Болест на Бехтерев (анкилозиращ спондилит)

Анкилозиращият спондилит (идиопатичен анкилозиращ спондилит, спондилит, болест на Струмпел-Мари-Бехтерев) е хронично възпалително системно заболяване с преобладаваща лезия на ставите и лигаментния апарат на гръбначния стълб, както и на периферните стави с участието на вътрешни органи (сърце, аорта, бъбреци, очи, очен) развитието и формирането на намаляване на подвижността в гръбначния стълб поради появата на анкилоза на апофизарните стави и синдесмофити, натрупването на калций в гръбначните връзки.

Заболяването се характеризира с постепенно начало и инволютивни промени в ставите и лигаментния апарат, главно на гръбначния стълб, постепенното му калциране и обездвижване..

епидемиология

Разпространението на анкилозиращия спондилит е приблизително 0,1-0,8% (при носители на антигена HLA-B27 болестта се среща десет пъти по-често).

Най-често заболяването става по-активно на възраст 20–40 години, но 8–10% от пациентите са деца и юноши на възраст 10–15 години; мъжете се разболяват 6-9 пъти по-често от жените.

етиология

Основната причина за появата на болестта не е надеждно определена, но най-често се обсъжда взаимодействието на вътрешни и външни влияния..

Генетичната предразположеност е свързана с пренасянето на антигена HLA-B27, който се открива при 90–97% от пациентите с анкилозиращ спондилоартрит, а при техните роднини - 30–50%. Носителите на антигена HLA-B27 са 100 пъти по-склонни да развият заболяването, отколкото хората без генетична предразположеност.

Има предположения, че инфекциозната микрофлора (стрептококи, хламидия, микоплазма) подпомага прогресирането на болестта.

Провокиращите причини включват хипотермия, хронични възпалителни заболявания на пикочната или храносмилателната система, контузия на гръбначния стълб и тазовите кости, промени в хормоналната система.

Патогенеза

Има доказателства, че структурата на HLA-B27 антигена се възприема като рецептор за бактериални (Klebsiella pneumoniae) или други провокиращи фактори.

Полученият комплекс активира производството на цитотоксични Т-лимфоцити, които могат да унищожат клетки или тъканни структури, в структурата на които присъстват компоненти на HLA-B27 антигена.

Предполага се, че рецепторите на HLA-B27 антигена са подобни на микробните антигени, които в случай на продължителна персистенция в организма провокират активирането на автоимунния процес..

Разкрита е връзката между активността на спондилоартрит и увеличаване на броя на антителата от различни класове (IgA, IgM, IgG) към Klebsiella pneumoniae липополизахариди Klebsiella pneumoniae, което се счита за косвено потвърждение за включването на Klebsiella в патогенетичния процес на спондилоартрит.

При наличието на антигена B27 възпалението първоначално се образува в тазобедрените стави, след което се разпространява в междупрешленните дискове, реберно-гръбначните стави и лигаментните структури в местата на фиксация към прешлените.

Възпалителният процес в гръбначния стълб е придружен от двустранен сакроилитит, който се отнася до сравнително ранна и специфична проява на болестта.

Клинична картина

Заболяването се характеризира с постепенно и фино начало, хроничен прогресиращ курс с периоди на обостряне и ремисия. По-тежък курс се развива при млади хора.

Преди появата на проблеми в гръбначния стълб често могат да се появят продължителни и трудни за лечение ирити, иридоциклит, еписклерит.

Основният симптом на заболяването е постепенното развитие на напрежение в мускулите на гръбначния стълб, ограничаване на движението на гръдния кош по време на дишане.

Пациентът се притеснява от болка в глутеалната и бедрената област, понякога излъчваща се в целия крак, която в началните етапи е подобна на радикуларната.

В зависимост от степента на прогресиране на спондилоартрит, целият гръбначен стълб и често ставите на долните крайници участват в продължение на две до десет години..

В зависимост от преобладаването на засегнатите области се разграничават определени форми на анкилозиращ спондилит..

Централната (аксиална) форма, при която главно е засегнат само гръбначният стълб и която се счита за най-често срещана, се проявява в два вида:

- кифоза (хиперкифоза на гръдния гръбнак и хиперлордоза на шийния отдел на гръбначния стълб);

- твърда (подравняване на лумбалната лордоза и кифоза на гръдния гръбнак; гърбът на пациента придобива вид, подобен на дъска).

Заболяването се развива неусетно, понякога може да съвпадне с остро инфекциозно заболяване (ARVI, грип, тонзилит), инфекция на пикочните пътища, хипотермия, травма на гръбначния стълб.

Началният стадий на заболяването се характеризира с появата на двустранен сакроилитит, болестта постепенно се разпространява в лумбалната област, болката се появява при огъване и изправяне в лумбалния гръбначен стълб. Формира се локална твърдост в лумбалната област с бавна атрофия на глутеалните мускули.

При преглед на пациента се установява кифоза или кифосколиоза, хипотрофия на паравертебралните мускули на гърба: пациентът се движи с широко разтворени крака и кима с глава.

Образуването на синдесмофити в гръбначния стълб първо се придружава от ограничение, а след това и от пълното му обездвижване..

Палпацията разкрива болезненост на тазобедрените стави, в местата на фиксиране на сухожилията; изразеното напрежение на паравертебралните мускули, когато тялото е наклонено напред, е знак за "опъната струна". Появата на сакроилиит се придружава от болка в областта на сакроилиачните стави.

Продължителното и изразено мускулно напрежение е проява на висока активност на възпалителния процес.

Твърдият вариант най-често се развива със седалищния синдром, който се потвърждава от положителен симптом на напрежение.

Поражението на гръдния кош на гръбначния стълб е придружено от интеркостална невралгия, характеризираща се с пояса на болки в гърдите с усилване с дълбок дъх, кашляне, при спускане по стълби. Ранна проява на заболяването е намаляване на подвижността на долния ръб на белите дробове и обема на гърдите на височината на вдъхновението.

