследване на костите на таза, черепа, горните и долните крайници.

Деформиращият остеит има ясна класификация, разработена от S. T. Zatsepin. Тя разделя болестта на подвидове, които се различават по проявите си и вероятните усложнения..

  • Детска форма на заболяването.
  • Активна форма при млади хора (обикновено засяга дългите кости и се характеризира със симетричен ход).
  • Типична форма, която се разделя на подвидове: A - моносален (муден), B - полиосален (бързо прогресиращ).
  • Злокачествена форма (фибросаркома, остеосарком, гигантски клетъчен тумор) - има малък шанс за излекуване.

Последната форма представлява особена заплаха и от факта, че се развива със светкавична скорост и бързо засяга други кости с метастази. Остеосаркома често изисква отстраняване на засегнатата кост (обикновено ампутация на крайници).

Деформиращата остеоза може да се появи във всяка кост. Но обикновено се засягат пищялите, костите на черепа, прешлените, ключицата и тазовите кости. Развитието на болестта може да не се прояви по никакъв начин. Тежестта на заболяването зависи от неговата тежест и площ на увреждане. Болката в костната област е непрекъсната, болка, тъпа, по-лоша в покой. Ако заболяването е разположено по-близо до ставата, тогава се развива остеоартрит. След почивка се появяват скованост на ставите и намален обхват на движение.

Засегнатите кости се сгъстяват и стават чупливи. Дори леко нараняване може да доведе до фрактура. Ако са засегнати костите на долните крайници, се наблюдава кривина на краката (обикновено са засегнати долните крака). Когато заболяването се локализира в гръбначния стълб, настъпи неговата деформация, забележимо е изправяне на пациента.

Развитието на заболяването в костите на черепа, придружено от увеличаване на главата и промяна на формата му. Деформираните кости на черепа и гръбначния стълб могат да прищипят нервните корени или самия гръбначен мозък, което е придружено от неврологични симптоми. Сенсоневралната загуба на слуха може да показва стягане на седмата двойка черепни нерви. А компресията на гръбначните нерви е придружена от изтръпване и изтръпване в багажника, нарушения на чувствителността на кожата, "гъши неравности". Радиалният остеит деформации може да бъде придружен от синдром на карпалния тунел.

Заболяването е придружено от определени метаболитни нарушения. В кръвта концентрацията на серумната алкална фосфатаза се увеличава. Засегнатите кости изискват повече кислород и хранителни вещества, което увеличава стреса върху сърцето.

Тежките форми на заболяването могат да бъдат придружени от проблеми със сърдечно-съдовата система, калцификация на сърдечните клапи, атеросклероза, диатеза на пикочна киселина и уролитиаза. Някои пациенти са имали сърдечна недостатъчност и внезапно спиране на сърцето. Има редки случаи на дегенерация на ретината на макулата. При около 1% от всички пациенти се наблюдава дегенерация на костите в остеосаркома.

Рак на Пейдж

Ракът на Paget, или болестта на Paget, е рядък вид рак на гърдата, който засяга зърното и ареолата. Заболяването е кръстено на английския лекар Джеймс Пейдж, който е живял и работил през 19 век. През 1874 г. той за първи път отбелязва връзката между промените в зърното и злокачествените тумори на гърдата. В момента болестта на Пейдж е доста добре проучена, има ефективни методи за нейното лечение.

Някои цифри и факти:

  • Според американски експерти ракът на Пейдж съставлява около 1-5% от всички видове рак на гърдата.
  • Подобно на всички други видове рак на гърдата, ракът на Paget се среща в повечето случаи при жени. Рядко заболяването се диагностицира при мъжете.
  • Най-често заболяването се среща при хора над 50 години. Има случаи, когато патологията е била диагностицирана при юноши и хора над 80 години.
  • Средната възраст на пациентите жени е 62 години, на мъжете - 69 години.
  • 97% от пациентите с рак на Paget също имат "рак на място" или инвазивен злокачествен тумор в гърдата.

Причини за рака на Педжет

Причините за заболяването в момента не са напълно известни. Има две теории:

  1. Повечето експерти са склонни да вярват, че ракът на Paget първоначално се появява вътре в гърдата и оттам раковите клетки нахлуват в зърното и ареолата. Това обяснява защо 97% от пациентите имат друг тумор..
  2. Според втората теория ракът на Paget се развива самостоятелно в резултат на злокачествени клетки, които са разположени в зърното или ареолата. Това се потвърждава от 3% от пациентите, които нямат втори тумор на гърдата.

Горните промени в клетките настъпват поради някои мутации. Всяка ракова клетка носи набор от мутации, които й помагат да се размножава и оцелява неконтролируемо. Защо такива "ракови" генетични промени се случват във всеки конкретен случай е невъзможно да се каже със сигурност. Лекарите и учените са запознати с някои от рисковите фактори, които увеличават вероятността от развитие на рак на Пейдж:

  • Възраст. С течение на годините мутациите се натрупват в човешкото тяло и един ден те могат да доведат до появата на злокачествено новообразувание в млечната жлеза или друг орган..
  • Семейна история. Ако вашият близък член на семейството е диагностициран с рак на гърдата, рисковете ви също се увеличават..
  • Наследствени мутации. Например, известно е, че вероятността от развитие на злокачествени тумори на гърдата се увеличава чрез мутации в гените BRCA1 и BRCA2. Ако родителите имат тези генетични дефекти, те могат да ги предадат на децата си..
  • Повишена плътност на тъканите на гърдата. Това може да се установи по време на мамография - рентгеново изследване.
  • Сложна лична история. Ако една жена преди това е била диагностицирана със злокачествен тумор в гърдата, тя е изложена на повишен риск от нейното повторение.
  • Наднормено тегло. Този фактор е особено опасен, ако една жена започна да трупа излишни килограми след менопаузата..
  • Алкохолът. Прекомерното и често пиене увеличава вероятността от развитие на рак.
  • Хормонална заместителна терапия. Жените, които приемат естрогенни лекарства, са по-склонни да имат рак на Пейдж.

Ако сте намерили фактори от списъка, това не означава нищо. Нито едно от тях не е гарантирано да доведе до рак. Всяко само увеличава вероятността до известна степен. В същото време отсъствието на всички тези фактори не гарантира защита срещу рак..

Класификация на рака на Пейдж

В съответствие с клиничните препоръки на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, има три варианта на заболяването:

  • Болест на Пейдж;
  • Болест на Пейдж и интрадуктален рак;
  • Болест на Пейдж и инфилтриращ се дуктален карцином.

Етапи на заболяване

Ракът на Paget, при който има допълнителни туморни възли в млечната жлеза, се класифицира на етапи в съответствие с общоприетата TNM система. В зависимост от показателите Т (размер и разпространение на първичния тумор), N (разпространение в регионалните лимфни възли) и M (наличието на отделени метастази), има 5 етапа:

  • Етап 0 - туморът е вътре в тъканта, от която се е развил и не се разпространява в съседни тъкани.
  • I етап - туморът е не повече от 2 см в най-голямото измерение. Раковите клетки не се разпространяват в лимфни възли, няма далечни метастази.
  • Етап II е тумор от 2 до 5 см, който може да се разпространи в лимфните възли. В същото време подвижните лимфни възли се усещат отстрани на лезията..
  • Етап III. В етап IIIA туморът може да бъде с размер над 5 см. Той се разпространява в лимфните възли, които се сливат помежду си и околните тъкани. В етап IIIB първичният тумор прераства в съседни тъкани: кожа, гръдна стена.
  • Етап IV - има далечни метастази. Няма значение какъв размер е първичният тумор.

Симптоми

При 40-50% от пациентите с рак на Paget може да се усети бучка в гърдата. Този симптом в 60-90% от случаите показва инвазивен, тоест нарастващ в околните тъкани, рак.

Обикновено първите симптоми на заболяването са свързани с промени в зърното и ареолата. Те могат лесно да се объркат за прояви на друга патология - екзема или псориазис:

  • зачервяване;
  • сърбеж, изтръпване, парене, болезненост;
  • деформация, сплескване на зърното;
  • изпускане - жълто или кърваво;
  • язва, соене, образуване на корички;
  • зърното лесно се наранява, започва да кърви, след което се образуват корички.

Струва си да се помни за други прояви на злокачествени новообразувания на гърдата: уплътнения, асиметрия, промени в кожата като "лимонова кора", увеличаване на аксиларните лимфни възли.

Тези признаци не винаги показват онкологично заболяване. Но, ако се появят, важно е незабавно да посетите лекар и да се прегледате..

Много рядка форма на заболяването е пигментираният рак на Paget. В този случай е необходимо да се проведе диференциална диагноза с меланом..

Диагностични методи

Заболяването се диагностицира от мамолог онколог. По време на първоначалната среща той изследва млечните жлези, зърното, ареолата, палпатите (усещане), за да открие уплътнения.

В зависимост от клиничните прояви има три форми на заболяването:

  • Има лезия на зърното и ареолата, но в млечната жлеза няма туморни възли.
  • Възлова форма.
  • Има туморен възел, но няма увреждане на зърното и ареолата.

Основният метод за диагностициране на рака на Пейдж е биопсията. Същността на изследването е, че се получава проба от патологично променената тъкан и се изпраща в лаборатория за изследване под микроскоп. Това помага за надеждно откриване на туморните клетки и установяване на точна диагноза..

Материалът за биопсия може да бъде получен по различни начини:

  • С остъргване.
  • Премахване на тънък слой кожа с лопатка - бръснач биопсия.
  • Пробивна биопсия - с помощта на специален инструмент под формата на тръба с остри ръбове, той ви позволява да получите колона от тъкан.
  • По време на клиновата биопсия се отстранява клиновидно парче тъкан.
  • В някои случаи се премахва цялото зърно.

Ако биопсията доведе до болест на Пейдж, лекарят предписва допълнителни тестове: мамография, ЯМР, ултразвук. Те помагат да се идентифицират допълнителни възли в гърдите..

Съвременни методи и принципи на лечението на рака на Пейдж

В продължение на много години при рака на Пейдж хирурзите се придържаха към агресивна тактика: по време на операцията беше отстранена цялата млечна жлеза (мастектомия) и аксиларните лимфни възли отстрани на тумора. Този подход беше аргументиран от факта, че пациентите често имат допълнителни туморни възли в гърдата и дори ако има само един тумор, след отстраняването на зърното и ареолата част от него все още може да остане в дълбочина, което е изпълнено с рецидив. Лимфните възли бяха отстранени за всеки случай, тъй като те могат да съдържат и ракови клетки.

В момента подходите са променени. В хода на изследванията е доказано, че ако в гърдата има само един тумор в областта на зърното и няма други възли според мамографията, може да се отстрани само зърното с ареолата, като впоследствие се предписва курс на лъчева терапия. Няма повишен риск от рецидив след такава операция за запазване на гърдата..

Отношението към лимфните възли също се промени. В момента има процедура, която помага да се провери дали има останали ракови клетки в тях - биопсия на Sentinel. По време на операцията хирургът инжектира в тумора специален радиофармацевтик, който прониква в лимфните съдове, достига до близките ("сентинелни") лимфни възли и ги прави "светещи". Това "сияние" се открива с помощта на специален апарат - гама камера. Така лекарят може да намери лимфните възли, които са първите, които получават лимфата от тумора, да ги отстрани и да провери за лезии. Ако сантиналните лимфни възли са "чисти", това означава, че раковите клетки не са имали време да достигнат до тях и няма смисъл да отстраняват останалите лимфни възли.

Sentinel биопсия помага да се избегне ненужното отстраняване на лимфните възли и по този начин да се предотврати развитието на усложнение, свързано с нарушен отток на лимфата - лимфедем.

След операцията може да се предпише терапия с химиотерапевтични лекарства, хормонални, насочени лекарства. Обикновено адювантната химиотерапия се провежда в случаите, когато е отстранен голям тумор, се откриват огнища в лимфните възли, ако раковите клетки са слабо диференцирани и са склонни към агресивен растеж. Хормоновата терапия е показана, ако има хормонални рецептори на повърхността на туморните клетки.

прогноза

Прогнозата за рака на Педжет зависи от редица състояния. Наличието на допълнителни възли в гърдите и стадий на заболяването са от голямо значение. В Съединените щати беше проучена статистиката, оказа се, че петгодишната преживяемост (процентът на пациентите, оцелели в рамките на 5 години от момента на диагностицирането на тумора) сред жените, които са лекувани за рак на Пейдж от 1988 г. до 2001 г., е 82,6%. В същото време средната петгодишна преживяемост при други видове рак на гърдата е 87,1%.

Ако има допълнителни възли в гърдите, тогава петгодишната преживяемост намалява с увеличаване на етапа:

  • I етап - 95,8%;
  • II етап - 77,7%;
  • III стадий - 46,3%;
  • Етап IV - 14,3%.

Има ли ефективни методи за превенция?