В ранните етапи може да се установи намаление на подвижността на гърдите по време на вдишване след сън, постепенно такова ограничение нараства, в случай на образуване на анкилоза на реберно-гръбначните стави, намалява до 1–2 cm; при здрави индивиди тази цифра е средно 6-8 cm.

Ярко изразените промени в гръдния отдел на гръбначния стълб се развиват много по-късно, когато вече е оформен изразен сакроилит или анкилоза на тазобедрените стави.

При някои пациенти, предимно жени, заболяването може да се развие предимно в гръдния отдел на гръбнака, понякога болката може да се излъчва към областта на сърцето, стомаха, бъбреците с ясно изразено намаляване на дихателната екскурзия на гръдния кош.

В по-голямата част от случаите късният стадий на спондилоартрит се открива 8-10 години след началото на заболяването, в изключителни случаи, по-често при жени, много по-късно (15-20 години).

В по-късните етапи на заболяването болката в лумбалната област престава да се притеснява поради развитието на очевидна анкилоза.

Участието в патологичния процес на шийния отдел на гръбначния стълб е придружено от силна болка при завъртане и накланяне на главата, лоша подвижност на шията, което може да доведе до пълна неподвижност. В по-редки случаи се появяват дислокации и сублуксации на Атласа..

В 15–20% от случаите спондилит е придружен от увреждане на раменните и тазобедрените стави. Участието изключително на раменните стави в патологичния процес се отличава с по-доброкачествен ход, намаляването на функцията се развива рядко. Артритът на раменните стави понякога става хроничен с атрофия на регионалните мускули и намаляване на обхвата на движение в ставата.

Поражението на тазобедрените стави се развива паралелно със сакроилиит или след известно време и се превръща в индикатор за лоша прогноза и ранна инвалидност. Много по-рядко кокситът се развива дори преди проявите на сакроилитит, което значително усложнява диагнозата.

Промени в ставно-лигаментния апарат на гръбначния стълб, характерни за анкилозиращия спондилит, могат да настъпят заедно с участието на тазобедрените и раменните стави. С образуването на анкилоза на гръбначния стълб неврологичните симптоми намаляват, но се развива атрофия на мускулните групи. Най-често засегнатите са мускулите на таза и гърба, гърдите, раменния пояс и проксималните горни крайници.

На фона на атрофирани мускули на гръдния и раменния пояс се разграничават междуребрените пространства, над- и подклавичната ямка. Поради хипотрофия на мускулите на гърба, лопатките са птеригоидни..

Функционалните промени в мускулите водят до образуването на кифотичен гръден кош с деформация на гръбначния стълб.

Пациентите с анкилозиращ спондилит често развиват ентезит (възпаление на местата на фиксиране на мускулите и сухожилията), което е придружено от болка по време на специфични движения, в които са засегнати засегнатите лигаменти и сухожилия.

На места на възникване на ентезит се определя подуване и болка при палпация.

Невъзпалителните ентезопатии се характеризират с усещане за скованост сутрин..

Периферната форма на спондилоартрит се характеризира с лезия, с изключение на тазобедрените стави и гръбначния стълб, големите стави (коляно, глезен, лакът) и малки стави на стъпалата. Рядко се засягат ставите на ръцете.

Болестта на ставите предхожда увреждане на гръбначния стълб и 30% от случаите на краткосрочни обостряния на артрит могат да продължат няколко години и едва след това постепенно обездвижват гръбначния стълб.

Висцералната форма на анкилозиращия спондилит се характеризира с увреждане на вътрешните органи (сърце, аорта, бели дробове, бъбреци), независимо от стадия на заболяването на гръбначния стълб и ставите.

Увреждането на сърцето и аортата се развива бавно с възможното постепенно развитие на аортна недостатъчност, перикардит.

Сравнително често (около 30%) при висока активност от развитието на спондилоартрит се развива бъбречна амилоидоза, последвана от образуване на тежка бъбречна недостатъчност.

Ограничаването на екскурзия на гърдите по време на дишане допринася за появата на чести респираторни заболявания и туберкулоза. В изключителни случаи първична лезия на върховете на белите дробове се развива като прогресираща фиброза.

Етапи на анкилозиращ спондилит

Първият (начален) е незначителен спад на подвижността в гръбначния стълб или ставите; убедителни рентгенологични симптоми на заболяването на сакроилиачната става и гръбначния стълб отсъстват или се откриват под формата на леко замъгляване на контурите на сакроилиачните стави, разширяване на ставните пространства.

Вторият (умерен) - образуването на скованост в гръбначния стълб или периферните стави, тяхното непълно обездвижване, намаляване на размера на междуреберното пространство на сакроилиачните стави, междупрешленните ставни пространства с анкилоза на ставите на гръбначния стълб.

Трето (късно) - активни и пасивни движения в ставите и в гръбначния стълб стават почти напълно невъзможни, развива се обездвижване в сакроилиачните стави, междупрешленните и реберно-гръбначните стави със симптоми на калцификация на лигаментния апарат.

Курсът на анкилозиращия спондилит

- бавно прогресираща, при която промените в остеоартикуларния апарат се развиват постепенно с редки обостряния, функционални разстройства се появяват след 10-20 години;

- бързо прогресиращи - функционалните разстройства и анкилозата се развиват за кратко време и се характеризират с силен болков синдром, полиартрит, загуба на мускули, изтощение, повишени лабораторни показатели за възпалителна активност, бързо образуване на кифоза и анкилоза;

- септичният вариант се характеризира с остро начало с забързана треска, втрисане, обилно изпотяване и преждевременни симптоми на увреждане на вътрешните органи. След отшумяване на фебрилните и общите интоксикационни синдроми се появяват артрит, скованост в гръбначния стълб.

Има доказателства, че при децата анкилозиращият спондилит се образува много често неусетно, неговото начало е много трудно да се идентифицира по време на общ преглед. Промените могат да бъдат открити само на рентген, но минава много дълго време, през което детето се преглежда от лекари от различни специалности с всички видове предварителни диагнози.