Тъй като причините за заболяването не са напълно известни, няма конкретни мерки за превенция на рака на Пейдж. Трябва да се опитате да премахнете основните рискови фактори и като цяло да водите здравословен начин на живот:

  • се откажете от алкохола;
  • спазвайте здравословна диета;
  • поддържат здравословно тегло;
  • упражнявай се редовно.

Вероятността от развитие на злокачествени тумори на гърдата увеличава хормонозаместителната терапия. Ето защо, ако жената изпита неприятни симптоми по време на менопаузата и трябва да й предпише хормони, лекарят трябва да прецени възможните рискове. Ако една жена е предразположена към развитие на рак на гърдата, трябва да опитате да правите без хормонални лекарства или да ги предписвате внимателно, в минимални дози..

Ако жената е носител на мутации, които значително увеличават риска от злокачествена трансформация, лекарят може да предложи превантивна хормонална терапия (лекарства, които блокират ефекта на естрогена) или мастектомия - отстраняване на гърдата.

Разбира се, не само профилактиката е важна, но и ранната диагноза: редовни самоогледи на гърдата, прегледи от мамолог, след 40 години - мамография. Европейската клиника разполага с различни скринингови програми за мъже и жени. Уговорете среща с нашия лекар: той ще ви каже какви видове скрининг и колко често трябва да се подложите във вашия случай.

Болестта на Пейдж на костите: защо е остеит деформира опасен?

Болестта на костите на Пейдж в медицинската среда е известна още като остеитични деформации и остеодистрофия. Хроничната патология се характеризира с костна резорбция и нарушаване на нейните процеси на ремоделиране. Какво е? Под влияние на отрицателни фактори костните клетки се разпадат и вместо тях дефектната тъкан се образува на случаен принцип. В крайна сметка се образува разширена, дефектна кост, която се характеризира с повишена порьозност, склонна към деформации и счупвания.

Причините


Заболяването е кръстено на британския хирург и патолог Джеймс Пейдж, който първи е описал подробно характерните промени в костите. Въз основа на своите наблюдения, лекарят предположи, че възпалителната реакция, провокирана от колонизацията на вирусите, е тласъкът за появата на патология. Досега не беше възможно напълно да се докаже или опроверга теорията на Пейдж, въпреки че медицинската общност прави многократни опити да установи точните причини за развитието на патологичния процес.

Според статистиката беше възможно да се потвърди:

    наследствена предразположеност към заболяването; рядкостта на случаите в юношеска възраст; разпространение сред европейските мъже; доминиращата възраст е 50 и повече години; най-малка податливост на жените за разлика от мъжете; минимални рискове за хора от азиатски или африкански произход.

Симптоми

Всяка част от скелета участва в патологичния процес. В този случай деформиращият остеит се разпространява в един или няколко органа на опорно-двигателния апарат. Често се удрят пищяла, костите на раменния пояс и черепа, прешлените, ребрата, таза.

Интензивността на симптоматичните прояви се определя от тежестта и местоположението на патологичните промени. В някои случаи заболяването протича безсимптомно. Понякога пациентите отбелязват тъпи, дърпащи болки (тежестта на които се увеличава след като са в покой), ограничена подвижност и скованост в ставите.

Костите, които са податливи на увреждане, се деформират, губят сила и рискът от счупвания се увеличава значително. Локализиран в долните крайници, остеитът води до тяхната кривина. С развитието на специфични аномалии в гръбначния стълб ясно се посочва огъване.

Засягайки костите на черепа, болестта провокира промяна във формата и размера на горната част на тялото. Под въздействието на деформация костите изстискват нервните стволове и окончания, което допринася за появата на сензоневрална загуба на слуха, като резултат - загуба на слуха, шум в ушите, главоболие. Стягането на корените на гръбначния нерв е придружено от загуба на чувствителност в крайниците и тялото, парестезии и понякога парализа. Компресирането на нервните влакна в китката става провокира развитието на синдром на карпалния тунел.

Усложнения

Промените в тялото по време на болестта на Пейдж влияят негативно на много органи и биологични системи. Има отклонения в химичните реакции, свързани с ендокринни нарушения. В кръвния серум активността на алкалната фосфатаза се увеличава. Недостатъчното снабдяване с кислород и основни хранителни вещества увеличава натоварването на централния орган на кръвообращението - сърцето.

На фона на отклонения от стандартните показатели е възможно развитие:

    атеросклероза - системна лезия на големи и средни артерии; уролитиаза - образуването на отлагания в отделителната система; остеоартрит - хронично заболяване на ставите; гръбначна стеноза; сърдечно-съдова недостатъчност (до пълното прекратяване на сърдечната дейност).

Съобщавани са случаи на злокачествена трансформация на структурно променени костни тъкани с развитието на фибросаркома, остеосаркома и тумор на гигантски клетки..

диагноза

За да се определи пълната клинична картина, оплакванията на пациента се записват, провеждат се лабораторни и инструментални изследвания. Тежки лезии на гръбначния стълб се откриват дори при палпация.

Леките асимптоматични промени могат да бъдат визуализирани с помощта на стандартен рентгенов преглед. Изображенията позволяват да се оцени степента на лезиите, обемът и плътността на малформираната костна тъкан. Компютърната томография се използва за изясняване на пространственото положение на патологичните огнища.

Методът на инфрачервено термично изображение става все по-популярен. Патологичните процеси в тялото променят температурата на телесната повърхност. Като се има предвид, че температурните показатели изпреварват други симптоматични прояви, процедурата има голямо значение при диагностицирането в ранен стадий на заболяването..

Лабораторната диагностика включва:

    кръвен тест - наличието на заболяването потвърждава повишената активност на алкална фосфатаза; анализ на урината - фиксира съдържанието на хидроксипролин.

Диференциалната диагноза помага да се разграничи болестта на Педжет от злокачествени новообразувания на костта, туморни метастази, хиперпаратиреоидизъм.

Според показанията, допълнително се предписва неврологичен преглед, дефиниране на зрителни полета, аудиометрия.

Лечебни дейности

Ако заболяването е безсимптомно и дефектните отклонения не пречат на обичайния начин на живот на пациента, мерките за лечение са изключени.

Лечението на болестта на Пейдж се провежда в няколко направления наведнъж. Целта на медицинските мерки:

    забавят прогресивното развитие на промените чрез инхибиране на активността на патологичните клетки, засягащи костната тъкан; минимизиране на симптоматичните прояви; предотвратяват появата на усложнения.

За тежко увреждане на костната тъкан се използват ортопедични устройства, които помагат да се елиминира натоварването от засегнатите области.