Диагностика

При клиничния анализ на кръвта се определя характерното увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, но понякога при централни форми за дълъг период този показател може да остане непроменен.

Късното откриване на заболяването се случва, ако спондилоартритът започне да се развива в лумбалния гръбначен стълб, той се третира дълго време като „междуребрена остеохондроза“, а истинската причина се признава след 6-8 години.

Извършва се биохимичен кръвен тест за определяне на количеството на общия протеин, глобулиновите фракции, фибриногена и пробите за С-реактивен протеин. Ревматоидният фактор става положителен, когато възпалението се разпространи в периферните стави.

Имунологичното откриване на HLA-B27 антиген е от голямо значение..

За проверка на диагнозата анкилозиращ спондилит, рентгенографията и магнитен резонанс не са от голямо значение..

Сцинтиграфското изследване се извършва за ранно откриване на заболяването и диференциална диагноза.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши с дегенеративни заболявания на гръбначния стълб (остеохондроза, спондилоза), ревматоиден артрит, синдром на Райтер, туберкулозен и бруцелозен спондилит, псориатични лезии на ставите.

лечение

Планът за лечение трябва да се разработва индивидуално, като се вземат предвид симптомите на заболяването, скоростта на прогресиране на симптомите и изясняване на вероятните причини за заболяването.

Лекарствената терапия включва използването на нестероидни и стероидни противовъзпалителни средства, биологични лекарства.

Извън стадия на обостряне се провеждат физиотерапия, терапевтични упражнения и масаж за поддържане и възстановяване на мобилността в гръбначния стълб и ставите.

Санаторното лечение принадлежи към задължителното лечение на анкилозиращия спондилит. Предлагаме курорти с кални процедури, бани с сероводород. Пациентът трябва да овладее методите за индивидуална мускулна релаксация.

Хирургичното лечение се използва при развитието на екстремни прояви на анкилозиращ спондилит и неефективност на терапевтичните методи на лечение.

прогноза

Идентифициране на заболяването в началните етапи с постепенен прогресивен курс и квалифицирано лечение, възможно е да се запази подвижността на гръбначния стълб и ставите за дълго време, както и да се запази работоспособността.

Бързото прогресиране на заболяването или липсата на квалифицирано и навременно лечение може да доведе до тотална анкилоза на гръбначния стълб след 5-10 години, което е придружено от значителни промени в неговата функция и невъзможност за самообслужване

Предотвратяване

Опитайте се да предотвратите травма на големи стави и гръбначен стълб, изключете продължителното излагане на студ, измийте старателно зеленчуци и плодове, за да предотвратите заболявания на стомашно-чревния тракт, което може да провокира появата на спондилоартрит при хора с генетична предразположеност.

В ранните етапи превенцията е насочена към предотвратяване на образуването на патологични деформации на гръбначния стълб - "поза на гордите", "поза на просяците". Плуването и карането на ски могат да забавят до известна степен този процес..

Пациентите със спондилоартрит се съветват да обърнат специално внимание на профилактиката на гръбначните разстройства (контролирайте стойката, докато стоите, използвайте твърд матрак, спите на гърба или стомаха, правете дишане и физически упражнения поне два пъти на ден в продължение на 30 минути всеки ден).

Необходимо е да се въздържате от тютюнопушене, което е придружено от намаляване на обемния прилив.

--> Медицински и социален преглед ->

Влезте с uID

Анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит)

--> АНКИЛОЗИРАЩ СПОНДИЛОАРТРИТ (БОЛЕСТ НА БЕХТЕРЕВ)
- хронично системно възпалително заболяване на гръбначния стълб (спондилит) и сакроилиачните стави (сакроилиит), с често засягане на периферни стави (артрит), сухожилия и лигаменти (ентезит), в някои случаи - лезии на мембраните на очите (увеит) и корен на аортата (аортит).

AS принадлежи към групата на спондилоартрит, която включва също реактивен артрит, спондилоартропатии - псориатичен, с улцерозен колит и болест на Крон, както и недиференциран. Тези заболявания имат някои общи черти: наследствена предразположеност, често присъствие на HLA-B27 и отсъствие на ревматоиден фактор в кръвния серум; асиметричен олигоартрит главно на долните крайници, ентезит, сакроилитит и увреждане на други части на гръбначния стълб, както и увеит, аортит.

Епидемиология. Разпространението на AS сред възрастното население в различни страни варира от 0,2-1,1% и зависи главно от честотата на превоз на HLA-B27. Разпространението на болестта в някои градове на Русия е много по-малко и възлиза на 0,05%. Предимно (90%) анкилозиращият спондилит засяга млади мъже, на възраст 15-30; съотношение мъж - жена 5-9: 1. При жените заболяването е много по-лесно. Най-често са засегнати гръбначните и сакроилиачните стави, големите стави на долните крайници, което значително влошава качеството на живот, води до ограничаване на живота в различни категории, включително способност за работа, независимо движение, самообслужване и други..

Етиология. Определено значение за развитието на анкилозиращия спондилит се придава на генетични фактори - при 90% от пациентите се открива антигенът за хистосъвместимост HLA-B27, както и хроничната фокална инфекция (главно на червата и пикочните пътища). Провокиращите фактори обикновено са стрес, травма на опорно-двигателния апарат, хипотермия, висока влажност (влажност).
Патогенеза. Смята се, че заболяването се причинява от нарушение на имунната система (автоимунна агресия). Високите нива на TNF-b се откриват в сакроилиачните стави, което играе централна роля в развитието на системно възпаление и скованост на гръбначния стълб..