Бисфосфонати - препарати от золедронова, алендронова, рисендронова, памидронова киселина - помагат да се спре разграждането на костните структури. Активните средства се приемат перорално и чрез интравенозна инфузия.

Процесът на костно ремоделиране се регулира от пептиден хормон, наречен калцитонин. Лекарствата допринасят за регресията на заболяването (постепенното изчезване на симптомите), удължават периода на ремисия. Терапевтичният курс понякога продължава от 1 до 6 месеца. Поддържащата терапия се провежда чрез интраназално приложение на калцитонин с 4 пъти на ден в продължение на 1,5 до 3 години.

За облекчаване на болката се използват лекарства, надарени с противовъзпалителен нестероиден и аналгетичен потенциал (вижте например Nimesil, Nise). Пълната или частична загуба на слуха се компенсира с избора на индивидуален слухов апарат.

При значителни рискове от фрактури, увреждане на ставните елементи е показана хирургическа интервенция.

Хирургичните манипулации включват:

    ендопротезиране на ставите; остеотомия; премахване на израстъци; корекция на костните части с последваща фиксация.

Специално диетично хранене и първични превантивни мерки не са разработени. Продължаващите научни изследвания дават надежда за промяна в ситуацията с излекуването на болестта на Пейдж към по-добро..

Болест на Пейдж

Болестта на Пейдж е заболяване, при което механизмът за възстановяване на костите на тялото е повреден. Известен е още като "деформиращ остеит", "деформираща остеоза", "деформираща остеодистрофия".

Нашата кост е жива тъкан, която има тенденция да се разрушава и регенерира. При костите, засегнати от болестта на Педжет, процесът на ремоделиране се нарушава и се нарушава структурата или архитектурата на костта. По правило увредената кост не лекува правилно, а по-скоро става слаба, усукана и склонна към счупване.

При болестта на Пейдж една кост е засегната при човек, само в някои случаи са засегнати две или три наведнъж. Най-често засегнатите кости са гръбначният стълб, тазът, черепът и дългите кости на ръцете и краката. При мъжете това заболяване се среща два пъти по-често, отколкото при жените. В Европа повече от 3% от хората над 40 години страдат от това заболяване. И колкото по-стара е възрастта, толкова по-прогресираща е болестта.

В момента причината за това заболяване е трудно или почти невъзможно да се идентифицира. Смята се, че това заболяване се отнася до вирусна инфекция. Човек може да бъде носител на вируса за дълго време и дори да не подозира за него. Наследственото предразположение също играе важна роля, тъй като болестта на Пейдж е болест на семейството. За своевременно идентифициране на заболяването при близки роднини на пациента, те трябва да правят биохимичен кръвен тест на всеки 2-3 години, за да контролират нивото на алкална фосфатаза в кръвта. Трябва да се правят и рентгенови лъчи на костите..

Симптоми

Симптомите на болестта на Педжет зависят от това колко костта е повредена и каква е тежестта на заболяването. Болката се отбелязва първо. Той се разпространява около увредената кост, ако болестта се появи близо до ставата на костта. Болката обикновено е непрекъсната, тъпа, болка и най-често се влошава, когато човекът е в покой или след почивка. Също така в засегнатите стави се появяват скованост и ограничена подвижност..

В различни части на тялото костите стават много крехки и удебелени, това може да доведе до пълно унищожаване на костите, които поддържат теглото на тялото. Дори и с леки наранявания могат да възникнат фрактури на костите. Също така пациентът има кривина на гръбначния стълб, появява се огъване и краката са огънати. Ако костите на черепа са повредени от болестта, тогава поради деформацията на костта главата на пациента придобива характерен "непропорционален" вид.

Ненормалният растеж на костите в гръбначния стълб също е симптом на болестта на Пейдж. С течение на времето извит гръбнак оказва натиск върху околните нерви, което може да доведе до загуба на слуха или зрението, главоболие или увреждане на гръбначните нерви. Лицето често има изтръпване и изтръпване в ръцете и краката.

В някои случаи, при наличието на горните симптоми на болестта на Пейдж, може да започне процесът на развитие на костен тумор. И в случай на тежка форма, патологията може дори да причини спиране на сърцето..

За да се контролират всички промени в състоянието на пациента, е необходимо да се направи рентген и да се направи кръвен тест за серумна алкална фосфатаза. Тя е отговорна за процеса на костно ремоделиране. Именно тя се използва за диагностициране на болестта. И с помощта на сцинтиграфия, която осигурява визуализация на целия скелет, е възможно точно да се определи местоположението на костната лезия.

лечение

В повечето случаи лечението на болестта на Paget започва с наблюдение на активността на болестта. Това състояние се лекува с лекарства, наречени биофосфонати. Невъзможно е напълно да се излекува болестта, но е възможно да се забави дефектният процес на костно ремоделиране с помощта на тези лекарства. Той също така ще осигури дългосрочно намаляване на активността на болестта в продължение на много месеци или години..

Препоръчителният курс на прием на лекарства е шест месеца, ако е необходимо, например, в случай на рецидив на заболяването, се предписва втори курс на лечение. За съжаление, като повечето лекарства, тези лекарства имат странични ефекти. Те влияят негативно върху стомашно-чревния тракт и работата на вътрешните органи. Следователно, когато приемате бисфосфонати, често се появяват дразнене на стомаха и киселини, появяват се болки в ставите и мускулите, а главоболието е често. Следователно, приемането на тези лекарства трябва да се извършва само под наблюдението на лекар..

За облекчаване на болката се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (известни като НСПВС), като парацетамол. Препоръчва се пациентите с болест на Пейдж да имат адекватен прием на витамин D и калций и специално подбраните упражнения могат да помогнат. Подобни мерки ще намалят вероятността от по-нататъшно увреждане на засегнатата кост..

Понякога лекарственото лечение на болестта на Пейдж не дава желаните резултати, тогава те прибягват до хирургическа интервенция. Хирургическата интервенция се извършва за елиминиране на костни фрактури и по време на операцията може да се замени ставата, повредена от артрит.

Ако това заболяване е довело до загуба на слуха, използвайте слухов апарат.

Ако забележите симптомите на болестта на Пейдж, описани по-горе в себе си или членовете на вашето семейство, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. Тъй като развитието на заболяването е непредсказуемо и може да превърне здравия човек в човек с увреждания в рамките на няколко месеца, не трябва да се колебаете да посетите лекар. Самолечението е също опасно, тъй като може само да влоши ситуацията..

Ако няма усложнения, тогава прогнозата на заболяването е благоприятна. Но дори и след успешно лечение пациентът трябва да бъде видян от ортопед..

Тази статия е публикувана само за образователни цели и не е научен материал или професионален медицински съвет..

Болки в костите, деформации и фрактури - какво може да бъде?

Болестта на костите на Пейдж (да не се бърка със едноименното заболяване на гърдата) принадлежи към групата на фиброзните остеодистрофични заболявания на скелета или костните дисплазии, проявяваща се в нарушение на структурата на костната и съединителната тъкан. Честотата на заболяването е от 0,1 до 3%. Мъжете са по-склонни да се разболеят след 40 години. Костта губи опорните си функции и лесно се деформира под въздействието на товари, което води до:

  • кривина на гръбначния стълб, крайници;
  • нарушение на анатомичните пропорции на черепа;
  • до болезнени неврологични разстройства;
  • фрактури;
  • трансформация на фокуса в саркома;
  • други последствия и усложнения.

Повече за това в днешната статия. И така, болестта на костите на Пейдж - какво го причинява, как се проявява и може ли това заболяване да бъде излекувано?

Рентгенова снимка: болест на бедрата на Пейдж

Причина и патогенеза на болестта на костите на Пейдж

Друго име за болестта на Пейдж е остеит деформации или остеоза. Остозата е по-точно определение, тъй като тази патология няма възпалителен характер.

История на заболяването

Заболяването е открито през 1877 г. от Paget, след което е интерпретирано и класифицирано по различни начини от други учени:

  • Штенхолм, който доказа дистрофичния характер на болестта;
  • Шморлем (той се съсредоточи върху деформиращите симптоми);
  • Русаков, който предложи хипотезата за неопластичната дисплазия, и други лекари.

В научните среди имаше и мнение за връзката на болестта на Педжет с дисфункции на щитовидната и паращитовидната жлеза, но при хиперпаратиреоидизъм обикновено се наблюдава генерализирана форма на остеодистрофия..

Какво води до болестта на Пейдж

Разликата във възгледите се генерира от полиморфизма на причините. Смята се, че болестта на Пейдж се причинява от:

  • вродени нарушения на синтеза на съединителна костна тъкан;
  • ендокринологични нарушения;
  • автоимунни процеси;
  • неопластични костни дисплазии;
  • вирусни заболявания (като морбили).

Липсата на специфичност в етиологията води до голямо разнообразие от методи на лечение и трудност при пълно излекуване.

Патогенеза на болестта на костите на Пейдж

Патологията най-често засяга тазовите и дългите тръбни кости, гръбначния стълб, по-рядко костите на черепа (главно челната, тилната, париеталната и основата). Процесът не е системен и не е генерализиран, тоест се появява в една кост (с моноосна форма), или в няколко (с полиозна форма), болестта на Пейдж не се разпространява в други кости на скелета.

  • удебеляване и дъговидно изкривяване на засегнатата кост;
  • придобиването от костни тъкани с неравномерна структура: комбинация от груби трабекуларни огнища и остеопоротични зони;
  • атипична структура на нови костни клетки, което доближава процеса до тумор-подобни;
  • няма увреждане на хрущяла.

Заболяването преминава през три етапа:

  • Остеолитично - разтваряне на костни фрагменти и образуване на празни кухини в костите (лакуни) с преобладаване на остеокласти.
  • Остеобластичен (етап на уплътняване) - има растеж на незряла костна тъкан с примитивна структура, с костна септа от различни конфигурации, свързване на костни клетки.
  • Окончателна - заместване на фиброхистиоцитна тъкан с мастна (нефункционална) костна кост, костни деформации.

Остеодистрофия в тръбните кости

  • Тръбните кости (бедрените кости и пищяла) придобиват дъгообразен вид, понякога усукан около вертикалната ос. Шахтите са по-често засегнати.
  • Костта има грапава повърхност, пронизана от дупки на кръвоносни съдове, мозаечна структура, неравномерен петнист цвят.
  • Корковият слой е разширена, рохкава, влакнеста структура. Границата на кортикалното и спонгиозно вещество с времето се заличава напълно.
  • Костният канал и костният мозък се стесняват на рентген, до пълно отсъствие.
  • Рентгенографията разкрива и области на Loozero, с променена структура (най-често при тях възникват напречни патологични фрактури) и остеолитични огнища.

Промени в гръбначния стълб при болест на Пейдж

  • Всички деформации засягат главно тялото на прешлените (един или повече съседни), но процесът може да премине и към гръбначната арка.
  • Най-вече патологията се развива в сакралните, лумбалните и гръдните участъци, по-рядко в шийните.
  • Прешлените са сплескани и уплътнени, вътрешната структура на тялото на прешлените с пролуки вътре създава ефекта на "рамка на прозореца".
  • Телата на прешлените прерастват в междупрешленните дискове, което ги прави да изглеждат неравномерно, сякаш изядени.

Деформации на черепа при болест на Пейдж

  • Лезиите по повърхността на черепа са червени.
  • Костната структура е гъба; в секцията са показани остеосклеротични зони и слабо изразени зони на калцификация.
  • Болестта на Пейдж нарушава анатомията и топографията на части от черепа, което причинява:
    • изравняване на предната ямка;
    • отклонение на страничните участъци на средната и задната ямка;
    • сгъстяване на тилната кост върху задната арка на първия шиен прешлен на атласа.

На рентген деформацията на черепа се проявява като увисване на участъците от основата му около прешлените, вклинани в черепа.

Клинични признаци на болестта на костите на Пейдж

Външно болестта на Педже се проявява в следните симптоми:

  • Болка в костите.
  • В меките тъкани, разположени над патологичното костно място, се наблюдава повишаване на температурата (хипертермия), причинено от разширяването на кръвоносните съдове във огнищата.
  • Рентгеновата снимка показва микрофрактури в области на патологията.
  • В по-късните етапи започват патологични напречни костни фрактури.
  • Повреда на части от скелета от асиметричен тип:
    • при локализиране b. Paget в гръбначния стълб - кифоза, сколиоза;
    • в тръбните кости - варус или hallux valgus на бедрената кост и пищяла;
    • в черепа - деформация на фронталната част и основа, удебеляване на костите два до три пъти.
  • Гемологичният анализ показва:
    • често повишаване на алкалната фосфатаза в кръвта;
    • серумните нива на Са и Р могат да бъдат нормални; в урината - високо съдържание на хидроксипролин.