В ранните стадии на заболяването, сакроилититът възниква с образуването на панус и последващата узуризация на ставните повърхности. В костално-гръбначните и междупрешленните стави се развива синовит със сходна картина. Възпалителният инфилтрат е богат на лимфоцити, плазмени клетки и хистиомоноцити. В бъдеще се случва разрушаването на междупрешленните хрущяли, образуването на фиброзна и след това костна анкилоза. Синдесмофитите (мостовете) се появяват между прешлените, те растат заедно, гръбначният стълб прилича на „бамбукова папка“. Осификация на предния лигамент на гръбначния стълб завършва с деформация на гръбначния стълб, наклонявайки го напред. Възможни са промени в периферните стави от типа на ревматоиден артрит. При 25% от пациентите се наблюдава увреждане на очите (ирит, иридоциклит).
По този начин патогенезата се основава на първичния възпалителен процес в сакроилиачните, междупрешленните, реберно-гръбначните стави. Процесът има прогресивен, повтарящ се характер на курса поради активна хондроидна метаплазия и осификация на тъканите..

класификация.
I. По произход:
- Идиопатичен анкилозиращ спондилит (включително ювенилен идиопатичен AS).
- Анкилозиращият спондилит като една от проявите на псориатичен артрит, реактивен артрит.
- Анкилозиращ спондилит, свързан с улцерозен колит и болест на Крон.

II. По форма:
1. Централната форма, при която е засегнат само гръбначният стълб, е разделена на два вида:
а) кифоза - кифоза на гръдния гръбнак и хиперлордоза на шийния отдел на гръбначния стълб;
б) твърда - липсата на лордоза на лумбалната и кифоза на гръдния отдел на гръдния кош; гърбът на пациента е прав като дъска.
2. Ризомелна форма, при която освен гръбначния стълб се засягат и „коренните“ стави (рамото, тазобедрената става)..
3. Периферна форма - заедно с гръбначния стълб са засегнати периферните стави (лакът, коляно и глезен).
4. Скандинавската форма се характеризира с увреждане на малките стави на ръцете и краката.
5. Висцерална форма, при която, независимо от етапа на увреждане на гръбначния стълб и ставите, се открива увреждане на вътрешните органи (сърце, аорта, бъбреци, очи).

III. Етапи на развитие на болестта:
I - начална или ранна (по данни от рентгенови лъчи): рентгеновите промени могат да отсъстват или да се проявят като неразличимост, неравномерност на сакроилиачните стави, огнища на субхондрална остеосклероза и остеопороза, разширяване на ставните пространства;
II - късно: рентгенографията разкрива костна анкилоза на сакроилиачните стави, междупрешленните и реберно-гръбначните стави с осификация на лигаментния апарат.

IV. По степента на активност на процеса:
I - минимален: болка в гръбначния стълб и ставите на крайниците предимно по време на движение, лека скованост в гръбначния стълб сутрин, СУЕ до 15-20 mm / h, CRP тест положителен (+);
II - средна: постоянна болка в гръбначния стълб и ставите, умерена скованост сутрин, ESR 20 - 40 mm / h, положителен CRP тест (++);
III - тежка: силна постоянна болка в гръбначния стълб и ставите. Ако са засегнати периферните стави, субфебрилна телесна температура, ексудативни промени, СУЕ над 40 mm / h, CRP тест положителен (+ + +).

Клиничната картина. Заболяването често започва постепенно и се проявява с болки с неясна локализация в долната част на гърба, излъчващи се към задните части, бедрата, коленните стави. Болката обикновено е едностранна или с прекъснат характер, понякога остра, засилва се при кашлица, резки завои на багажника, огъване.
С развитието на болестта процесът се разпространява във възходяща посока: лумбалната лордоза се изглажда, образува се кифоза на гръдния отдел на гръбначния стълб ("поза на молителя").
Дихателната гръдна екскурзия намалява, когато участват костално-гръбначните стави.
Засегнати са тазобедрените, коленните и раменните стави.
Болката и сковаността в гръбначния стълб се проявяват най-силно сутрин, след нощен сън. Синдромът "сутрин" е специфичен симптом, сковаността на ставите обикновено отминава след половин час.
Болката има тенденция да се задълбочава след почивка; упражненията могат да осигурят облекчение.
Понякога в по-късните етапи на заболяването се развиват признаци на цервикална миелопатия поради атланто-аксиална сублуксация или прояви, характерни за синдрома на cauda equina. Пациентите отбелязват скованост и болка в точките на прикрепване на мускулите и връзките. Възможна "радикуларна" болка, но без неврологични нарушения, характерни за радикулит.
Поражението на връзките на гръбначния стълб, калканеуса и по-големите трохантери на бедрената кост се проявява с болка в покой и по време на движение, в случай на типична лезия на ахилесовото сухожилие се отбелязва подуване на съответната област.

Много рядко (главно в детска възраст) заболяването започва с периферен моно-, олигоартрит на колянните стави или ентезит (ахилодия, плантарен фасциит) с характерна болка при ходене в областта на петата. При ювенилен спондилоартрит често се засягат както раменните, така и тазобедрените стави, а сравнително рядко - стерноклавикуларните стави..
Заболяването може да започне с остър преден увеит, типична лезия на ставите се присъединява по-късно, след няколко месеца или години.

С напредването на заболяването най-упоритите клинични признаци са възпалителна болка в лумбално-сакралната и лумбалната област, скованост, която намалява с движение, и дисфункция на гръбначния стълб. Понякога болката в сакрума и задните части (сакроилитит) преобладава с дразнене в долната част на гърба и проксималните бедра.
Късният стадий на анкилозиращия спондилит обикновено се диагностицира след 8-10 години от началото на заболяването, в някои случаи, особено при жени, след 15-20 години.

Централната форма на AS, като правило, започва постепенно, без повишаване на телесната температура и увеличаване на ESR. Често началото на заболяването съвпада с остра инфекция (грип, тонзилит), урологична инфекция, хипотермия, травма.

Ризомеличната форма на AS се среща в 17-18% от случаите и се характеризира с развитието на спондилоартрит и сакроилиит, както и увреждане на раменните и тазобедрените стави. Когато в процеса участват само раменните стави, протичането на заболяването е благоприятно, рядко се наблюдава дисфункция на гръбначния стълб и ставите. Появата на заболяването с изолиран едностранен коксит се характеризира с ранно ограничаване на движенията, включително ротационните, в тазобедрената става, първо поради болка, след това в резултат на мускулни контрактури и участие на сухожилията в процеса.

Периферната форма на AS се характеризира с увреждане на периферните стави на сакроилиачните стави, различни части на гръбначния стълб. При по-голямата част от пациентите (60,8%) ставното възпаление предхожда гръбначната лезия. В 1/3 от случаите се наблюдават рецидиви на краткосрочен артрит през първите 2-5 години, след това гръбначният стълб постепенно се включва в патологичния процес. При 1/3 от пациентите гръбначната лезия предхожда развитието на артрит. За разлика от ризомеличната форма на заболяването, артритът често има доброкачествен рецидивиращ курс. По правило първата атака на артрит е краткотрайна, най-често от 2 седмици до 2 месеца, рядко до 1 година. В бъдеще рецидивите могат да станат по-чести. След 3-5 години при 30% от пациентите курсът на АС става хроничен, при 30% остава рецидивиращият курс, при 40% от артрита се излекува.

Скандинавският AS е рядък.
Характеризира се с развитието на артрит на ставите на ръцете, напомнящ на ревматоиден, но с по-благоприятен ход без изразени ексудативни промени и разрушителни процеси.

Висцералната форма на AS се диагностицира при 25% от пациентите, характеризираща се с лезии на гръбначния стълб, сърцето, аортата, бъбреците и очите с различна тежест и продължителност..

Патологията на очите при AS обикновено се разделя на първична и вторична. Първичните лезии включват склерит, еписклерит, увеит, ирит, иридоциклит, по-рядко хороидит, докато най-честата системна проява на АС е остър преден увеит (иридоциклит), който се характеризира с болка, фотофобия, увреждане на зрението; до вторични - след възпалителни процеси: кератит, катаракта и много по-рядко перфорирана склеромалация и некротизиращ нодуларен склерит. Увреждането на очите не корелира с активността, стадия и формата на заболяването, но иритът и иридоциклитът най-често са едностранни, повтарящи се, възникват по време на обостряне на заболяването.
Описани лезии протичащи според вида на пластичния токсичен иридоциклит с образуването на сраствания на зеничния ръб на ириса, непрозрачност на лещата и пълна загуба на зрение в едното око. Увеитът може да доведе до замъгляване на лещата и, по-рядко, на стъкловидното тяло; получените синехии могат да причинят глаукома. При около 8-11% от пациентите очните симптоми се появяват няколко години преди увреждане на гръбначния стълб и ставите.

При висцерална форма може да се развие аортит с преобладаваща лезия на корена и възходяща част на аортата, клапанни листовки с образуването на аортна недостатъчност, както и мембранозната част на междувентрикуларната преграда с нарушения на атриовентрикуларната и интравентрикуларната проводимост и основата на предния митрален лист с образуването на митрална клапа.
Често ехокардиографията разкрива клинично безсимптомни промени: сгъстяване, подобно на гребен в основата на предния митрален лист, уголемяване и удебеляване на корена на аортата и удебеляване на листовете на аортата.
Рядко, много години след началото на заболяването може да се развие фиброза на върха на белите дробове, както и амилоидоза с преобладаващо увреждане на бъбреците (IgA нефропатия) и червата.

Диагностика. Диагнозата на AS трябва да се приеме при млади хора с болка в долната част на гърба с продължителност 3 месеца или повече, синдром на сутрешната скованост, който изчезва след упражнения, ограничена подвижност в долната част на гръбначния стълб, съобразени с възрастта ограничения при дихателни екскурзии на гръдния кош.
За потвърждаване на диагнозата се провежда физикален преглед, за да се определят критериите за спондилоартропатия, при откриване на които вероятността от AS е 80-95%, рентгеново и MRI изследване на сакроилиачните стави за идентифициране на признаци на сакроилиит.

Работната група на ASAS препоръчва да се вземат предвид данните от физически преглед, симптоми на Forestier, Ott, тестове на Thomayer, Schober и др. При оценката на гръбначната мобилност..
Физикалният преглед разкрива характерен, но късен признак на заболяването - "молителната поза", поради кифоза на шийния и гръден гръбначен стълб. При палпация нежността може да бъде определена в местата на закрепване на костно-костното сухожилие, плантарна апоневроза, както и в областта на спинозните процеси на прешлените и в гребените на илиачните кости.

За идентифициране на ограничаването на движенията в лумбалния гръбначен стълб се използва симптомът Thomayer - определяне на разстоянието от върховете на пръстите до пода с максимален завой напред, без огъване на коленете.
Обикновено това разстояние е по-малко от 5 cm..

За по-точна оценка на подвижността на лумбалния гръбначен стълб в сагиталната равнина се използва модифициран тест на Шобер: измерва се разстояние от 10 см нагоре от спинозния процес на L5, маркирано с точка върху кожата на обекта. След това, след максимално огъване на гърба в лумбалния гръбначен стълб, отново се измерва разстоянието от спинозния процес L5 до маркировката на гърба. Обикновено това разстояние се увеличава с 4 cm..

Симптомът Forestier се използва за оценка на тежестта на кифозата на шийката на матката. Измерете разстоянието в сантиметри от гърба на главата на пациента до стената. Обикновено пациентът, застанал с гръб към стената, може да притисне гърба на главата, плешките, задните части и петите към него. Въртенията и наклоните в шийния отдел на гръбначния стълб се измерват с помощта на гониометър: обикновено ъгълът на въртене трябва да бъде най-малко 70 градуса, а ъгълът на страничен наклон обикновено трябва да бъде най-малко 45 градуса.
Ограничението на подвижността на лумбалния гръбначен стълб във фронталната равнина се проверява чрез измерване на страничната флексия в този участък. Първо се определя разстоянието между върха на средния пръст на ръката и пода, след което пациентът е помолен да се огъне настрани в сагиталната равнина, без да наклонява тялото напред или огъва коленете и отново измерва разстоянието с помощта на вертикална владетелка.
Това оценява разликата между първоначалното разстояние и разстоянието след накланянето. Обикновено тази разлика трябва да бъде най-малко 10 cm.