Последствия от болестта на Педжет

  • С поражението на черепните региони b. Pageta може да доведе до:
    • глухота и слепота;
    • неврит на лицевия и тригеминалния нерв;
    • нарушение на циркулацията на цереброспиналната течност;
    • повишено вътречерепно налягане.
  • Деформиращата гръбначна остеоза може да причини неврологични и миелопатични симптоми, свързани с компресия на нервните корени и гръбначния мозък.
  • Остеодистрофията на тазобедрената става води до коксартроза, изпъкналост на главата на бедрената кост.

Но най-опасното усложнение е способността за злоупотреба с костния фокус, тоест превръщането му в злокачествен остеосаркома: диагнозата се потвърждава чрез активно деление на костните клетки (пролиферация), разрастването им в меки тъкани, атипична клетъчна структура (те са големи, а не от стандартен тип).

Вероятността от злокачествено заболяване е от 3 до 15%. Често болестта на Пейдж също се превръща в доброкачествен остеобластом..

Диагностика на болестта на Педжет

Основните диагностични критерии са костната структура, външни клинични признаци на деформация, следи от разрушаване на костите в кръвта и урината.

За да поставите диагноза:

  • преглед в лекарския кабинет;
  • радиография;
  • сцинтиграфия с използване на радиоактивно контрастно средство;
  • кръвни тестове, които измерват нивата на алкална фосфатаза, калций и фосфор;
  • анализ на урината за наличие на хидроксипролин;
  • костна пункция.

Как се лекува костната болест на Paget

По принцип се провежда симптоматично (обезболяващо) и поддържащо лечение, като забавя разрушителните промени и деформации в костите и предотвратява фрактури.

Лечение с лекарства

  • нестероидни лекарства;
  • стероидни хормонални лекарства (глюкокортикостероиди, анаболни стероиди, андрогени);
  • тиреоиден хормон калцитонин,
  • биофосфонати (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препарати, съдържащи йод;
  • антинеопластични антибиотици (напр. пликамицин);
  • салицилати;
  • калциеви препарати, заедно с витамин D; витаминни и минерални комплекси и други лекарства.

Предписването на лекарството от лекуващия лекар се извършва в съответствие с предполагаемата причина за заболяването, симптомите и наличието на резистентност.

Биофосфонати при лечението на болестта на Пейдж

Лекарствата за избор през последните години са биофосфонати, тъй като те, за разлика от калцимин, са в състояние да се натрупват в костите и имат дългосрочен ефект..

Недостатъците на биофосфонатите включват:

  • лошо усвояване;
  • несъвместимост с млечни продукти, Ca и Fe препарати;
  • продължителност на приема (един курс е от три месеца до шест месеца);
  • дразнене на стомашно-чревния тракт;
  • краткосрочно повишаване на температурата с венозно приложение;
  • миалгия;

В по-малка степен страничните ефекти са характерни за биофосфонатите от трето поколение - резидронат.

За да намалите отрицателните ефекти, трябва стриктно да спазвате правилата за приемане на биофосфонати:

  • те трябва да се приемат не по-рано от половин час преди хранене;
  • не консумирайте несъвместими храни и напитки предния ден;
  • пийте лекарството с много вода (най-малко 100 g);
  • след като приемете лекарството, трябва да останете изправени в продължение на половин час.

Калцитонин

Този хормон се използва вместо биофосфонати (той е толкова силен, колкото биофосфонатите от първо поколение). Предписва се главно в остеолитичен стадий, със заплаха от фрактури и за постигане на бърз ефект.

  • кратка продължителност на ефекта;
  • вторична устойчивост.

Антинеопластично лекарство plikamycin

  • Пликамицин избирателно действа върху остеокластите, потискайки ги и дава мощен и бърз ефект: след 10 дни нивото на алкална фосфатаза спада с повече от два пъти.
  • Ефектът нараства през следващите един до два месеца и се запазва много дълго време (до няколко години).
  • Недостатъци:
    • висока токсичност с въздействие върху черния дроб и бъбреците;
    • тромбоцитопения;
    • левкопения.

Пликамицин е резервно лекарство за лечение на болестта на Педжет. предписва се, когато други лекарства престанат да помагат.

Ортопедични помагала

За да се намали натоварването върху болните части на скелета при болест на Пейдж, се препоръчва да се носят ортопедични опорни устройства: гръбначни корсети, ортези на краката и др..

Хирургично лечение на болестта на Пейдж

В тежък стадий, със заплаха от счупване и тежка деформация, може да се покаже следното:

  • ставни протези;
  • изправяне на крайниците с разсейващи препарати;
  • остеосинтеза с помощта на метални пръти, проводници и други метални конструкции.

Прогноза за болестта на Paget

Въпреки факта, че фиброзната остеодистрофия не може да бъде напълно излекувана, болестта може да се поддържа на същото ниво в продължение на много години. Като цяло болестта на Пейдж не представлява заплаха за живота, с изключение на случаите на дегенерация в злокачествен тумор и има добра прогноза.

Необходимо е постоянно да се наблюдава от лекар, не спирайте лечението и избягвайте неблагоприятни фактори: стрес, инфекциозни и вирусни заболявания, стрес.

Болест на Пейдж

Болестта на Пейдж е хронично разстройство, което може да доведе до разширени и деформирани кости. Болестта на Педже се причинява от прекомерна крехкост и образуване на кости, които са придружени от дезорганизирано костно ремоделиране. Това води до увреждане на костната тъкан, което води до отслабването й, което от своя страна причинява болезнени усещания, костна деформация, фрактури и артрит в ставите в близост до засегнатите кости. В редки случаи това заболяване може да се развие в първичен рак на костите, известен като саркома на Paget. Често болестта на Пейдж се локализира само до няколко кости в тялото. Най-често се засягат таза, бедрата и долните лумбални прешлени. Болестта е кръстена на сър Джеймс Пейдж. Болестта на Пейдж обикновено се локализира и засяга само една или няколко кости, което е различно от остеопорозата, при което са засегнати всички кости в тялото. Решенията за лечение на болестта на Педжет са трудни, защото болестта обикновено засяга хората по различни начини. В допълнение към това трябва да се отбележи, че понякога е трудно да се определи дали човек страда от болестта на Педжет, тъй като може да не покаже признаци или симптоми на разстройството, което може да се развие в усложнения (например, да доведе до фрактури на костите) в бъдеще. Въпреки че болестта на Пейдж не може да се излекува напълно, лекарствата (бисфосфонати и калцитонин) могат да помогнат за овладяване на разстройството чрез облекчаване на болката и други симптоми. Лекарствата обикновено са успешни за овладяване на разстройството, особено когато се дават преди да се развият усложнения. Болестта на Пейдж е рядка при хора под 55 години 1). Мъжете са по-често засегнати от жените (3 до 2). Разпространението на болестта на Педжет е 1,5-8 процента, в зависимост от възрастта и страната на пребиваване. Тъй като ранната диагноза и лечение са важни, особено след 40-годишна възраст, братята и сестрите и децата на тези с болест на Пейдж могат да имат кръвен тест за алкална фосфатаза на всеки две или три години. Ако нивата на алкална фосфатаза са над нормата, се правят други тестове за алкална фосфатаза, специфични за костите, също се правят костни сканирания или рентгенови лъчи..