Екскурзията на гръдния кош се оценява от обиколката на гърдите на нивото на зърната по време на вдишване и издишване. Обикновено разликата е най-малко 5 см, с AS намалява, което може да показва участието на косто-гръбначните и косто-гръдната кост в патологичния процес.

За допълнителна оценка на подвижността на гръдния гръбнак се използва симптом на От. В изправено положение се усеща спинозният процес на Th1 и се измерва надолу от него 30 см. Пациентът е помолен да огъне гърба си колкото е възможно повече и в това положение отново се измерва разстоянието до маркировката. Обикновено това разстояние се увеличава с 5 cm..

Лабораторни данни.
- пълна кръвна картина: повишена СУЕ, нормохромна анемия (50%);
- общ анализ на урината: микрогематурия и протеинурия могат да се наблюдават съответно при IgA нефропатия и бъбречна амилоидоза;
- биохимичен кръвен тест: креатинин, ALT, ACT (увеличението не е типично).
- определяне на антигена HLA-B27; откриването му увеличава вероятността от диагноза AS.

Данни за радиация.
- Рентгенова снимка на тазовите кости и тазобедрените стави: първите промени в AS обикновено се формират в областта на сакроилиачните стави. Ранен признак на сакроилиит е комбинация от области на разширяване на пространството на ставите поради ерозии и субхондрална остеосклероза, първо от илиачната кост, а след това от сакрума. Късен знак - стесняване на пукнатините, фокално, след това пълна анкилоза на сакроилиачните стави.

Сакроилитът може да бъде едностранно и асиметричен през първите години на заболяването, по-късно се отбелязват двустранни и симетрични промени.
-Рентгенологичното изследване на гръбначния стълб на сравнително ранни етапи ни позволява да открием признаци на преден спондилит в лумбалния гръбначен стълб: разрушаване в предните ъгли на телата на прешлените, изглаждане или изчезване на вдлъбнатата в страничния контур в норма, неравномерност на този контур, области на остеосклероза.

Късните промени включват синдесмофити: линейни зони на окостенене на външните части на фиброзните дискове, главно не излизащи отвъд контура на телата на прешлените (първите синдесмофити се появяват, като правило, между XII гръден и I лумбален прешлен, вкостяване на межпозвоночните и жълтите лигаменти, както и анкилоза на лицевите стави с осификация на техните капсули.
Широкото костенизиране на гореспоменатите структури на гръбначния стълб постепенно формира картина на „бамбукова пръчка“. Възможни фокусни или широко разпространени промени в зоната на контакт между междупрешленния хрущял и тялото на прешлените (спондилодисцит), промени в ставите между ребрата и прешлените, остеопороза.

- Рентгенологично признаци на ентезопатия се определят под формата на огнища на разрушаване в местата на прикрепване на връзките към костите (гребени на илиачните кости, ишиални туберкули, трохантери на бедрената и калканната туберкули, спинозни процеси на прешлените).
- ЯМР е най-чувствителният метод за откриване на сакроилиит в ранните етапи, както и в детството и юношеството.
- Ултрасонографията е чувствителен метод за откриване на ентезопатия.
- Денситометрията дава възможност за ранно разпознаване на остеопороза.

Модифицираните критерии в Ню Йорк се използват за диагностициране на AS.

Модифицирани критерии за диагностика в Ню Йорк (1984)
Клинични признаци:
- Болка в долната част на гърба, която продължава поне 3 месеца, подобрява се от упражнения и не отшумява в покой.
- Ограничаване на движението в лумбалния гръбначен стълб в сагиталната и фронталната равнина.
- Намаляване на дихателната екскурзия на гръдния кош във връзка с нормата (като се вземе предвид полът и възрастта).

Рентгенови признаци:
- Двустранен сакроилитит (етап II-IV).
- Едностранни сакроилити (стадий III-IV).
Забележка.
* Сакроилит I етап включва подозрения за промени, II - наличие на ерозии и склероза, III - наличие на ерозии, склероза и частична анкилоза, IV стадий - наличие на пълна анкилоза.
** Диагнозата се счита за достоверна, ако има един радиологичен признак в комбинация с някой клиничен признак. Чувствителността на критериите е 83%, специфичността е 98%.

Тези критерии, основани на клинични и рентгенологични признаци, не позволяват да се диагностицира AS в ранните етапи, тъй като по правило се откриват надеждни промени в сакроилиачните стави много месеци след началото на заболяването..

Критериите за класификация на спондилоартрит, предложени от Европейската група за изследване на спондилоартрит, могат да бъдат използвани за диагностициране на ранните етапи на АС..

Класификация Европейски критерии за спондилоартрит (1991)

Големи критерии:
- Спинална болка с възпалителен характер.
- Синовит (предишен или настоящ асиметричен артрит или артрит, предимно на ставите на долните крайници).

Малки критерии:
- Фамилни случаи на заболяването (ако роднини от първа или втора степен на връзка имат едно от следните заболявания: AS, псориазис, реактивен артрит, остър увеит, улцерозен колит или болест на Крон).
- Псориазис (предишен или настоящ псориазис, диагностициран от лекар).
- Възпалително заболяване на червата (минала или настояща болест на Крон или улцерозен колит, диагностицирана от лекар и потвърдена с рентгенова снимка или ендоскопия).
- Периодична глутеална болка (минала или настояща редуваща се глутеална болка).
- Ентезопатии (минала или настояща болка или нежност при поставяне на ахилесовото сухожилие или плантарна апоневроза).
- Остра диария (епизод на диария в рамките на 1 месец преди да се развие артрит).
- Уретрит (не-гонококов уретрит или цервицит в рамките на 1 месец преди артрит да се развие).
- Сакроилитит (двустранен - ​​при наличие на II-IV стадий, едностранно - при наличие на III-IV стадии).