Знаци и симптоми

Повечето хора с болест на Пейдж не са наясно със заболяването си, тъй като имат лек стадий без никакви симптоми. Също така, когато симптомите започнат да се появяват, те могат да бъдат объркани със симптоми на артрит или други разстройства. В други случаи диагнозата се извършва само след проявата на усложнения. Около 35 процента от пациентите с болест на Пейдж имат симптоми, свързани със заболяването в момента на първоначалната диагноза. Първата проява на болестта на Пейдж обикновено се отразява в увеличаване на алкалната фосфатаза в кръвта. Като цяло болката в костите е най-честият симптом. Загубата на слуха в едното или в двете уши може да възникне, когато болестта на Пейдж засяга черепа и костта, която заобикаля вътрешното ухо. Лечението на болестта може да забави или да спре загубата на слуха. В редки случаи участието на черепа може да компресира нервите, които са свързани с очите, което в крайна сметка води до загуба на зрението. Болестта на Paget също може да причини тежки деформации на костите..

Причините

вирусен

Болестта на Пейдж може да бъде причинена от бавна вирусна инфекция (т.е. парамикровируси), която може да присъства в тялото в продължение на много години, преди да се развият симптомите. Асоциираните вирусни инфекции включват респираторен синцитиален вирус 2), вирус на месоядна чума и вирус на морбили 3). Скорошните доказателства обаче поставят под съмнение връзката с морбили. Лабораторното замърсяване може да е изиграло роля в минали проучвания, които са свързвали парамиксовируси (например морбили) и болест на Пейдж 4).

генетичен

Има наследствен фактор във връзка с развитието на болестта на Пейдж 5). Два гена, а именно SQSTM1 и RANK, както и специфични региони на хромозома 5 и 6, са свързани с болестта на Paget. Генетичните причини могат или не могат да включват фамилна анамнеза за болестта на Пейдж. Около 40-50% от хората с наследствена версия на болестта на Paget имат мутация в гена SQSTM1, който кодира протеин, наречен p62, който от своя страна участва в регулирането на функцията на остеокласт (костните клетки). Въпреки това, около 10-15 процента от хората, които развиват заболяването без никаква фамилна анамнеза, също имат мутация в гена SQSTM1. Болестта на Пейдж се свързва с мутации в RANK. Активаторът на рецептора на ядрен фактор κ B (RANK) е мембранен протеин тип I, който се експресира на повърхността на остеокластите, участвайки в тяхното активиране при свързване на лиганд 6).

Патогенеза

Патогенезата на болестта на Педжет може да бъде описана на 4 етапа:

Първоначално се наблюдава значително увеличаване на скоростта на костна резорбция в локализирани райони, което се причинява от големи и многобройни остеокласти. Тези локализирани области на патологично разрушаване на костната тъкан (остеолиза) могат да бъдат идентифицирани рентгенографски като напреднал литичен режещ клин в дългите кости или черепа. Когато това се случи в черепа, процесът се нарича херпес зостер остеопороза. Остеолизата се придружава от компенсаторно увеличаване на образуването на кост, което се причинява от образуващи костите клетки, наречени остеобласти, които се използват в региона. Това се дължи на ускореното утаяване на ламеларната кост по неорганизиран начин. Тази интензивна клетъчна активност създава хаотичен модел на анулираща кост (мозайка), а не нормален линеен пластинен модел. Резорбираните кости се заменят и пространството в мозъка се запълва с излишна фиброзна съединителна тъкан с подчертано увеличаване на кръвоносните съдове, което причинява хиперваскуларизация на костите. Повишеното съдържание на паренхимни клетки в костите може да намалее, оставяйки плътни „родословни кости“. Сър Джеймс Пейдж първо предложи, че заболяването се причинява от възпалителен процес. Някои доказателства сочат, че парамиксовирусната инфекция е първопричината за болестта на Пейдж, което подкрепя идеята за възможна роля на възпалението в патогенезата. Досега обаче не е изолиран инфекциозен вирус като причинител; други доказателства сочат, че заболяването се причинява от свръхчувствителен отговор към витамин D и лиганда RANK. Трябва да се направят изследвания по това 7).

Диагностика

Болестта на Пейдж може да бъде диагностицирана с един или повече тестове:

Болест на Пейдж

Какво е болестта на Пейдж?

Болестта на Пейдж (osteitis deformans) е хронично състояние, което пречи на нормалния процес на костно ремоделиране.

Ремоделирането на костите е процес, при който нова костна тъкан постепенно замества старата костна тъкан. Тази връзка е жизненоважна за поддържането на нормални нива на калций в кръвта. С течение на времето болестта може да причини засегнатите кости да станат чупливи и деформирани. Болестта на костите Paget най-често се появява в таза, черепа, гръбнака и краката.

Рискът от заболяването нараства с възрастта. Рискът също се увеличава, ако член на семейството има разстройство. Усложненията на болестта на костите на Педжет могат да включват костни фрактури, загуба на слуха и прищипване на нерви в гръбначния стълб.

Бисфосфонатите - лекарства, използвани за укрепване на костите, отслабени от остеопороза - са основата на лечението. Тежките случаи може да изискват операция.

Симптоми и признаци

Обикновено болестта на Пейдж не причинява никакви симптоми. Въпреки това могат да се появят болки в костите, уголемяване на костите или деформация. Болката в костите може да бъде дълбока, болка и понякога силна и може да се влоши през нощта. Когато костите са уголемени, е възможно компресиране на нервите, което води до засилена болка. С развитието на остеоартрит се наблюдават болки в ставите и влошаване на тяхната подвижност.

Други симптоми могат да варират в зависимост от това коя кост е засегната от патологичния процес.

Възможно е увеличаване на костите на черепа, с изпъкнали гребени на челото и челото (така наречените стърчащи фронтални туберкули). Пациентът обръща внимание на такова увеличение, когато шапката стане малка. Разширените кости на черепа могат да увредят вътрешното ухо (кохлея), което понякога води до загуба на слуха и виене на свят. Увеличените кости на черепа могат да компресират нервите, причинявайки главоболие. Възможно подуване на вените в скалпа, вероятно поради повишено кръвообращение в костите на черепа.