Член. Заболяването може да бъде класифицирано като спондилоартрит, ако има някакъв основен и поне един незначителен критерий. Чувствителността и специфичността на тези критерии е 87%.

Възпалителният характер на болката се установява при наличието на всеки четири от следните шест признака:
- хронична болка в долната част на гърба (повече от 3 месеца);
- възрастта на началото на заболяването е по-ранна от 50 години;
- сутрешна скованост за повече от 30 минути;
- намаляване на болката след упражнения, но не в покой;
- събуждане през втората половина на нощта поради болки в гърба;
- редуващи се (прекъсваща) болка в задните части.

Определянето на активността и тежестта на АС се извършва чрез оценка на различни индекси:
Индекс на BASDAI (индекс за активност на анкилозиращия спондилит на болестта за баня)

индекс на активността AC. Въпросникът се състои от шест въпроса, на които пациентът отговаря независимо, използвайки визуална аналогова скала (VAS). За да се отговори на всеки въпрос, се предлага десет-сантиметров VAS: лявата крайна точка съответства на липсата на тази функция, дясната крайна точка съответства на екстремната степен на характеристиката; за последния въпрос за продължителността на сковаността - 2 часа или повече. Пациентът отговаря на всеки от въпросите по-долу, като маркира отговора с тире, което пресича 1-сантиметровата линия на избраното от тях място.

1. Как бихте оценили нивото на обща слабост (умора) през последната седмица?
2. Как бихте оценили степента на болка в шията, гърба или тазобедрените стави??
3. Как бихте оценили нивото на болка (или степен на подуване) в ставите (различни от ставите на шията, гърба или тазобедрената става) през последната седмица??
4. Как бихте оценили тежестта на неприятните усещания, които възникват, когато докоснете болезнени зони или натиснете върху тях (през последната седмица)?
5. Как бихте оценили степента на сутрешната скованост, която възниква след събуждане (през последната седмица)?
6. Колко дълго продължава сутрешната скованост след събуждане (през последната седмица)?

Лекарят изчислява сумата от първите четири въпроса + средната стойност на петия и шестия въпрос и разделя общото на 5. Стойността на индекса на BASDAI над 4 показва висока активност на заболяването.

BASFI (Функционален индекс за анцилозиращ спондилит за баня) съдържа 10 аналогови скали, свързани с ежедневната активност.
DFI (Dougados Functional Index) се състои от 20 отговора на въпроси за ежедневната дейност.
Проучването на индексите в динамиката дава възможност да се оцени ефективността на лечението на АС.

Диференциална диагностика. AS трябва да се разграничава от мускулно-скелетната болка в долната част на гърба на невъзпалителна генеза (ритъмът на болковите усещания, сутрешната скованост, особеностите на ограничаване на движенията в гръбначния стълб, стойността на ESR и др.). Индивидуалните прояви на AS могат да приличат на болест на Paget (osteitis deformans), Forestier заболяване (идиопатична дифузна хиперостоза на скелета), хипопаратиреоидизъм, аксиална остеомалация, флуороза, вродена или придобита кифосколиоза, пирофосфатна артропатия и др.). Във всички тези случаи горните диагностични критерии за AS не се спазват, радиологичните промени не са идентични с тези в AS.

Лечение. За намаляване на болката се предписват НСПВС.
Най-ефективни са диклофенак (50 mg 3 пъти на ден), индометацин (50 mg 3 пъти на ден).
В случаи на висока активност на възпаление с лезии на сакроилиачните стави, периферните стави и ентезит, глюкокортикоидите се използват за вътреставно приложение, но ефективността им е по-ниска, отколкото при РА. Употребата на глюкокортикостероиди е възможна под формата на кратки курсове за висока температура и увеит (при липса на ефект от местната терапия) или за IgA нефропатия.
При недостатъчна ефективност на симптоматичната терапия и постоянното запазване на високата активност на заболяването (особено при наличие на персистиращо възпаление на периферните стави), сулфасалазинът е показан в доза 2-3 g / ден в продължение на 3-4 месеца или повече. Лекарството подобрява здравето, намалява съдържанието на ESR и IgA, но не влияе значително върху функцията на гръбначния стълб.

Моноклоналните антитела към TNF-b (инфликсимаб и адалимумаб) се използват за АС с висока активност, която не намалява при други лекарства. Инфликсимаб (Remicade) се използва в доза 5 mg / kg, по-рядко 3 mg / kg, съгласно стандартната схема. По-голямата част от пациентите имат много бърз клиничен ефект (често на следващия ден след първата инфузия), който продължава 7 години на фона на поддържащата терапия. По принцип лечението е ефективно при 80%, особено при изразени промени в показателите за активност, възпалителен оток, според MRI, в областта на сакроилиачните стави или ставите на гръбначния стълб и кратка продължителност на AS. В около половината от случаите може да се постигне стабилна ремисия. Лекарството ви позволява да контролирате артрит, увреждане на лигаментите (ентезит) и офталмологични прояви (преден увеит).

Адалимумаб (Humira) се използва в доза 40 mg 2 пъти месечно интрадермално. Клиничният ефект се развива при повечето пациенти след две инжекции и продължава през целия курс на поддържаща терапия. Той е ефективен при съвместен увеит, включително обикновено по-тежък заден увеит.

Показания за използването на TNF-b инхибитори при AS:
1. Вероятна АС според нюйоркските критерии за „определени“
КАТО.
2. Болестна активност за повече от 4 седмици, индекс BASDAI> 4
3. Неуспех на лечението:
* всички пациенти трябва да получават лечение с най-малко два НСПВС за повече от 3 месеца при максимални препоръчителни дози при липса на противопоказания или по-малко от 3 месеца, ако лечението се прекрати поради непоносимост, токсичност или противопоказания;
* Пациенти с периферен артрит, които не реагират на вътреставно приложение на глюкокортикоиди, трябва да получават лечение с НСПВС в адекватни дози или сулфасалазин за най-малко 4 месеца при доза от 3 g / ден или максималната поносима доза; лечението за по-малко от 4 месеца е допустимо, ако терапията се прекъсне поради непоносимост;
* пациенти с ентезит, които са получили най-малко две глюкокортикоидни инжекции при липса на противопоказания.
4. Наличието на фактори на неблагоприятен ход на АС.
5. Критерии за отговора. BASDAI - 50% (сравнителна или абсолютна две точки, по десетобална скала), или AS AS - 40%.
6. Период на оценка: между 6 и 12 седмици.

Критерии за установяване на увреждане при анкилозиращ спондилит
В момента основният документ, ръководен от който експертите на бюрото на ITU решават наличието (или отсъствието) на признаци на увреждане при пациент, е този, който влезе в сила на 02.02.2016 г. Заповед на Министерството на труда на Русия от 17 декември 2015 г. N 1024n
Приложение към настоящата заповед има под формата на таблица, която предоставя количествена (в проценти) оценка на тежестта на различни патологии (заболявания).

Инвалидността се установява в процент от 40% и повече (с едновременно присъствие на БЗР в установените категории).
Конкретната група за увреждания зависи от размера на лихвата за съответния параграф от приложението към Заповед 1024n:
10-30% - не се установява увреждане.
40-60% - съответстват на 3-та група увреждания.
70-80% - отговарят на 2-ра група на увреждане.
90-100% - съответстват на 1-ва група с увреждания.
40-100% - съответства на категорията "дете с увреждания" (за лица под 18 години).

Болестта на Бехтерев (анкилозиращ спондилит) в приложението към Поръчка 1024n съответства на следните елементи:
13.3.1 Кифоза и лордоза. M40
Сколиоза. M41
Остеокондрит на гръбначния стълб. M42
Анкилозиращ спондилит. M45
Други възпалителни спондилопатии. M46
Спондилози. M47
Други спондилопатии. M48
Спондилопатия при заболявания, класифицирани другаде. M49
Лезия на междупрешленните дискове на шийния отдел на гръбначния стълб. M50
Поражението на междупрешленните дискове на други отдели. M51
Други дорзопатии, които не са класифицирани другаде. M53
Dorsalgia M54

13.3.1.1 Нередовна незначителна тежест на синдрома на болката, включително когато се комбинира с ограничена подвижност на гръбначния стълб в шийния гръбначен стълб I - II степен, което води до леки дисфункции на горните крайници: лека (4 точки) парапареза, лека дистална или умерена (3 точки) проксимална парапареза, умерена или тежка монопареза, включително дисталния или проксималния горен крайник;
- непостоянна незначителна тежест на синдрома на болката, включително когато се комбинира с ограничена подвижност в гръдния, лумбалния гръбначен стълб I-III степен, което води до лека дисфункция на долните крайници: лека парапареза, лека проксимална или умерена дистална парапареза, умерена или тежка монопареза, при включително дисталната или проксималната част на долния крайник;
- лека инконтиненция на урина (до 400 ml за 8 часа) и / или изпражнения (газова инконтиненция) - 10-20%

13.3.1.2 Умерена честота на обостряне в комбинация с умерена тежест на синдрома на болката, включително тези, които могат да се комбинират с ограничена подвижност на гръбначния стълб (в различни части), достигайки до изразено ограничаване на подвижността и водещо до дисфункции на горната част (умерена парапареза, умерена дистална, тежка ( 2 точки) проксимална парапареза, значително изразена (1 точка) монопареза, дистална моноплегия, придружена от атрофия и сензорни нарушения) и / или долни крайници до умерена степен на тежест (умерена парапареза, изразена дистална, умерена проксимална парапареза, значително изразена монопареза, моноплегия, придружена от атрофия и сензорни нарушения) и / или умерена инконтиненция на урина (400 - 600 ml за 8 часа) и / или изпражнения (инконтиненция на необразуван фекалии); изразена сколиоза (70 ° според Cobb), включително със синдром на лека болка, придружен с дихателна недостатъчност на II степен - 40-50%

13.3.1.3 Почти постоянна или често изостряща силна или значително изразена болка синдром, включително тези, които могат да се комбинират с ограничена подвижност на гръбначния стълб (в различни части), достигайки до ясно изразено ограничение на подвижността и водещо до тежки дисфункции на горната част (изразена парапареза, изразено дистално, значително изразена проксимална парапареза, придружена от атрофия и сензорни нарушения) и / или долни крайници (изразена парапареза, значително изразена дистална, изразена проксимална парапареза, придружена от атрофия и сензорни нарушения) и / или тежка уринарна инконтиненция (600 ml или повече за 8 часа) и / или изпражнения (инконтиненция на формализирани изпражнения) - 70-80%

13.3.1.4 Постоянен значително изразен болков синдром със значително изразени нарушения на статодинамичните функции (неспособност да се движат самостоятелно, да станете от леглото, да вземете и задържите поза, да се движите), включително под формата на значително изразени дисфункции на горната част (значително изразена парапареза (1 точка), дистална параплегия, параплегия, придружена от атрофия и сензорни нарушения) и долни крайници (значителна изразена парапареза, проксимална параплегия, параплегия, придружена от атрофия и сензорни нарушения) и / или придружена от тежка степен на уринарна и / или фекална инконтиненция с трудност (невъзможност) да се използва хигиенно и нуждата от постоянна помощ от другите - 90-100%

Пациентът може да получи официално становище относно наличието (или отсъствието) на основания за установяване на увреждане само въз основа на резултатите от изследването му в бюрото на ITU на съответния регион..
Процедурата за издаване на документи за преминаване на ITU (включително алгоритъма на действията в случай на отказ на лекуващите лекари да изпратят пациент в ITU) е описана достатъчно подробно в този раздел на форума:
Правене на увреждане на обикновен език


За Повече Информация Относно Бурсит