Костите в рамото, бедрото или долната част на крака могат да станат извити и счупване е по-вероятно, защото костта е отслабена от болестта на Педжет. Възможно е да има увеличение на размера или колапс на телата на прешлените или и двете, поради отслабването на засегнатите от болестта кости. Отслабването на прешлените може да доведе до намален растеж, свиване или прищипване на нервите в гръбначния мозък, което може да причини болка, изтръпване или слабост.

Усложнения

Най-честото усложнение на болестта на Педжет е остеоартрит (ставно заболяване).

Остеоартритът се развива при почти 50% от пациентите и може да се появи в ставите в близост до засегнатата кост.

Фрактурите в засегнатите кости са по-лесни от обикновено, защото тези кости са отслабени от болестта на Пейдж. Тези фрактури се наричат ​​патологични фрактури..

Когато костта расте, е възможно компресиране на нерви и други структури, преминаващи през малки дупки. Възможно намаляване на лумена на гръбначния канал и компресия на гръбначния мозък.

В редки случаи се развива сърдечна недостатъчност, тъй като увеличеният приток на кръв през засегнатата кост увеличава стреса върху сърдечния мускул. Тъй като кръвообращението в засегнатата кост е необичайно засилено, по време на операцията може да има масивно кървене в костната тъкан. При пациенти със заболяването в почти 1% от случаите се развива злокачествен тумор в засегнатата костна тъкан. Ако болестта прогресира до злокачествен костен тумор, тези пациенти обикновено развиват остеосаркома (рак на костната тъкан).

В много редки случаи хората с болест на Педжет, които са в легло, могат да имат повишени нива на калций в кръвта (хиперкалциемия).

Причини и рискови фактори

Обикновено клетките, които унищожават старата костна тъкан (остеокласти) и клетките, които образуват нова костна тъкан (остеобласти), благодарение на добре координирана работа, поддържат структурата и целостта на костите. При болестта на Пейдж се наблюдава повишаване на активността както на остеобластите, така и на остеокластите в някои области на костта, а скоростта на разрушаване и обновяване на костната тъкан (така нареченото костно ремоделиране) в такива области значително се увеличава. Областите с повишена активност се увеличават по размер, но въпреки това, те се характеризират със структурни аномалии и намалена якост.

Причините за болестта на Пейдж при повечето пациенти не са установени. Това заболяване може да бъде наследствено. Специфични идентифицирани генни аномалии се откриват при около 10% от пациентите със заболяването, а в останалата част други генетични аномалии вероятно ще допринесат за неговото развитие. В допълнение, някои сведения сочат за участието на вируса. Няма обаче данни за инфекциозността на това заболяване..

Засегнати популации

Болестта на Пейдж рядко се диагностицира при хора на възраст под 40 години, но може да се появи при 8% от населението над 60 години. Заболяването засяга хора от всички етнически и расови групи. Рядко обаче засяга хора от азиатски произход. И мъжете, и жените страдат от заболяването с леко преобладаване на мъжете. Разпространението на заболяването се оценява на 1–2 процента от общото население в света..

Диагностика

Болестта на Пейдж често се открива случайно, по време на рентгенови лъчи или лабораторни изследвания, предписани за други показания. Или може да се постави диагноза на заболяване, ако се подозира заболяването въз основа на симптоми и физически преглед..

За потвърждаване на диагнозата може да се използва рентгеново изследване, с помощта на което се откриват аномалии, характерни за болестта на Педжет, както и лабораторен анализ, в резултат на който се определя повишаване на нивото на алкална фосфатаза (ензим, участващ в образуването на клетките на костната тъкан), калций и фосфати в кръвта.

Костното сканиране (технологично радиоизотопно сканиране) идентифицира болните кости.

лечение

Пациент с болест на Пейдж изисква лечение, когато симптомите са неудобни или има значителен риск или потенциал за усложнения като загуба на слуха, остеоартрит и деформации. Хората без симптоми може да не се нуждаят от лечение.

Често използваните обезболяващи (аналгетици), като ацетаминофен (парацетамол) и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), могат да помогнат за намаляване на болката в костите. Когато единият крак е крив и скъсен, подложките на петата улесняват ходенето. Рядко може да се наложи операция за облекчаване на компресията на нерва или замяна на ставата, засегната от артрит от болестта на Педжет.

Бисфосфонатите са лекарства, които инхибират костното ремоделиране. Един или повече бисфосфонати, алендронат, етидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золеддронат могат да бъдат използвани за забавяне на прогресията на болестта. С изключение на памидронат и золедронат, които обикновено се дават интравенозно (във вена), всички тези лекарства се приемат перорално. Такива лекарства се предписват в следните ситуации:

  • преди ортопедична хирургия за предотвратяване или намаляване на кървенето по време на операцията;
  • за облекчаване на болката в костите, причинена от болестта на Пейдж;
  • за предотвратяване или забавяне на прогресията на усложненията (напр. загуба на слуха, деформация на костите, артрит, слабост или парализа), особено при хора, за които операцията е противопоказана;
  • за пациенти, при които нивото на алкална фосфатаза в кръвта е два пъти или повече по-високо от нормалното.

Понякога калцитонинът се използва под формата на подкожни или мускулни инжекции. Той е по-малко ефективен от бисфосфонатите и се използва само когато други лекарства са противопоказани. Деносумаб може да бъде друга алтернатива за пациенти, които не могат да приемат бисфосфонати.

Лекарите препоръчват пациентите да използват тежести (като изправяне и ходене). Прекомерната почивка в леглото (с изключение на нощния сън) трябва да се избягва, ако е възможно, за да се предотврати хиперкалциемия.

Тъй като костното ремоделиране се случва бързо, трябва да консумирате достатъчно количество калций и витамин D в диетата си. Витамин D помага на тялото да абсорбира калция и да го включи в костите (процес, наречен костна минерализация). Често са необходими витамин D и калциеви добавки. В противен случай може да има недостатъчна минерализация и отслабване на костите (остеомалация).

прогноза

Прогнозата за пациенти с болест на Пейдж като цяло е добра. Някои пациенти обаче могат да развият рак на костите с лоша прогноза. С развитието на други редки усложнения, например сърдечна недостатъчност или компресия на гръбначния мозък, прогнозата също е неблагоприятна, ако не се проведе навременното и успешно лечение на такива усложнения..


За Повече Информация Относно Бурсит